幕上外生性间变性室管膜瘤1例

曹江慧，刘焦枝，刘广志，王 勇，宋 萍

(1.湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院放射科，2.神经内科，湖北 襄阳 441002)

图1 右侧颞顶叶间变性室管膜瘤 A.CT平扫图像； B.MR T2WI； C.增强MRI

患儿男，12岁，因“突发抽搐1次”急诊入院。查体：神志清，精神欠佳，颈软，神经系统检查(-)。实验室检查未见明显异常。CT平扫示右侧颞顶部脑表面斑片状低密度影，其内夹杂点状钙化，邻近颅骨受压变薄(图1A)。MRI平扫示右侧颞顶部脑表面囊实性异常信号影，以囊性成分为主，约4.28 cm×3.43 cm×2.42 cm，周围脑组织内轻度水肿，部分层面与脑皮层分界不清(图1B)；DWI示病灶实性成分呈高信号。MRI诊断：考虑右侧颞顶部肿瘤性病变。1个月后行头部MR增强检查，发现病变明显增大至6.52 cm×4.76 cm×3.12 cm，呈明显不均匀强化，周围水肿带较前广泛，中线结构轻度左移，邻近脑膜增厚并明显强化(图1C)。诊断：右侧颞顶叶节细胞胶质瘤或多形性黄色星形细胞瘤可能。后患者于外院接受开颅肿瘤切除术，术中切开硬脑膜见肿块起自右侧颞顶叶皮层表面，向外生长，血供略丰富，边界不清，质地偏软，与周围脑组织分界欠清。免疫组织化学示：GFAP(+)、Olig-2(个别+)、P53(+)、NeuN(-)、EMA(点状+)、Nestin(+)、Syn(-/+)、MIB-1(10%)。术后病理诊断：(右侧颞顶叶)间变性室管膜瘤。

讨论室管膜瘤好发于脑室系统，幕下多见。幕下室管膜瘤多位于第四脑室内，起源于室管膜细胞，儿童多见；幕上室管膜瘤多发于脑实质，成人多见，主要起源于静止室管膜细胞。脑实质外生性间变性室管膜瘤非常少见。幕上间变性室管膜瘤具有一定影像学特征，包括多为较大的囊性病变、内部多囊变、实性肿块周边出血以及增强后实性部分明显强化。间变性室管膜瘤囊变多远离脑皮层侧，位置较深，瘤体出血常见，钙化少见。本例患儿发病年龄较小，肿瘤位置表浅，呈外生性生长，肿瘤内合并钙化，影像学表现缺乏特征性，故造成误诊。儿童发生于脑表面外生性生长的间变性室管膜瘤临床罕见，确诊需依靠病理检查。间变性室管膜瘤易复发及转移，预后较差。本例患儿接受手术及放射治疗，随访18个月，未再出现抽搐症状，颅脑MR检查未见肿瘤复发及转移。

本病需与节细胞胶质瘤、多形性黄色星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤相鉴别：①节细胞胶质瘤好发于颞叶表浅部位，多表现为囊性病变伴壁结节明显强化；②多形性黄色星形细胞瘤少见钙化，易侵犯软脑膜，出现“脑膜尾征”；③少突胶质细胞瘤囊变较少，钙化多为块状，增强后可见线状强化。