骶骨骨巨细胞瘤外科治疗单中心回顾性分析

薛英森 王臻 郭征 张煜范宏斌

骨巨细胞瘤 ( giant cell tumors，GCT ) 约占原发骨肿瘤的 5% 左右，好发于成年人 ( 20～45 岁 ) 的长骨干骺端[1-2]。骶骨是 GCT 的第 4 好发部位，次于膝关节周围和桡骨远端，约占 GCT 4.6%～9.4%[3-7]。由于骶骨 GCT 发病率低，其相关报道有限。目前位于四肢长骨的 GCT 治疗效果较好，然而骶骨 GCT 由于毗邻盆腔脏器和大血管、骨性结构复杂、骶神经受侵犯等因素，治疗的术中及术后并发症较多、复发率较高，其外科治疗仍然是一个极大的挑战。笔者回顾性分析我院 1990～2017 年 22 例骶骨 GCT 的外科治疗方法、临床效果及并发症。现报告如下。

资料与方法

一、纳入与排除标准

1. 纳入标准：( 1 ) 1990～2017 年之间于本科就诊者；( 2 ) 累及骶骨 GCT 者；( 3 ) 在我院接受手术治疗者；( 4 ) 术后获得随访者。

2. 排除标准：( 1 ) 累及骶骨，同时累及低位腰椎 GCT 者；( 2 ) 在我院接受非手术治疗患者；( 3 )失访者。

二、一般资料

本研究共纳入骶骨 GCT 27 例。男 10 例，女 17例。年龄 19～50 岁，平均 34 岁。所有患者经病变部位 X 线片、CT 和 ( 或 ) MRI 检查，确定肿瘤的侵犯部位、进行影像学分型，并最终接受手术、病理学诊断确诊。其中 A 型：累及 S3以下骶骨 ( 2 例 )；B 型：累及 S2及以下骶骨 ( 8 例 )；C 型：累 S1及以下 ( 12 例 )；D 型：累及骶髂关节 ( 5 例 )。

三、手术方法

2 例 A 型患者行病灶边缘性切除；8 例 B 型、12 例 C 型、3 例 D 型患者行病灶刮除内固定术，其中在 2010 年后的 8 例术中使用了计算机导航系统辅助病灶刮除；2 例 D 型患者接受了病灶刮除、内固定和骨水泥填充。由于 GCT 术中出血较多，2008 年以后的患者均采取术前栓塞、术中球囊临时阻断腹主动脉减少术中出血。2010 年后的 8 例术中使用了计算机导航系统辅助病灶刮除、钉棒植入、重建骨盆环稳定性。所有患者均采用了磨钻或超声骨刀对骶骨残留骨壁进行处理，以期减少局部复发。

四、术后随访及评估

术后第 2 周，第 1、3 个月各随访 1 次，随后每3 个月随访 1 次直至 2 年，而后每年随访 1 次。拍摄骶骨 X 线片、MRI 及行 CT 扫描评价局部病变控制情况，每 3 个月行 1 次胸部 CT 直到术后 2 年，随后每 6 个月行胸部 CT 对肿瘤肺转移情况评价。

结 果

一、手术资料

术中各病例均进行了瘤腔内肿瘤组织的细致刮除，肉眼未见到肿瘤组织残留。使用磨钻或超声骨刀对瘤腔残留的骨壁表面进行打磨直至正常骨质。手术时间介于 1 h 30 min 到 3 h 20 min 之间，平均 2.2 h。失血量介于 800～3000 ml 之间，平均1600 ml。术中并未出现难以控制的大出血或其培训并发症。2 例 A 型接受病灶边缘性切除患者术中结扎并切除了 S4、S5神经根，其余类型患者的骶神经均进行了保留，术中将肿瘤组织细致地从神经根上进行刮除。

二、肿瘤控制

22 例获得随访，随访时间平均 58 ( 18～132 ) 个月，其中 6 ( 27% ) 例出现局部复发，复发时间平均为 14 ( 12～18 ) 个月，2 例再次刮除后控制，4 例保守治疗，包括血管栓塞及迪诺单抗治疗，3 例得到控制，1 例术后 16 个月时出现肺转移，现仍带瘤存活。

三、并发症

术后 5 例 ( 22% ) 出现伤口深部积液，对症处理2～3 周均得以痊愈；1 例 ( 4% ) 患者出现肠瘘；1 例( 4% ) 出现内固定断裂，术后所有患者均出现不同程度的鞍区麻木及一过性的二便功能受损，二便功能通常在术后 3～4 周回复，鞍区麻木在术后 3～6 个月恢复。

四、典型病例

例 1：患者，女 39 岁，骶骨 GCT ( B 型 ) 于我院行骶骨 GCT 刮除内固定术，术前经皮股动脉介入植入腹主动脉球囊，术中刮除肿瘤前球囊临时阻断腹主动脉减少术中出血，术中出血约 1200 ml。术后一过性二便功能障碍，于术后 4 周二便功能完全恢复，术后随访 36 个月，末次随访患者无瘤存活( 图 1 )。

例 2：患者，女 26 岁，骶骨 GCT 累及 S1～S2( C 型 )。于我院行骶骨 GCT 刮除内固定术，术后 13 个月复发累及骶髂关节，于我院再次行肿瘤刮除＋内固定骨水泥填充术，术后随访 5 年，无瘤存活 ( 图 2 )。

