气管内原发性神经鞘瘤CT表现一例

顾梁瑞 徐霖 陈文

气管内神经鞘瘤十分少见，因早期肿瘤较小时临床表现不明显，常被漏诊或误诊，以致肿瘤逐渐生长造成呼吸困难甚至窒息等严重并发症。笔者回顾一例气管内神经鞘瘤的CT 表现，目的在于增加对气管内神经鞘瘤的认识。

病例资料患者，男，30 岁，因呼吸困难1年，加重伴咳嗽、咳痰5 d 入院，一年前无明显诱因出现喘息气促并进行性加重，以及胸部憋闷感。起初症状较轻，近5 d 症状加重，逐渐出现稍活动即感气促，侧卧位下气促感不能缓解。查体：胸廓对称，无畸形，气管及双肺闻及散在哮鸣音，剑突下压痛阳性。

实验室检查：PPD（+）；结核抗体（+）；肿瘤标志物：神经元特异性烯醇化物升高。尿常规、血常规、血气分析、呼吸道病毒检测及痰涂片检查未见异常。

行CT 平扫加增强检查（图1），平扫示气管左侧壁约平对第6 颈椎水平见一结节状稍低密度灶向腔内突入，病灶边界清晰，形态不规则，CT 值约28 HU，大小约1.8 cm×1.6 cm×1.8 cm，局部气管腔显著狭窄呈细线状改变，余未见明显异常。MSCT 双期增强扫描示：气管内低密度灶强化不明显CT值约（31HU）。影像诊断：气管内肿瘤性病变或息肉。

手术及病理（图2）所见：患者全麻下行气管内病损局部切除术， 插入电子支气管镜检查可见气管上段见一新生物，表面血管清晰可见，管腔狭窄约80%，行离子消融及圈切部分病灶快速病检，快检回报倾向良性肿瘤，再用同样术式切除病灶及消融病灶残根， 切除病灶大小约1.8 cm×1.5 cm。术后诊断为神经鞘瘤，免疫组化结果示：SOX10（+），SOX2（部分+），TTF-1（SPT24）（-），Desmin（-），SMA（-）。

讨论 概述：气管内原发性良性肿瘤相当少见，约占气管内肿瘤的0.5%以下［1］，根据气管肿瘤的细胞来源可大致分为三类，包括神经源性、上皮源性及间叶源性，神经鞘瘤作为神经源性肿瘤的一种，原发于气管内十分罕见［2］。原发性气管内神经鞘瘤最早于 1951年首先被 Straus 等［3］报道，这种肿瘤主要起源于气管黏膜下层神经，其内部主要由富含肿瘤细胞的Antoni A 区和富含基质的Antoni B区组成。气管内神经鞘瘤主要发生于主支气管及其亚段，发生于气管颈段则更为少见［4］。该病好发于 20～30 岁成年女性，通常单发且生长缓慢，因早期症状不明显或症状无特异性被延误诊治。当肿瘤逐渐增大并堵塞气道时，可出现胸闷气促，甚至呼吸困难等症状。根据国外报道显示，从肿瘤出现到有显著临床症状，会出现平均17 个月的延误［5,6］，因此，早期借助影像手段查找肿瘤位置，判断肿瘤大小以及评估支气管狭窄情况十分重要。

影像表现： 本例肿瘤CT 表现为平对第6 颈椎气管颈段内侧壁的孤立性软组织密度肿块，密度均匀，边界清晰，形态不规则，局部管腔显著狭窄，病灶对邻近气管壁及甲状腺左叶未见明显侵犯。增强扫描示肿块未见明显强化。气管内神经鞘瘤在CT 上一般无明显的特征性影像表现，回顾性分析既往的相关文献，气管内神经鞘瘤的影像表现主要有：气管内侧稍低密度肿块，边缘光滑，主要好发于气管左右侧壁，无周围组织侵犯，具备良性神经源性肿瘤的征象。肿块最大径常小于3 cm，多为宽基底结节型，病灶与气管壁相连的基底宽度一般约为其最长径的1/2～2/3，好发于气管下1/3 段，密度均匀，其内几乎无囊变、坏死或钙化［7］。气管内神经鞘瘤强化方式呈渐进性均匀强化，肿瘤有无强化及强化是否均匀与肿瘤内部Antoni A 区与Antoni B 区分布情况相关， 本例肿瘤增强未见明显强化，可能主要原因是其富含黏液基质的Antoni B 区占主要部分，而含有肿瘤细胞的Antoni A 区较少。

鉴别诊断：气管内原发性肿瘤较少，因此气管内神经鞘瘤需与以下肿瘤鉴别：（1）气管腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC），ACC 在气管肿瘤中相对多见，占气管原发肿瘤的14%～40%。该肿瘤好发于气管后壁，即气管黏液腺聚集的部位，瘤体较小时，可见软组织密度肿块常局限于气管腔内，其多以宽基底与气管相连，由于ACC 对气管不同程度的侵犯，与之相连的气管壁会表现为弥漫性增厚［8］；当瘤体较大时，可突出气管腔向外生长，较大的肿块在CT 增强上呈明显不均匀强化。由于ACC 为低度恶性肿瘤，因此肿瘤早期的部分影像表现偏良性的特性［9］，可能会与气管内神经鞘瘤影像表现重叠。（2）气管黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC），MEC 起源于黏膜下腺体组织，与ACC 同属涎腺样癌，好发于黏液腺丰富叶段气管及主支气管内， 气管内较少发生。其在CT 的表现为，发生于气管内的浅分叶状不规则肿块，病灶多源于气管腔内，沿支气管壁浸润生长，并与气管长轴走向一致［10］。MEC 附着的支气管壁常局限性轻度增厚， 当肿瘤阻塞支气管时，可导致病灶周围黏液聚集，行增强扫描可发现强化的病灶周围包绕液性低密度影，呈“液性新月征”，与气管内神经鞘瘤有一定区别［11］。（3）气管乳头状瘤，是一种少见的气管内良性肿瘤，其发病与人乳头状瘤病毒（HPV）密切相关，该肿瘤可分为单发和多发，其特征性CT 影像表现为气管腔内的结节状隆起，同时合并双肺对称分布的肺小叶中央结节状高密度影。气管乳头状瘤分布亦具有一定特征，病灶多从气管起始，向支气管、细支气管及肺泡内逐渐蔓延、生长［12］，易与神经鞘瘤相鉴别。

图1 a)CT 轴位平扫示气管内稍低密度肿块形态不规则，局部管腔明显狭窄；b)CT 轴位增强示气管内病灶强化不明显；c)CT 增强冠状位示气管左侧壁稍低密度肿块，境界清晰，周围组织未见侵犯 图2 a)镜下可见富含细胞的Antoni A 区及富含黏液的Antoni B 区；b)镜下（HE×100）肿瘤细胞呈束状及编制状排列

诊断体会：本例气管颈段神经鞘瘤，不论肿瘤类型还是发病部位均十分少见，其主要的治疗方式是气管切除或内镜介入治疗［13,14］。所以采用影像手段为肿瘤定位、初步定性以及评估气管狭窄程度，对肿瘤的早期发现及治疗方法的选取有重要的指导意义。在既往的病例中，气管内神经鞘瘤有术后复发的报道， 因此采用CT 及MR 对气管内神经鞘瘤治疗后随访也十分必要。