乳腺原发性高分化血管肉瘤一例

汪帝 杨培 黄雪洁 常晓丹

病例资料患者，女，45 岁，发现右乳肿物 7 个月，无乳头溢液、无压痛。查体：右乳房增大，外上象限触及大小约 6.0 cm×5.0 cm 肿块，边界不清，质韧。

影像检查： 双乳钼靶X 线： 右乳外上象限见大小约6.2 cm×5.0 cm 卵圆形等纤维腺体密度影，局部界欠清，内未见钙化，提示BI-RADS 3 类，双侧腋窝未见肿大淋巴结影（图1a，1b）。超声检查：右乳外上象限结构紊乱，回声增强，局部腺体明显增厚，内可见扩张导管，内部及周边未探及血流信号（图2a，2b）。乳腺MRI 平扫+增强：右乳外上象限见大小约6.5 cm×4.6 cm 卵圆形异常信号影，界限清晰，T2抑脂呈等高信号（图3a），T1WI 呈混杂稍低信号（图3b），动态增强扫描（DCE-MRI）病变延迟缓慢强化（图3c），右乳血管较丰富、略增粗（图3d），DWI 呈稍高信号（图3e），ADC 图等高信号（图3f）,时间-信号强度曲线为缓慢持续上升型（Ⅰ型）（图3g）。患者行右侧乳房单纯切除术，术后5年随访，未出现复发及转移。

病理检查：镜下观：见病灶由不规则薄壁毛细血管构成，血管交通成窦网，部分腔隙内见少量红细胞，窦内皮细胞分化良好，未见核分裂象（图4a）。免疫组化：CD31、CD34（+）、血管周细胞 actin（+），desmin、ER、PR、Her-2、S-100、HMB-45 均（-），Ki-67 增殖指数小于 2%（图4b）。病理诊断：右侧乳腺高分化血管肉瘤。

讨论 乳腺原发性血管肉瘤是来源于乳腺小叶或周围毛细血管的罕见恶性肿瘤， 占所有软组织肉瘤的不到1%［1,2］。有研究［3］指出乳腺血管肉瘤多见于 30～50 岁女性，临床多表现为乳腺肿物。浅表皮肤局限性边界不清的紫红色或紫蓝色改变被认为是乳腺血管肉瘤较特异性的表现。肿瘤一般体积较大，直径多大于4 cm；本例临床表现与文献报道基本相符。乳腺血管肉瘤可分为原发性和继发性两种，前者病因尚未明确，而对于后者，Uryvaev 等［4］研究表明，每年接受保乳治疗的患者里有7/100 000 人患病，可能是由于近年来保乳治疗的发展、成熟，以及保乳患者数量增加导致的。

影像表现：X 线多表现为不明确的肿块影， 一般不伴有毛刺或钙化［5］。超声表现为均质或非均质的高回声或混合回声肿块，探及或未探及明显血彩［6］。由于 MRI 高组织对比度，能清楚显示病变范围、边界，为该病最佳影像学检查方法。文献报道肿瘤可在T1WI 表现为低信号、T2抑脂表现为高信号，而高级别的肿瘤内可有不规则区域，T1WI 表现为高信号，与出血或静脉互相对应［5］。赵弘等［7］研究认为，DCE-MRI 及DWI 能为临床和病理提供病变范围及性质，增强扫描肿瘤早期强化，延迟期病变可延迟强化或不强化。Farrokh 等［8］研究认为增强后渐进性强化，以及肿瘤中出现多个未强化区域，可能是其较特征表现。以上影像表现与本例基本相符。

鉴别诊断： 本病需要与炎性病变及乳腺癌相鉴别，炎性病变多有相关临床病史，多表现为乳房红、肿、热、痛，白细胞升高，MRI 检查病灶边界不清， 脓肿形成时可见环形强化。乳腺癌多见于老年女性，影像检查多表现为明显分叶、边缘见毛刺、界限不清的肿块影，多伴有钙化，可有邻近纤维腺体结构纠集，增强后环形强化或不均匀强化。

治疗与预后：临床最终诊断基于穿刺活检，主要治疗方法为单纯乳房切除术［9］。原发性与继发性乳腺血管肉瘤相比，后者预后更差，是由年龄更长和肿瘤表型的侵袭性增强所致［10］。而原发性乳腺血管肉瘤患者的预后情况取决于肿瘤分级［8］。

诊断体会：本病好发于年轻女性，临床查体多表现为乳房增大，而且浅表皮肤局限性边界不清的紫红色或紫蓝色改变是其较特异性的表现，以上特点会为临床诊断提供一定的帮助。影像表现上：X 线显示年轻女性乳腺纤维腺体多呈多量或致密型，而病变钙化少见、直较径较大、边缘无毛刺， 少数可仅表现为纤维腺体的密度增高，X 线表现无特征性，诊断阴性率较高或被误认为是良性病变，而本例病变显示较清晰，是因为本例乳腺纤维腺体呈不均匀致密型。笔者认为MRI 各序列对病变检出较敏感，且可以明确病变范围，分析病变成分，本例病变在各序列上显示清晰，T1WI 呈混杂稍低信号，T2抑脂呈等高信号， 增强呈延迟缓慢强化，笔者认为这种强化方式是由于病变的组织学高分级导致的；同时MRI 可以发现病变分化程度，指导手术， 并且术前发现血供丰富肿瘤可以帮助预防出血并发症，使术前规划更加完善。总之，乳腺原发性血管肉瘤术前诊断较困难，发病年龄、浅表皮肤改变及病变的大小对诊断有一定帮助，同时更需要结合临床查体及多种影像检查综合分析。

图1 右乳钼靶头尾位见右乳外上象限肿块影，界限欠清 图2 超声示右乳外上象限腺体局限性增厚， 回声增强，内可见扩张导管影（箭）图3 a)MRI 轴 位 T2 抑脂序列肿块呈等高信号；b)轴位 T1WI 示病变呈混杂稍低信号；c)轴位增强病变延迟缓慢强化；d)血管像示血管较丰富、增粗，可见肿瘤染色；e)DWI上病变呈不均匀稍高信号；f)ADC 图呈等高信号；g)时间-信号强度曲线为Ⅰ型 图4 a)病理镜下（HE 染色：×400） 示异常增生的肿瘤性血管相互吻合穿插于小叶间质和脂肪组织中， 部分管腔内可见红细胞；b)肿瘤性血管内皮细胞 CD31（+）