胰腺海绵状血管瘤CT及MR误诊一例

余广海 袁玉山 王欣

胰腺海绵状血管瘤是发生于胰腺极罕见的良性肿瘤样病变；在病理上由于肿瘤缺乏较大供血血管以及血流缓慢等因素，致其影像学上很少有典型海绵状血管瘤“渐进性”强化方式。临床体征、实验室检查及影像学检查均无明显特性性，术前诊断困难。现报道1 例并复习文献，总结及分析其影像学表现，以提高其术前诊断率。

病例资料患者，男，66 岁。因体检上腹部 CT 发现胰头肿物一周，不伴腹部疼痛，恶心呕吐，无畏寒发热，无嗳气返酸，无胸闷心慌。实验室检查：血常规、尿常规及肿瘤标志物（AFP、CEA、CA125 及 CA199）均在正常值范围内。

影像学检查：（1）CT 平扫及增强（图1）：胰头部不均质低密度灶，大小约为4.1 cm×4.0 cm×3.5 cm，内见纤细分隔，形态欠规则，边界尚清晰，胆总管及胰管无明显扩张； 增强后动脉期边缘及分隔中度至明显强化并边缘见贴边小血管走行，囊性成分无强化；门脉期及静脉期病灶内见片絮状及细线状轻中度延迟强化；病灶与前方脂肪间隙及周围血管分界清晰，无侵犯征象；（2）MRI 平扫及增强（图2）：胰腺头部异常信号，T1WI 呈等或低信号，T2WI 呈混杂高信号，其内多发纤细低信号，呈“皂泡样改变”，DWI 为等信号，ADC图为高信号，同反相位无信号衰减，胰管无明显扩张，病灶与胰管不通； 增强后包膜及分隔明显强化并延迟强化，其内多发囊腔未见明显强化；考虑胰头部囊腺瘤可能性大。

病理：瘤体切面呈灰红区改变，海绵状，大小约为3.5 cm×3 cm×2 cm；免疫组化结果：CD31（+），CD34（+），CK19（+），CEA（-），D2-40（-）。诊断：胰腺海绵状血管瘤（图3）。

讨论 海绵状血管瘤是一种较常见的良性肿瘤样病变，主要为扩大的、充盈的血管腔隙构成，内附单层血管内皮细胞，纤维组织分隔形成海绵状结构，通常有包膜，生长缓慢，极少恶变。胰腺海绵状血管瘤极其少见，腹腔以肝脏海绵状型最为常见； 在病理以及临床上将血管瘤分成毛细型、海绵状型、蔓状型以及混合型。发生在胰腺的脉管瘤、血管内皮源性肿瘤（内皮瘤、肉瘤）等脉管性肿瘤仅占胰腺肿瘤的 0.1%［1］。据文献［2］报道，其多发生于女性，确切原因不明，多数学者认为是一种先天性疾病。截至目前2019年中国知网报道胰腺海绵状血管瘤有16 例， 其中13 例为女性患者，占比约为81%。临床上患者多以上腹部疼痛或体检发现胰腺肿物就诊，也有因血管瘤破裂入消化道引起呕血或者黑便情况以及腹内压增高引起瘤体血供增加引起出血［3,4］。

典型海绵状血管瘤增强后动脉期呈明显边缘结节状强化， 门脉期及静脉期渐进性向中心填充的强化方式，较大病灶内可见血栓形成，而胰腺海绵状血管瘤极少能有此表现；在国内报道病例中仅一例呈较典型海绵状血管瘤强化方式［5］。胰腺海绵状血管瘤中囊实性成分之比决定者肿瘤强化方式，一般呈条索状、细线状或絮状强化，其内分隔及包膜延迟明显，可能与肿瘤缺乏较大供血血管以及血流缓慢有关［6,7］。若瘤块缺乏足够的血流灌注，增强造影与平扫差异不大，容易与囊腺瘤、囊腺癌等相混淆［8］。

本例病变呈明显囊性改变，其内多发分隔，实性成分很少，在MRI 上呈明显“皂泡状”改变，增强后呈片状、细线状强化及包膜强化，与文献报道相符［9,10］。再者本例肿瘤以囊性成分为主，强化程度中等，肿瘤内部见少许斑片状强化，术前极易误诊。但仔细观察本病例动态增强图像后发现，胰腺头部病灶动脉期边缘及包膜明显强化，门脉期及静脉期呈延迟强化特点，此强化仍然属于“快进慢出”的血管瘤强化方式。

大部分病例在影像学上无明显特征表现，多数不典型，明确诊断难度大， 多数依靠病理及免疫组化结果诊断［11］。免疫组化血管内皮标志物CD34 和CD31 呈阳性， 而淋巴内皮标志物 D2-40 呈阴性有助于血管瘤诊断［12］。胰腺海绵状血管瘤需与胰腺癌、囊腺瘤（癌）及胰腺导管内乳头状黏液瘤等鉴别。胰腺癌多可见明显软组织肿块，易侵犯周围软组织及血管，位于胰腺头部易引起梗阻性黄疸，肿瘤标志物多为阳性；囊腺瘤（癌）多呈蜂窝状改变，可见多发分隔，囊壁或分隔见结节状钙化灶，囊腺癌大部分可见壁结节强化，其壁不规则增厚，与本例难以鉴别；胰腺导管内乳头状黏液瘤多发生于老年男性， 常导致胰管串珠样扩张，病灶与胰管相通为其主要特点。

综上胰腺海绵状血管瘤是发生于胰腺的罕见良性肿瘤样病变，其目前治疗方式尚无统一意见，手术切除仍是其治疗的最佳方式，在排除其他病变的同时应考虑到本病可能；因此充分认识并掌握其影像学表现，对于提高其术前诊断率有一定价值。

图1 a)平扫胰头囊状低密度灶，局部突出胰腺外；b)增强贴边小血管无侵犯；c)动脉期不均匀强化，包膜及分隔强化；d)静脉期病灶持续强化 图2 a)胰头病灶呈皂泡状改变，内多发分隔；b)胰管无扩张，与病灶不通；c)、d)胰头病灶多发囊腔未见强化，包膜及分隔强化图3 真皮下部和皮下组织的血管腔扩大成不规则空腔，腔内充满血液，血管外膜细胞增生（HE 10×10）