双眼先天性盘周葡萄肿1例

高宏程 ，陈晨 ，石瑶瑶 ，张迎秋

作者单位：1青岛大学，青岛 266000

2临沂市人民医院，临沂 276003

3山东第一医科大学，泰安 271016

先天性盘周葡萄肿是一种罕见类型的后部葡萄肿，其发病率约为全部葡萄肿的1.5%[1]。其眼底特征为视盘及周围组织向后陡峭凹陷呈桶状，视盘外观相对正常，位于凹陷底部，视网膜血管走行相对正常，通常单眼发病。2017年9月7日我院门诊发现1例罕见双眼同时发病的先天性盘周葡萄肿患儿，现报道如下。

1 临床资料

患儿汤某，女，5个月。足月剖腹产，出生体质量为3.9 kg，产后无吸氧史，母亲生产过程中无缺氧史，母亲妊娠期无服药、感染及放射接触史。患儿全身发育良好。家族中无相关病史。患儿出生后5个月因双眼斜视来我院就诊。眼部检查显示：双眼眼球震颤，内斜视，角膜透明，前房中深，瞳孔圆，对光反射存在，晶状体透明，玻璃体透明，眼底可见双眼视盘及周围组织陡峭后凹，左眼凹陷范围较右眼大，视盘形态、大小正常，位于凹陷底部，凹陷顶部可见视网膜色素上皮和脉络膜萎缩样改变，视网膜血管走行可，右眼黄斑形态可见（图1A），左眼因凹陷范围大，累及黄斑，黄斑结构欠清（图1B）。B型超声检查结果显示：患者双眼视盘及周围组织向后陡峭凹陷，呈桶状，且左眼较右眼凹陷大（图2A、图2B）。临床诊断：双眼先天性盘周葡萄肿。

图1 双眼彩色眼底像。1A右眼；1B左眼。双眼视盘及周围组织陡峭后凹，左眼凹陷范围较右眼大，视盘形态、大小正常，位于凹陷底部

图2 双眼B型超声像。2A右眼；2B左眼。双眼视盘及周围组织向后陡峭凹陷，呈桶装，且左眼较右眼凹陷大

2 讨论

先天性视盘盘周葡萄肿是一种少见的非遗传性的视盘发育异常的眼疾，属先天性视盘发育异常范畴。一般单眼发病，双眼发病少见[2-3]。眼底特征为围绕视盘有一深在、陡峭的凹陷，视盘形态、颜色相对正常，在凹陷的壁和边缘部可见视网膜色素上皮和脉络膜萎缩性改变，视网膜血管自视盘发出，数目及管径正常，一般无其它先天性异常或系统性疾病。本患儿眼底视盘及周围组织凹陷，凹陷陡峭，凹陷顶部可见色素紊乱，视盘位于凹陷底部，形态正常；视网膜血管自视盘发出，形态正常。此患者无其他先天性或系统性疾病，符合先天性盘周葡萄肿的诊断标准[4]。

临床常见的后巩膜葡萄肿的形成是由于眼轴延长和脉络膜萎缩导致巩膜异常变薄扩张，眼球后极部局限性向外膨出，且突出部分所形成的曲率半径小于其周围眼球壁的曲率半径，此特征性改变常见于高度近视。Ishida等[5]在伴有后巩膜葡萄肿的高度近视中发现，1.3%患眼出现葡萄肿边缘脉络膜皱缩。Ohno-Matsui等[6]研究发现50.5%的高度近视眼表现为后巩膜葡萄肿，而45.5%的后巩膜葡萄肿累及视盘。两者均可累计视盘和黄斑。但是高度近视所致后巩膜葡萄肿的发病年龄较大，凹陷较浅，且通常双眼发病。先天性后巩膜葡萄肿常常合并其他先天性疾病，如小眼球、小角膜、虹膜缺损、下直肌缺如等[7]。

先天性盘周葡萄肿为临床罕见病，双眼发病者更为罕见。患者视力多明显下降，但也有视力接近正常的报道，这与凹陷范围大小是否累积黄斑有关[8-9]。Kim[10]报道过至今最大的 19例（21只眼）先天性盘周葡萄肿的案例分析，其中2例双眼发病，研究发现有7只眼（33%）有高度近视。大部分学者认为早期进行规范的遮盖、训练等可一定程度上提高患眼的视力[10]。有学者研究中发现光刺激可使盘周葡萄肿收缩[11]。但Kim等[10]研究发现光刺激并未使患眼盘周葡萄肿缩小。因此，还需要大量病例进行验证。目前对于先天性盘周葡萄肿的治疗仅限于治疗其并发症，如视网膜脱离等，但是早期正确的验光配镜有可能提高患眼的视力。