单通道高血流量软脑膜动静脉瘘介入治疗1例报告

周远方 李家鑫 黄宝资 肖超程道宾 秦超

软脑膜动静脉瘘（pial arteriovenous fistula，pAVF）是一种极为罕见的颅内血管病变，由软脑膜或大脑皮质的一条或多条供血动脉和一条引流静脉组成，瘘口处静脉常因高血流量受累扩张而形成巨大静脉瘤，其发病率为0.1/10万～1/10万[1]。目前主要采用血管内介入治疗pAVF，尤其是外科手术难度大的病例。我们在临床上发现一例典型的单通道高血流量pAVF，并单纯使用可解脱弹簧圈进行介入治疗，患者获得了影像学和临床上的治愈。现报告如下：

1 临床资料

患者女，30岁，因“头痛 9 d”于 2017年 1月 3日 18:27门诊步行入院。患者自诉于2016年12月25日早上约7:00起床时无明显诱因及病因下突发头痛，以左枕部疼痛为主，呈刺痛，程度较重，难以忍受，恶心、呕吐数次，呕吐物为胃内容物，非喷射状，非咖啡样，伴视物模糊、全身乏力，无视野缺损、复视，无耳鸣、听力下降，无肢体瘫痪、麻木，无抽搐、意识障碍、大小便失禁等症状，当时未予处理，头痛持续2 d未见好转，遂于2016年12月27日至当地医院就诊，查颅脑CT提示左枕叶区脑出血并破入侧脑室，予脱水降颅压、营养脑细胞等治疗6 d后，患者头痛较前缓解，于2017年1月2日复查颅脑CT提示左枕叶区出血灶大小范围未见明显改变，为进一步诊治而到我院就诊，查颅脑CT提示左枕叶肿块并出血（图1-1），遂收入我科治疗。既往史：患者于4岁时有头部轻度外伤史，伤后无头晕、头痛等症状；否认高血压病、糖尿病、颅内感染及头部手术史。个人史及家族史无特殊。入院时查体：血压122/75 mmHg，心肺腹查体未见异常，神经系统：意识清醒，智能正常，言语清晰流利，视力、视野正常，眼底未检，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，直接、间接对光反射灵敏，眼球各向运动正常，两侧额纹、鼻唇沟对称无变浅，示齿口角无偏歪，无声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，咽反射存在，伸舌居中，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，步态正常，四肢腱反射++，病理反射未引出，感觉系统、共济运动未见异常，脑膜刺激征阴性，排尿、排便无障碍。辅助检查：血常规：白细胞计数 13.12×109/L，中性粒细胞绝对值7.98×109/L；尿常规、大便常规+潜血、肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、空腹血糖、心肌酶、甲功、输血前检查等未见异常。入院诊断：左枕叶肿块并出血。于2017年1月6日行颅脑MRI平扫+增强示：左颞顶枕叶交界区血管畸形并出血（图1-2、1-3、1-4）。于 2017年 1月 10日行全脑血管造影术（DSA）示：左枕叶见一大小约1.8 mm×3.5 mm囊状血管影，边界清楚，边缘光滑，左侧大脑中动脉上干明显增粗并为病灶的唯一供血动脉，病灶的引流静脉早显、增粗、迂曲并直接引流至左侧横窦，左侧横窦和乙状窦早显、增宽，考虑为左枕叶软脑膜动静脉瘘 （pAVF）并巨大静脉瘤形成（图1-5、1-6）。最终诊断：左枕叶软脑膜动静脉瘘并出血。

结合多学科医师建议及患者意愿，给予患者行血管内介入治疗。于2017年1月12日在全麻下行左枕叶软脑膜动静脉瘘弹簧圈栓塞术。沿造影导丝将6F指引导管送至左颈内动脉岩段下方并固定，沿指引导管在路径图下将微导丝联合微导管送至瘘口近端的供血动脉内，退出微导丝，经微导管依次置入并解脱两枚弹簧圈（Codman-5 mm×15 cm、Codman-4 mm×8 cm各一枚），弹簧圈在血管内成形良好（图1-7、8），接着经微导管置入并解脱第三枚弹簧圈（Codman-3.5 mm×9 cm），术中见前释放的那两枚弹簧圈逃逸至静脉瘤腔内（图1-9），随后经微导管置入并解脱第四枚弹簧圈（GDC10-6 mm×15 cm），术中见第三枚弹簧圈也逃逸至静脉瘤腔内（图1-10），再次经微导管置入一枚弹簧圈（GDC10-5 mm×15 cm），弹簧圈在血管内成形良好且未逃逸（图1-11）。最后经微导管再置入一枚弹簧圈（GDC10-3 mm×6 cm），术中DSA示静脉瘤及引流静脉均消失（图1-12），达到栓塞目的。术后DSA示pAVF已栓塞完全（图1-13、14）。术后患者头痛症状明显缓解，神经系统查体同入院，无视力下降、视野缺损等。术后第4天患者要求出院，未复查颅脑CT。术后10个月（2017年11月18日）随访，患者诉自出院后出现两次头晕，休息后可恢复正常，复查颅脑CT示：左枕叶软脑膜动静脉瘘栓塞术后，出血完全吸收（图1-15）。术后19个月（2018年8月18日）随访，患者诉无特殊不适，复查颅脑CT示：左枕叶软脑膜动静脉瘘弹簧圈栓塞术后改变（图1-16）。

