陕西省70例新发麻风患者畸残情况分析

张金玲 杨万根 解锦堂 许 政

为探讨新发麻风病例畸残和确诊之间的发生规律，更好地控制麻风畸残、提高早期诊治率，我们对陕西省2012年1月至2017年12月累计新发的麻风患者进行了专门分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2012年1月1日至2017年12月31日在陕西省境内(不受户籍限制)发生并接受治疗的新发(复发除外)麻风患者即可作为研究对象，符合条件的70例麻风患者作为研究分析对象。

1.2 研究方法 进入中国LEPMIS系统筛查陕西省新发麻风患者，采集患者基本信息、麻风型别、发病时间、诊断时间、确诊与发病时间间隔(3个月、6个月、12个月、18个月、24个月、30个月、36个月、42个月、48个月、48个月以上)，以月为单位，小于15天计入上月，大于15天计入下月，1级畸残、2级畸残、畸残部位，受损神经(三叉神经、面神经、耳大神经、尺神经、正中神经、桡神经、胫神经、腓总神经)，麻风反应(I型反应、II型反应、混合型反应)，是否有神经炎发生等项，建立WPS数据库进行统计分析。

1.3 统计学方法 验收合格资料输入计算机，采用WPS office 2007软件建立数据库并进行描述性统计分析。

2 调查结果与分析

2.1 一般情况 70例新发麻风患者瘤型麻风(LL)33例、界线类偏瘤型麻风(BL)20例、中间界线类麻风(BB)5例、界线类偏结核样型麻风(BT)9例、结核样型麻风(TT)3例。男51例，女19例，男女之比为2.68∶1，这和李远贵等的报道新发病例男女比例为2∶1相接近[1]，发病者最小年龄19岁，最大年龄74岁，平均年龄(46.04±11.75)岁。1级畸残病例和2级畸残病例的最小年龄均为28岁，1级畸残病例最大年龄66岁，2级畸残病例最大年龄74岁，畸残病例平均年龄(46.55±13.47)岁。

2.2 陕西省新发麻风病人畸残与发病时间分布情况如图1。

图1 新发麻风病人畸残与发病时间分布情况

从图1可以看出70例新发麻风患者中，58例确诊时有不同程度畸残，其中1级畸残者30例，2级畸残者28例。延迟诊断期(自出现首发症状至确诊的时间间隔)3个月以内共5例，畸残人数(包含1级畸残和2级畸残人数，以下均同)为5例；延迟诊断期6个月以内1例，畸残人数为0例；延迟诊断期12个月以内9例，畸残人数为7例；延迟诊断期18个月以内1例，畸残人数为1例；延迟诊断期24个月以内4例，畸残人数为4例；延迟诊断期30个月以内7例，畸残人数为6例；延迟诊断期36个月以内3例，畸残人数为3例；延迟诊断期42个月以内10例，畸残人数为7例；延迟诊断期48个月以内2例，畸残人数为2例；延迟诊断期48个月以上共28例，畸残人数为23例；新发麻风患者延迟诊断期48个月以上畸残数量最高，共23例占新发总病例的32.86 %，新发麻风患者延迟诊断期48个月以上2级畸残10例，占新发病例2级畸残数35.71%，多菌型麻风(LL+BL+BB)延迟诊断期48个月以上2级畸残9例，占新发病例2级畸残数32.14%，占新发病例2级畸残的绝对优势数，少菌型麻风(BT+TT)延迟诊断期48个月以上2级畸残1例，占新发病例2级畸残数3.57 %；新发病例延迟诊断期24个月以内畸残总数17例，占新发病例数24.29%，其中2级畸残总数9例，占新发病例数12.86%，这已经达到全国消除麻风危害规划实施工作指南(2012年版)的目标，“到2015年底和2020年底，一类地区麻风患者早期发现率(延迟期在2年以内，且无可见性畸残者)分别达到70%和80%，二、三类地区分别达到60%和70%”的工作目标。但是这次研究分析的新发病例2级畸残总数占新发病例总数的40%，同广西省2006-2015年新发病例中2级畸残比25.88%[2]相比还有差距，距离“到2015年和2020年，新发麻风患者中2级畸残在一类地区分别控制在20%和17%以内，在二、三类地区分别控制在25%和23%以内。”的总体目标还有很大差距[3]，虽然麻风患者早期发病率达到规划目标要求，但是距离工作总目标还有一定差距，按照80/20定律，理想的畸残控制目标应使新发病例畸残率控制在20%以内，按照这个标准，结合新发麻风病例确诊和发病时间量化关系图中新发病例诊断延迟期18个月以内，畸残总数13例，占新发病例总数18.57%(13/70)。早期诊断的时间应在疾病发生18个月内。早发现、早治疗能减少畸残的发生和发展[4]。

