一例儿童惊恐发作额叶癫痫病例报告

柯海艳 祝雪芬 刘占利* 卢燕 徐莉莉 陈丽琼

作者单位：310012 浙江省立同德医院（柯海艳）

310006 浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院（祝雪芬 刘占利 卢燕 徐莉莉 陈丽琼）

儿童癫痫中，额叶癫痫发病率较高，仅次于颞叶癫痫。额叶解剖部位特点复杂，密布神经结构纤维，导致额叶癫痫发病临床表现多样化，个体差异大，临床特征不具典型性，临床诊断及治疗均有困难。本文回顾性分析本院收治的1例儿童惊恐发作额叶癫痫的临床特征、脑电图表现，评价卡马西平单药治疗反应，提高对该病的认识，总结对该病诊断及治疗的经验。现将本院收治的1例儿童惊恐发作额叶癫痫病例报告如下。

图2 发作期脑电图（清醒期双侧额极、额区、额中央低波幅棘慢波起源，随后继发全导棘波节律发放，混合大量肌电伪差）

1 临床资料

患者，张××，女，6岁，汉族，江西广丰人，以“反复惊恐发作1月余”于2015年9月28日收住本院儿科病房。病初发作时表现：夜间睡眠时出现睡眠不安，尖叫，似噩梦惊醒。症状加重后发作表现为突发极度惊恐及恐惧，紧抱父母，双腿跳动，并发出尖叫，呼之不应，面色红，每次持续约10s，无抽搐，无口吐白沫，无呕吐，严重时发作后多伴有烦躁，多动易怒，自言自语，畏光，有幻想（认为父亲是怪兽、周围有人影飘过）。查体：神清，精神可。心、肺、腹查体均未见异常，神经系统检查未见阳性定位体征。个人史、既往史均无殊。父母非近亲结婚，均体健，祖母有精神病史（具体不详），否认家族传染病史和遗传病史。头颅MRI未见异常。长程视频脑电图：发作间期脑电图（清醒期双侧额极、额区、额中央阵发中-高波幅尖慢复合波发放）（见图1）；发作期脑电图（清醒期及睡眠期双侧额极、额区、额中央低波幅棘慢波起源，随后继发全导棘波节律发放，混合大量肌电伪差）（见图2）。临床诊断为惊恐发作额叶癫痫。予卡马西平（得理多1/3片，BID）联合鲁米那、氯硝西泮控制发作，渐改为得理多单药治疗发作控制，随访至今（3年）无发作。

图1 发作间期脑电图（清醒期双侧额极、额区、额中央阵发中-高波幅尖慢复合波发放）

2 讨论

额叶癫痫是一组起源于额叶的癫痫综合征，由于额叶的解剖和功能复杂，额叶癫痫发作的临床表现复杂多样，给临床诊断及定位带来了一定的困难和挑战，临床上容易漏诊和误诊［1-3］。

由于额叶每个区域之间均存在丰富的纤维联系，额叶与颞叶、顶叶、枕叶间存在广泛纤维联系，一些重要功能区如运动中枢、辅助运动区、侧视中枢、语言中枢等均位于额叶，从而使起源于额叶某一区域的发作可循上述复杂的神经网络快速向额叶内或额叶外扩散，使得额叶癫痫的临床表现和发作形式在不同患者之间复杂多变。额叶癫痫的发作类型多种多样，最常见发作表现为姿势性强直发作，其次为过度运动性自动症和偏转性强直发作；额叶失神、局部阵挛发作、口咽自动症也有出现，植物神经性发作比率较高，部分患者以植物神经症状为主要表现，发声也为本组小儿额叶癫痫患者最具特征性的临床发作形式之一［4］。但目前有关额叶癫痫惊恐发作类型的报道在文献资料中鲜有详细的记载。目前认为惊恐发作的起源考虑为扣带回或岛叶，可能与所涉及的旁边缘系统（包括腹内侧前额叶皮质以及前颞结构）相关［5］。

本病例依据患儿临床发作特点长程视频脑电图检查结果明确诊断惊恐发作额叶癫痫。患儿以惊恐发作为主要临床症状，表现为清醒期突然惊恐，突然抱住旁人，睡眠中突然睁眼，表情惊恐，尖叫，发作频繁，每天发作频率为20～30次，发作时间短暂，突发突止，发作刻板，持续几秒至十余秒，无明显发作后状态。

总之，从临床上深入认识惊恐发作额叶癫痫发作特点及脑电图表现，可以避免对惊恐发作额叶癫痫的漏诊和误诊，掌握该病癫痫发作特征及EEG表现对正确诊断和治疗本病至关重要。