皮下结节型结节病一例

2019-05-21孟慧娟刘国艳

中国麻风皮肤病杂志 2019年4期

孟丹孟慧娟刘国艳

临床资料患者，女，71岁。因四肢皮下结节3个月，于2018年4月至潍坊医学院附属医院皮肤科就诊。3个月前患者无明显诱因双下肢出现大小不等的皮下结节，移动度可，有柔韧感，无压痛，无明显自觉症状。2个月前活动后胸闷、气短，胸骨后隐痛，呈阵发性，休息后可自行缓解，偶感心慌心悸。既往“高脂血症”病史10年，间断应用辛伐他汀治疗，病情控制可；“慢性浅表性胃炎”病史10年；“白内障”病史5年。发病以来，患者无咳嗽咳痰，无感觉障碍，无关节疼痛，无口腔溃疡，无脱发。既往无糖尿病、结核病史。否认虫咬、外伤史，家族中无类似疾病患者。体格检查：双肺呼吸音粗。心腹查体未见明显异常。皮肤科检查：四肢散在大小不等皮下结节，直径约1～2.5 cm，部分呈串分布，移动度可，无压痛，表面无破溃(图1)。

实验室及辅助检查：血、尿、粪常规、血沉、肝肾功能、电解质、心肌酶谱、抗核抗体谱、IgA、IgG、IgM、补体及CRP均无异常，结核菌素纯蛋白衍生物试验阴性。胸部增强CT：双肺肺门、纵隔内多发增大淋巴结(图2)。皮损组织病理示：真皮中下部至皮下组织内大量的上皮样细胞肉芽肿，可见大量多核巨细胞，周围有纤维间隔包绕，周围少量淋巴细胞浸润，部分肉芽肿中央可见纤维素样坏死，抗酸染色未见抗酸菌(图3)。诊断：皮下结节型结节病。治疗：给予泼尼松片30 mg/d，泮托拉唑胶囊20 mg/d，钙尔奇D片1200 mg/d。1个月后，无新发皮疹，原皮下结节基本消退，目前无复发，仍在随访中。

图11a,1b：四肢散在大小不等的皮下结节，直径约1～2.5 cm，部分呈串分布，移动度可，无压痛，表面无破溃

讨论皮下结节型结节病是结节病的少见类型，其发病率在所有结节病中仅占1.4%～6%。临床上表现为分布于四肢的无痛结节，不对称，躯干和面部的发生者罕见[1]。结节病的诊断标准包括：①X线片显示双侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影；②组织病理学检查证实符合结节病；③Kveim试验阳性；④血清血管紧张素转换酶抑制剂活性升高；⑤结核菌素试验为阴性或弱阳性反应；⑥高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶和血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T细胞数量增加，CD4+T细胞/CD8+T细胞比值上升。具有①②或①③条者，可诊断。第③⑤条为重要的参考标准。本例患者符合①②⑤条，故可诊断。本例报道中本病例病程仅3个月，已出现典型的肺门淋巴结肿大，比较少见。组织病理检查有助于确定诊断，早期治疗，预防并发症。本病特征的组织病理表现为真皮深层至皮下组织上皮细胞肉芽肿性结节，肉芽肿周围几乎没有淋巴细胞，称为裸结节，也可有大量淋巴细胞。临床上，本病应与皮肤结核、深部真菌病、瘤型麻风、环状肉芽肿、皮肤淋巴瘤、结节型脂膜炎、肿瘤皮肤转移等疾病鉴别[2]。Sadikot等认为结节病患者细胞免疫功能受抑制，其对真菌等机会性感染病原体更易感，故应定期随访[3]。本病的治疗首选口服糖皮质激素，初始剂量泼尼松20～40 mg/d，治疗后1～3个月评估疗效，如疗效显著，每4～8周减少5～10 mg，最后以5～10 mg/d维持12～18个月[4]，若患者不能耐受糖皮质激素，可以给予甲氨蝶呤、羟氯喹、别嘌呤醇或碘化钾治疗。