此次调查病例中多菌型病例与少菌型病例之比为4.83∶1，占比在新发病例者中依然很高，型别比升高是麻风低流行态势下的显著特征之一。有研究指出麻风传染是发生麻风的先决条件[5]，多菌型麻风依然是新发麻风病例的重点型别，控制传染源即早期发现和早期治疗麻风病例不仅可以控制麻风传播，而且对于麻风畸残的预防和控制亦具有重要意义。

2.3 新发麻风病例周围神经损害分类 麻风是一种主要侵犯皮肤和周围神经的慢性传染病，可以导致畸残，特别是麻风性周围神经损害尤为严重，由此带来歧视、疾病负担等一系列社会问题。

2.3.1 麻风性周围神经损害的诊断标准 按照中国麻风病诊断标准(WS291-2008)神经损害、眼病的检查方法，符合下列条件其中之一者可诊断为神经损害：

2.3.1.1 神经形态 耳大神经粗大、尺神经粗大、正中神经有压痛、桡神经粗大、腓总神经粗大。

2.3.1.2 神经功能

2.3.1.2.1 触觉 以棉签末端的棉絮，轻轻触试眼角膜无眨眼；或者用圆珠笔尖轻轻触手足感觉10点，不能指点或报数者即为相应支配神经(尺神经、正中神经及胫神经)受损。

2.3.1.2.2 运动功能

2.3.1.2.2.1 面 不能蹙额、皱眉、闭眼、吹口稍、露齿或者以上动作幅度减小。

2.3.1.2.2.2 手 手指不能外展、内收，拇指不能掌侧外展、对掌，手指不能握拳、腕背曲，或者以上功能(尺神经、正中神经及桡神经)减退。

2.3.1.2.2.3 足 足不能背曲、内翻、外翻、曲趾、伸趾或者以上(腓总神经及胫神经)活动减弱。

2.3.1.2.3 营养 足底皮肤皲裂、溃疡、缺失。

2.3.2 新发麻风病例外周神经损害分类情况 如图2。陕西省新发70例麻风患者，共计周围神经损害351条，其中三叉神经损害(主要指角膜障碍)2条；面神经损害(主要指眼睑闭合不全等)13条；尺神经粗大或损害(主要指尺神经支配区感觉丧失、运动功能减弱或丧失)89条；桡神经损害(主要指腕背曲减弱或丧失)6条；胫神经损害(主要指胫神经支配区感觉丧失、皮肤皲裂、溃疡、缺失)90条，累及57例，其中有足底感觉丧失点43例、皮肤皲裂、溃疡、缺失14例；耳大神经粗大42条；正中神经损害(主要指正中神经支配区感觉丧失、运动减弱或丧失)41条；腓总神经损害(主要指腓总神经粗大、足背曲减弱或丧失)68条，累及42例，其中腓总神经粗大36例、足背曲减弱或丧失6例。

图2 陕西省新发麻风病例外周神经损害分类情况

图2中胫神经损害占26%，说明陕西省新发麻风病例胫神经受累最常见；尺神经损害占25%次之；腓总神经损害占19%，同胫神经损害一起占比45%，说明下肢损害在新发麻风病例中情况不容乐观；正中神经损害占12%，同尺神经损害一起占37%，说明手功能丧失在新发麻风病例中情况严重；耳大神经粗大占12%，可以引起临床医师对麻风警示；面神经损害占4%，占比虽然不高但是对人容貌的影响特受患者重视；桡神经损害占2%，对患者生活自理能力有深远影响；三叉神经损害占比最低，但是视力障碍可以给患者造成诸多不便；可见新发麻风畸残对患者的危害依然很严重。

2.4 陕西省新发麻风病例2级畸残外周神经损害分类 如图3。新发70例麻风患者中2级畸残患者28例，因2级畸残累及的外周神经63条，其中三叉神经1条、正中神经2条、面神经13条、胫神经20条、尺神经27条、外周神经损害引起的2级畸残主要是由面神经、胫神经、尺神经等导致。

