单纯累及肺动脉的多发性大动脉炎合并重度肺动脉高压1例

朱钢杰 杨建敏 徐鹏

[关键词] 多发性大动脉炎;肺动脉高压;血管炎

中图分类号：R543.5

文献标识码：B

文章编号：1009-816X（2019）03-0277-02

doi：10.3969/j.issn.1009-816x.2019.03.026

多发性大动脉炎（takayasus arteritis，TA）是一种慢性系统性炎症性疾病，以累及主动脉及其分支为主要临床特点，包括主动脉弓及其分支、降主动脉、肾动脉等。此外，在多发性大动脉炎患者中，肺动脉也常受累，但单纯累及肺动脉的多发性大动脉炎非常罕见。本病例为单纯双侧肺动脉受累的多发性大动脉炎，合并重度肺动脉高压。

1 临床资料

患者，女性，35岁，表现为反复活动后气急心悸7个月。在这7个月中，患者偶有咳嗽咳痰，口服抗生素有效，但活动后气急心悸始终不能改善。该患者既往体键;无长期药物服用史;育有1子，1-0-0-1，孕期无胸闷气急情况，阴道分娩，产程顺利;无相关家族史。入院查体：体温36.7℃，血压121/76mmHg（右上臂），116/82mmHg（左上臂），心率86次/分，血氧饱和度98%。双侧桡动脉及足背动脉正常对称。肺动脉瓣区听诊可闻及3/6级收缩期杂音。无其他阳性体征。

实验室检查方面：白细胞计数11.2×109/L，C-反应蛋白1mg/L，血沉14mm/h。此外，血红蛋白、血小板计数、肝肾功能均正常。

心脏超声提示：右心扩大，肺动脉增宽，二、三尖瓣轻度反流，重度肺动脉高压（估测肺动脉收缩压89mmHg）。肺部计算机断层扫描（computed tomography，CT）提示：右肺中叶，左肺下叶梗死。肺血管计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography，CTA）提示：右肺动脉远端狭窄，两侧叶段肺动脉多发不同程度狭窄、闭塞，见图1。右心导管：升主动脉造影：未见动脉导管未闭，未见主动脉缩窄，股动脉压力129/64mmHg;肺动脉造影：左下肺动脉多处狭窄50%～60%，分支开口狭窄90%;右肺动脉弥漫性狭窄，主干狭窄约70%，分支多处狭窄。测压：左肺动脉远段24/9mmHg，近段89/17mmHg;右心室压力100/4mmHg，肺动脉干至右心室未见明显压力阶差;右心房9/5mmHg，上下腔静脉10/6mmHg。主动脉CTA：主动脉弓及其分支、胸主动脉、腹主动脉、肾动脉、髂动脉、股动脉等未见明显狭窄，见图2。18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography，18F-FDG-PET）提示：肺动脉及右心室摄取明显增高。

治疗一方面改善患者症状，降低肺动脉压力，预防并发症;另一方面，治疗患者原发病。因此，治疗方案包括，降低肺动脉压力（贝前列腺素钠120ug/d，波生坦125mg/d），降低心脏前负荷（速尿片20mg/d），抗血小板（拜阿司匹林0.1g/d），以及治疗TA（强的松，起始60mg/d，每周减量;环磷酰胺400mg/w，共4周）。通过药物治疗，临床症状已经完全控制，日常活动不受限，无下肢浮肿，腹水等临床情况。该患者在本中心随访近2年时间，症状基本控制，但每次复查心脏超声，仍提示肺动脉收缩压80～90mmHg左右。

2 讨论

多发性大动脉炎多发于年轻女性，好发于30岁左右，大部分在40岁前起病。累及主动脉弓及其分支，肺动脉可受累，但以单纯肺动脉受累，肺动脉高压起病的少见，且容易误诊[1，2]。本文诊断该患者的主要依据有：（1）年轻女性，<40歲;（2）肺血管造影提示较为弥漫的双侧肺动脉狭窄;（3）PET代谢提示[3，4];（4）没有其他血管炎的症状。

该患者的肺动脉高压由TA肺动脉受累所致。一般而言，肺血管成形术（球囊扩张、支架、肺血管搭桥）等措施将有助于改善患者的肺动脉压力，以及改善患者症状[2，5]。但是该患者肺动脉造影提示弥漫性的双侧肺动脉狭窄，肺血管成形术并不适用。目前，TA无法根治。因此控制患者症状及延缓疾病的进展是我们的主要治疗目标。就TA合并肺动脉高压而言，一方面需要治疗肺动脉高压，减轻心脏容量负荷，控制右心衰竭，改善患者症状，主要的药物治疗包括，利尿剂、降低肺动脉压（前列腺素类、内皮素受体拮抗剂、鸟苷酸环化酶激动剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等）[2，6]。另一方面，治疗原发病，目前的治疗手段包括，糖皮质激素、免疫抑制剂、抗血小板、血管扩张剂等[1，7]。对于难治性的TA来说，糖皮质激素联合免疫抑制剂可能带来理想的治疗效果。对于该患者来说，我们采取了糖皮质激素联合环磷酰胺的联合方案来控制TA进展。

如果患者出现肺动脉压力进一步升高，病情恶化，在肺血管形成术不适用的情况下，目前已经没有有效的治疗手段。当然，近年来，有文献报道某些生物制剂，如肿瘤坏死因子α抑制剂、白介素6抑制剂、托珠单抗及阿巴西普等[8，9]，可能对TA有效，但仍需更多的随机对照研究来证实其有效性。此外，针对该患者，肺移植可能是最后的治疗手段。但目前国内外尚未见类似报道。

参考文献

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（收稿日期：2018-11-20）