鼻源性视神经炎3例临床分析

石慧君，赵晓丽，李欢，付珺，张铭连，常永业，解世朋

作者单位：河北省眼科医院，河北省眼科学重点实验室，河北省眼科研究所，邢台054001

鼻与眼解剖位置紧邻，鼻部疾患所致的眼病，临床上也容易以眼部症状为主诉，首诊眼科，被误诊为仅仅为眼科疾病，而忽视其根源在鼻部，导致延误治疗。笔者临床上遇到3例鼻源性视神经炎，现报道如下：

1 临床资料

1.1 病例1

患者田某，女，54岁，主因左眼逐渐视物不见3d，伴有左眼球转动痛、眼眶痛，于2017年9月4日入院。既往体健，外院头颅MRI示：双侧额叶皮层下小缺血灶，鼻窦炎，蝶窦粘膜囊肿。眼部检查 视力：右眼0.8，左眼无光感。右眼未见明显异常；左眼结膜无充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圆，直径约6 mm，直接对光反应消失，晶状体、玻璃体未见混浊，视盘边清色正，视网膜血管走行及比例正常，黄斑中心凹反光不清。光学相干断层扫描（OCT）示：双眼黄斑区扫描未发现异常。图形视诱发电位(P-VEP)：右眼正常波形。闪光视觉诱发电位（F-VEP）示：右眼P2波峰时 73 ms，振幅 13.2 μV；左眼 P2 波峰时 108 ms，振幅 7.55 μV。血沉 28 mm/h，白细胞 9.83×109/L，中性粒细胞7.08×109/L，嗜碱性粒细胞比率0.2%。初步诊断：（1）左眼球后视神经炎；（2）蝶窦囊肿。治疗：入院后给予能量制剂营养神经，静滴甲泼尼龙琥珀酸钠1.0 g，冲击治疗 1 d，无效。

次日副鼻窦横断位+冠状位CT示左侧蝶窦占位，与同侧管内段视神经分界欠清。双侧上颌窦、筛窦、右侧蝶窦炎症。鼻中隔偏曲，右侧中鼻甲气化，双侧下鼻甲肥大。左眼眶内段视神经较对侧略增粗。考虑左眼视力无光感与蝶窦囊肿压迫视神经有关。转耳鼻喉科行鼻内镜下左侧蝶窦囊肿切除术，术中窥镜下0度镜下中甲外移暴露蝶窦隐窝区，以电动切割器充分开窗约2.0 cm×1.0 cm大小，吸净囊内白色脓性稀薄分泌物。穿刺液细菌培养结果：表皮葡萄球菌。术后给予抗生素静点预防感染，并给予甲强龙0.5 g静点以期挽救视功能，共治疗12 d。出院视力：右眼0.8，左眼无光感。

随访：7个月后左眼视力无恢复。

图1 患者田某头颅CT图。 1A、1D、1E 示左侧蝶窦内软组织占位，窦壁骨质结构破坏 （白箭头），与同侧管内段视神经 分 界欠清；1B，1C 示左侧视神经增粗、边界模糊（白箭头）

1.2 病例2

患者李某，女，62岁，主因右眼上睑不能抬起20 d，视物不见7 d，伴右侧额枕区憋胀。于2018年3月15日入院。既往“冠心病”5年，“胃炎”5年。眼科检查 视力：右眼无光感，左眼0.4，-0.75 DC×100°→0.6。眼压：右眼 20.5 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼15.0 mm Hg。右眼上睑下垂，遮盖全部角膜，提上睑肌运动2 mm，右眼球向内、向上、向下转动受限，向外转动不到位（图2），结膜无充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圆，直径约5 mm，直接对光反应消失，晶状体轻混，视盘边清色正，视网膜血管未见异常，黄斑中心凹反光不清。左眼晶状体轻度混浊，余未见明显异常。初步诊断：（1）右眼眶尖综合征；（2）双眼老年性白内障。进一步查找发病原因，眼眶CT示右侧眶尖可见软组织密度影，右侧后组筛窦及蝶窦密度增高影。眼眶MRI+增强发现右侧眶尖区异常信号，考虑炎性病变，视神经受累，右侧后组筛窦、蝶窦炎症。耳鼻喉科会诊考虑右侧霉菌性蝶筛窦炎并发眶尖综合征，转耳鼻喉科行鼻内镜下鼻窦开放术（含蝶窦），术后病理报告：霉菌团块。术后给予抗真菌+鼻腔冲洗治疗。术后鼻窦CT示：右侧视神经增粗，边缘毛糙；CT骨窗为蝶窦术后表现，右侧蝶窦窦壁不规则增厚。在抗真菌治疗的基础上给予甲强龙0.5 g冲击治疗5 d，右眼视力仍无光感。1个月后复诊，右眼仍无光感，右眼上睑可稍抬起，睑裂约3㎜，眼球转动各方向均受限。