2.5 陕西省新发麻风患者手足眼2级畸残分类 如图4。新发70例麻风患者中2级畸残28例，其中18例有1处2级畸残、7例有2处2级畸残、3例有3处2级畸残，累及手足眼(含视力减退)的2级畸残共计41处，其中手部2级畸残17处占比41%(17/41)、足部2级畸残13处占比32%(13/41)、眼部2级畸残11处占比27%(11/41)，手足眼在人类生存中占有重要作用，麻风性畸残导致人体功能不全，影响人的生活自理能力。临床医师特别是皮肤科、神经科医师在临床工作中遇到手足眼神经功能障碍时，应把麻风作为鉴别诊断之一，运用麻风分枝杆菌qPCR技术检测可提高麻风病的早期诊断能力[6]，阻止麻风性畸残的发生发展，保护人体手足眼的基本功能不受损害。

图3陕西省新发麻风病例2级畸残外周神经损害分类情况

图4 陕西省新发麻风患者手足眼2级畸残分类情况

2.6 新发麻风患者中麻风反应、神经炎和确诊时间、2级畸残关系 如图5。70例新发麻风患者确诊时伴有麻风反应6例，其中1型反应3例，2例为BB型、1例为BL型；2型反应3例均为LL型。新发病例伴有神经炎4例，其中2例为LL型、1例为BL型、1例为BT型。新发麻风患者中伴发麻风反应、神经炎的2级畸残患者共5例，其中LL型1例、BL型2例、BB型1例、BT型1例。

从图5可以看出麻风反应、神经炎和2畸残的发生峰值在42个月和48个月以上，1型麻风反应和2型麻风反应是神经损伤和永久残疾的主要原因[7]。麻风是一种慢性传染病，但其在很大程度上是感染启动的一种免疫性疾病。尽管麻风杆菌相同，但麻风的临床表现却不相同，麻风临床表现可能受宿主因素的影响，与患者的细胞和体液免疫以及免疫遗传易感性同时起作用所决定[8]。及时发现和处理麻风反应可以有效阻止人体机能障碍的发生发展，避免麻风性神经损害，是麻风治疗的一个重要方面。

图5 新发麻风患者中麻风反应、神经炎和确诊时间、2级畸残关系

3 结论

通过对陕西省新发70例麻风患者的研究分析可以得出如下结论:①麻风所致周围神经损害严重的依次是胫神经、尺神经、腓总神经；②提早诊治(在疾病发生18个月内)是减少麻风畸残发生的最关键措施。

麻风所致周围神经损害严重的依次是胫神经、尺神经、腓总神经、正中神经、耳大神经、面神经、桡神经、三叉神经。这是基于神经特殊的解剖结构和麻风杆菌与机体的相互作用所决定。这和受损神经的解剖关系密切相关，肘管、附管、腕管、面神经管(是最长的神经出颅管道)，神经结构的特殊性易于造成神经功能损害。麻风杆菌具有嗜神经性，周围神经低体温更有利于麻风杆菌的增值，特别是神经组织的神经膜细胞，由于免疫功能的下降，被吞噬的麻风杆菌不能被有效的杀死，而造成神经纤维的破坏。麻风神经病变是一个慢性亚急性炎症脱髓鞘神经病变。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全，所有这些因素导致麻风畸残的发生。

麻风足底溃疡是由于胫神经受损导致足底感觉丧失与内在肌瘫痪，在此基础上受到不同形式的外力作用，导致足底缺血性坏死、机械破坏与感染扩散所致。足底溃疡受伤原因以压力性损伤引起为主[9]，健康促进模式能有效促进麻风患者足底溃疡的愈合[10]。在这次麻风性胫神经损害的发生中胫神经营养因素占24.56%(14/57)，把营养因素统计在内，这可能是胫神经损害位列第一位的原因。

麻风性畸残和延迟诊断密切相关，贵港市麻风流行病学特征及畸残因素分析表明，确诊延迟期长是贵港市麻风患者畸残高发的主要原因之一[11]。早诊早治可避免畸残发生，规范治疗可完全治愈麻风是麻风防治的基本原则之一。麻风早期诊断，有观点认为病期(从发病到确诊)在三年以内；中国消除麻风病危害规划实施工作指南(2012年版)中指出，新发现麻风患者延迟期在2年以内，且无可见性畸残者即为早期诊断。可见早期诊断随着诊疗技术和社会发展的不断变化，早期诊断定义越来越接近健康的范畴。 这次研究运用帕累托分析法则(Pareto’s Principle)分析，认为麻风的提早诊断期在18个月以内，理论上来说更符合发展和健康的需求，这可以为未来陕西省麻风防治规划提供决策依据，也可以为其他省市消除麻风危害规划目标的完成提供参考，但要真正达到这一目标，还需要做大量工作。