图1 影像学资料 图1-1颅脑CT示左枕叶见一直径约2 cm类圆形肿块并出血；图1-2～1-4 颅脑MRI平扫+增强示左颞顶枕叶交界区见一直径约2 cm类圆形异常信号灶，T2WI均以低信号为主，增强扫描明显强化，病灶外侧见迂曲的血管流空影；图1-5、1-6DSA示左枕叶软脑膜动静脉瘘（pAVF）并巨大静脉瘤形成；图1-7、1-8DSA示第一、第二枚弹簧圈在血管内成形良好；图1-9、1-10 术中见部分弹簧圈逃逸至静脉瘤腔内；图1-11术中见第五枚弹簧圈在血管内成形良好，未再逃逸；图1-12DSA示释放第六枚弹簧圈后，静脉瘤及引流静脉均消失；图1-13、1-14 术后DSA示pAVF已栓塞完全；图1-15术后10个月复查颅脑CT示左枕叶软脑膜动静脉瘘栓塞术后，出血完全吸收；图1-16 术后19个月复查颅脑CT示左枕叶软脑膜动静脉瘘弹簧圈栓塞术后改变

2 讨论

软脑膜动静脉瘘（pAVF）由软脑膜或大脑皮质动脉供血，且病变部位不在硬脑膜上，动静脉之间无异常血管团，单条引流静脉和高血流量是其特征，所以不同于脑动静脉畸形和硬脑膜动静脉瘘[2-3]。其病因尚未明确。成人pAVF患者的临床症状无特异性，常表现为颅内出血、头痛、癫痫或局灶性神经功能缺损，约4%的患者无任何症状[4]。DSA仍是诊断pAVF的金标准，它可以清楚显示所有供血动脉、瘘口及静脉瘤大小、引流静脉粗细及引流情况等。目前主要通过外科手术、血管内介入或二者联合将pAVF瘘口的所有供血动脉切除或闭塞而到达治疗目的[5]，而血管内介入已成为治愈大多数pAVF的首选方法。既往有单纯液体栓塞剂[6]或球囊辅助下液体栓塞剂[7]介入治疗pAVF的文献报道。

本例患者为青年女性，以头痛为主要临床表现，急性起病，当地医院颅脑CT提示左枕叶区脑出血并破入侧脑室，经治疗后复查颅脑CT显示出血灶大小未见明显改变，我院颅脑MRI平扫+增强考虑为左颞顶枕叶交界区血管畸形并出血，经DSA证实为“pAVF”，其供血动脉为左侧大脑中动脉明显增粗的上干，动脉早期即可见单条粗大的静脉引流至左侧横窦，血流量大，动静脉之间的瘘口明显受累扩张成巨大静脉瘤，本例属于典型的单通道高血流量pAVF。最终给予患者行血管内介入治疗，原因如下：①患者及其家属有行微创手术的意愿；②患者为年轻女性，外科手术创伤大，而且可能会增加其他神经系统损害的风险；③通过DSA可以全面评估pAVF的供血动脉、瘘口及静脉引流情况，本例只有一条供血动脉，血管内介入治疗可以针对性的栓塞供血动脉，创伤相对较小；④本例pAVF的位置较深，外科手术难度大，而血管内入路相对容易；⑤血管内栓塞材料的选择性大，如弹簧圈、球囊、液体栓塞剂等。结合本例pAVF高血流量的特点，若单纯使用液体栓塞剂，液体栓塞剂可能会流入到静脉窦系统，甚至到达肺脏引起肺栓塞，造成灾难性后果。此外，本例pAVF的供血动脉为左侧大脑中动脉明显增粗的上干，使用液体栓塞剂可能会堵塞很多细小分支，术后会造成患者瘫痪、失语等。因此，本例单纯采用可解脱弹簧圈进行栓塞治疗，在尽可能近瘘口处栓塞供血动脉，可避免侧枝动脉栓塞而减少并发症的发生，同时保留了引流静脉的完整性，手术效果和临床预后佳。遗憾的是本例患者因术后无特殊不适而拒绝返院复查DSA，因而不能客观的了解单纯采用可解脱弹簧圈栓塞pAVF的随访情况。

总之，本例是一例典型的单通道高血流量pAVF，单纯应用可解脱弹簧圈进行血管内介入治疗可取得良好的效果，以期为今后的临床诊治提供参考。