图2 患者李某眼位及眼球转动图。右眼上睑下垂，遮盖全部角膜（中间图），向内、向上、向下转动受限，向外转动不到位

1.3 病例3

患者张某，女，66岁，主因右眼突然视物模糊7 d伴右眼球转动痛、眼部憋胀不适、头痛于2017年3月6日入院。患者10 d前牙疼，经治疗后好转。眼部检查 视力：右眼0.04，矫正不提高，左眼0.6，+0.75 DS+0.50 DC×25°→0.9。右眼结膜无充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圆，直径约4 mm，直接对光反应迟钝，晶状体、玻璃体未见混浊，视盘充血水肿，边界模糊，隆起2 D，后极部视网膜见少量玻璃膜疣，黄斑区中心凹光反射消失。眼眶CT示右侧眶内段视神经较对侧明显增粗，右侧上颌窦内软组织影填塞，可见斑点状高密度影，考虑右侧上颌窦霉菌性炎症可能性大。副鼻窦MRI回报：右侧上颌窦霉菌性炎症可能性大，双侧筛窦炎症，双侧下鼻甲肥大，右侧眶内段视神经异常改变。初步诊断：（1）右眼视神经乳头炎；（2）右侧霉菌性上颌窦炎。请耳鼻喉科会诊，考虑右侧霉菌性上颌窦炎与视力下降无明显关系，视神经走行邻近筛窦蝶窦，此二窦未见异常，右侧上颌窦霉菌块可通过鼻内镜手术治疗。给予甲泼尼龙琥珀酸钠0.5 g静点冲击治疗3 d后，改为醋酸泼尼松片30 mg，晨服1次/日，3 d后停用。并结合营养神经、改善微循环药物，治疗14 d。出院视力：右眼0.6，+1.00DS-1.50 DC×65°→0.7，左眼 0.6，+0.50 DC×15°→1.0。右眼视乳头水肿亦明显减轻。患者未行鼻内镜手术治疗右侧霉菌性上颌窦炎。

图3 患者李某眼眶MRI像。3A-3C右侧眶尖区异常信号 （白箭头），视神经受累。3D右侧筛窦及蝶窦术后表现，蝶窦窦壁增厚

2个月后，患者主因左眼突然视物模糊5 d于2017年5月31日再次入院，无其他伴随症状。眼部检查 视力：右眼 0.3，+0.50 DS+1.00 DC×155°→0.5，左眼指数/10 cm，矫正不提高。双眼结膜无充血，角膜清亮，前房中深，瞳孔圆，直径约4 mm，直接对光反应迟钝。右眼视盘颜色淡，边界清楚。左眼视盘充血水肿，颜色红，边界不清，视网膜血管走形正常，黄斑区组织欠清，中心凹光反射消失。8 d前外院眼眶MRI报告：左眼视神经变细，右侧视神经局部异常信号伴可疑强化；部分空泡蝶鞍；右侧上颌窦及双侧筛窦炎症。入院后我院鼻窦、眼眶MRI发现右侧上颌窦占位，霉菌性炎症可能性大；双侧筛窦轻度粘膜增厚；鼻中隔稍偏曲，双侧下鼻甲肥大；左眼眶内段视神经增粗，信号增强，考虑视神经炎可能性大；部分空蝶鞍。FFA示：左眼视盘强荧光。视野示：右眼弥漫性光敏度显著下降，左眼视标不见。P-VEP：右眼P100波峰时延迟，P波振幅可。F-VEP：双眼P2波峰时延迟，右眼P2波振幅可，左眼P2波振幅中度下降。初步诊断：（1）左眼视神经乳头炎；（2）右眼视神经萎缩；（3）右侧霉菌性上颌窦炎。治疗：给予静点甲泼尼龙琥珀酸钠 0.5 g×3 d、0.25 g×2 d，治疗 6 d 后左眼视盘水肿明显减轻，视力右眼0.4，+0.50 DS+1.00 DC×155°→0.5， 左眼 0.5，+0.75 DS+0.50 DC×25°→0.6。患者左眼明显好转，转耳鼻喉科行鼻内镜下右侧上颌窦开放霉菌清理术，病理报告：右上颌窦霉菌团块。

随访：12个月后双眼视力稳定，视神经炎未复发。

图4 患者张某眼底像。4A第一次住院右眼视盘充血水肿，边界模糊；4B第一次住院左眼；4C第二次入院右眼；4D第二次入院左眼

图5 患者张某眼眶MRI像。5A右侧上颌窦内软组织密度影伴钙化（白箭头）；5B右侧视神经增粗（白箭头）;5C右侧视神经信号增高（白箭头），考虑视神经炎症;5D第二次入院左侧视增粗，神经信号增高（白箭头），考虑炎症

2 讨论

首诊于眼科的鼻源性疾病3例中，2例表现为球后视神经炎，1例为视神经乳头炎。视神经炎根据发生部位不同可分为视神经乳头炎及球后视神经炎。临床表现为视力下降、眼部疼痛、眼底视盘充血水肿(也可正常)等。关于病因，目前认为原发性或特发性脱髓鞘性视神经炎(IRON)仍然是临床最为常见的类型，而感染及自身免疫性因素少于特发性视神经炎[1-2]。

鼻窦病变也是导致视神经炎的原因之一。从解剖结构上看，蝶窦深居颅底，位置隐蔽，和后组筛窦与眶内壁后部、眶下裂及视神经孔相邻，解剖位置特殊，常规体检难以窥及。蝶窦紧邻眶尖和视神经，眼眶内壁骨质菲薄，且存在骨间隙、缺损，上颌窦与筛窦、蝶窦相连通，上颌窦炎症往往也伴随着筛窦、蝶窦病变，因此鼻窦病变常常导致鼻源性颅眼部损害[3]。蝶窦自然开口位置较高，不利于引流，这使蝶窦疾病常缺乏鼻窦炎常有的鼻塞、多涕等鼻腔症状，而是以头痛、视力下降、复视、眼球活动受限等为就诊的主诉症状，常首诊于眼科，诊断为视神经炎、眶尖综合征等[4]，国外文献报道蝶窦病变视神经最易受累，为24%～50%。视力下降的原因可能是鼻窦病变引起视神经炎症、压迫水肿或视神经血供严重缺乏所致。其中以蝶窦囊肿（伴或不伴有感染）病因居多[5]。蝶窦囊肿以粘液性囊肿较多见，蝶窦囊肿增大时对周围组织，尤其是压力小的地方产生压迫，因此视神经管内侧壁较易受压，从而引起视神经病变，这种情况下发生的球后视神经炎比较缓慢，患者病史较长,或者蝶窦囊肿伴有感染时炎症因子通过视神经管的骨间隙或缺损可以直接侵犯视神经和眶尖，引起视神经病变，而此情况下疾病进展较快，视力会急剧下降，除此之外蝶窦囊肿可压迫视神经的供血动脉，或压迫眼静脉引起回流障碍导致视神经水肿，也可引起视神经病变[6-7]。CT显示膨胀性、均质性模糊，可以伴有骨质侵蚀。蝶窦粘液囊肿应当与起源于垂体或毗邻结构肿瘤相鉴别，MRI可以显示蝶窦囊肿与脑膜、视神经和颈内动脉的关系。在内窥镜下建立通畅的引流通道是治疗蝶窦粘液囊肿的有效方法[8]。若治疗不及时，可致不可逆性神经纤维变性、坏死，造成永久性视功能丧失。

曲霉菌感染是以血管侵袭和组织坏死为特征，传统上霉菌性蝶窦炎分为四型：非侵袭型、侵袭型、曲霉菌瘤型、变态反应型，各有其特征表现。曲霉菌在自然界分布广泛，也是鼻腔的常驻微生物，为条件致病性真菌。随着抗生素、激素和免疫抑制剂的广泛应用，曲霉菌性鼻窦炎也日趋增多。以往国外报道的此类患者，绝大部分存在免疫力低下，多单侧受累，病变也往往蔓延至眶尖、眶内，伴有眼肌麻痹而表现为眶尖综合征[9]。外科手术清除病灶是目前该病的首选治疗方法，其目的是开放病变窦口，去除病变黏膜，保证充分引流。当病情严重，病变累及眶尖时，一些专家建议，如发现视网膜动脉血栓形成，眶尖坏死或眼球活动受累应行眶内清扫术，对于不愿意接受眶内清扫术的患者应尽早使用抗真菌药物治疗，两性霉素为首选[10-11]。

由此可见，视神经炎患者治疗不理想时或合并有头痛、流涕、牙痛等症状时，应考虑到鼻窦病变，根据临床表现，常规前鼻镜检查及鼻窦X线平片容易造成蝶窦疾病的误诊和漏诊，诊断孤立性蝶窦疾病有赖于CT或MRI检查。CT可显示蝶窦内液平面、黏膜肥厚或囊肿的膨胀性改变及邻近骨结构的情况。Lawson等认为诊断孤立性蝶窦病变应当把CT扫描作为金标准，而MRI对孤立性蝶窦病变的软组织的分辨能力极高，对于占位性病变为主要表现的炎症、肿瘤、囊肿均有较高的鉴别诊断能力[12]。如为鼻源性病变引起眼部损害，严重者应立即手术治疗，避免误诊、漏诊，最大程度的挽救患者的视功能[13]。