讨 论

GCT 具有生长快、局部侵袭性强、未发生恶变即可发生肺转移 ( 1%～6% )，可恶变为肉瘤 ( 接近1% ) 等特点。手术切除已被认为是 GCT 治疗的首选治疗方案。而骶骨 GCT 由于发病率低，侵袭性高，局部解剖复杂，可累及骶神经、骶髂关节、盆腔脏器及大血管，术中出血多，术后并发症发生率高等原因，GCT 的外科治疗仍是一个巨大的挑战，目前相关文献报道较少。

图 1 患者，女，39 岁，骶骨 GCT a～b：术前磁共振显示肿瘤累及 S2 及以下骶骨；c：术中刮除肿瘤并保留 S3 以上骶神经，内固定系统重建骨盆环稳定；d：术后即刻骨盆正位X 线片；e～f：术后 36 个月骶尾部磁共振及 X 线片显示未见局部复发Fig.1 A 39 year-old female diagnosed with giant cell tumors a - b:Preoperative MRI showed contaminated S2 and sacrum below by the tumor; c:Tumors were removed by intralesional resection, and S3 nerve roots above were preserved, reconstruction of the pelvic with internal fixation; d: X-ray film postoperatively; e - f: 36 months postoperatively, the MRI and X-rayfilm showed no local recurrence

图 2 患者，女，26 岁，骶骨 GCT a～b：术前骨盆 X 线片及磁共振显示肿瘤累及 S1～2；c：瘤内刮除内固定术后即刻骨盆 X 线片；d～e：术后 13 个月复查磁共振及骨盆 X 线片提示局部复发；f：再次行瘤内刮除内固定骨水泥填充术后 5 年骨盆 X 线片Fig.2 A 26 year-old female diagnosed with giant cell tumors a - b:Preoperative MRI showed contaminated S1 and S2 by the tumor; c: X-ray film postoperatively; d - e: 13 months postoperatively, the MRI and X-rayfilm showed local recurrence; f: X-rayfilm 5 years after the second operation of intralesional resection

整块切除 ( En Bloc Resection ) 可有效去除低位骶骨 ( A 型 ) 的 GCT 病灶，最大程度控制肿瘤局部复发。Khodamorad 等[7]报道了 19 例骶骨 GCT 患者，其中 3 例 A 型 ( 累及 S3以下 ) 接受了肿瘤边缘性切除术，术后随访 25～187 个月，无瘤存活。其中 2 例无明显的骶神经损害症状，1 例残存鞍区的感觉异常。本组中 2 例 A 型 ( S3以下 ) 患者接受了肿瘤整块切除，分别随访 45 个月及 18 个月，均无瘤存活。现患者行走无障碍，仅有偶发的局部切口疼痛及鞍区感觉异常。因此笔者建议累及低位骶骨( S3以下 ) 的患者采用肿瘤整块切除 ( 广泛边缘性切除 )，从而降低局部复发率。

但对于累及高位骶骨的 GCT ( S3以上 ) 如果采用整块切除，会损伤骶神经，从而出现二便功能受损和鞍区麻木等症状，大大降低患者术后的生活质量。Mohamad 等[8]报道了 1 例 C 型 GCT 患者接受单纯后路整块切除 ( 肿瘤边缘性切除 )，骶神经全部完整保留，术后随访 42 个月，无瘤存活，现患者无疼痛，可无障碍行走，二便功能满意，仅存有轻微的鞍区麻木症状。Christopher 等[9]报道了 10 例骶骨 GCT，其中 2 例 C 型患者接受了肿瘤整块切除，术后分别随访 14～55 个月，均无瘤存活，其中 1 例仍有尿潴留，2 例均留有切口局部疼痛。但上述病例的 GCT 病灶均局限于骨内，没有破入骶神经管和侵犯骶神经，通过精细的外科操作可以达到安全边界。但是本组病例中的高位骶骨 GCT 病灶均侵入骶神经管，与骶神经粘连不清，无法做到边缘性整块切除。由于骶骨 GCT 发病比较隐匿，往往诊断时已为 Campanacci Grade II～III 级，且累计 S1～2较多甚至累及骶髂关节，瘤内刮除 ( intralesional resection / curettage ) 已成为高位骶骨 GCT ( S1～2) 的主要外科治疗方式，其不仅使肿瘤得到局部控制，还可以保留骶神经从而减少相应并发症提高患者术后的生活质量。Stepan 等[5]报道 24 例骶骨 GCT 患者全部接受了瘤内刮除术，7 例 ( 30% ) 患者术后局部复发，3 例 ( 13% ) 出现肺转移，1 例恶变为恶性纤维组织瘤，于术后 15 个月死亡。常见的术后并发症包括：( 1 ) 22 例 ( 92% ) 患者术后出现不同程度的腰部、臀部、骶尾部疼痛；( 2 ) 11 例 ( 46% ) 出现坐骨神经疼痛，6 例 ( 25% ) 患者出现肌力减弱导致行走困难，4 例 ( 16% ) 患者出现完全二便功能丧失。Khodamorad 等[7]报道 19 例骶骨 GCT，16 例累 S2以上的患者接受瘤内刮除手术，8 例 ( 46% ) 首次手术后复发，复发时间平均为 11.87 ( 4～26 ) 个月，其中 1 例出现肺转移，复发 8 例均接受了再次刮除术后 2 例再次复发，并发症：4 例 ( 16% ) 出现术后感染，8 例 ( 32% ) 留有鞍区感觉异常，3 例 ( 12.5% )留有神经性膀胱功能，1 例伴有下肢肌减弱。Christopher 等[9]报道 10 例骶骨 GCT，其中 6 例接受瘤内刮除，2 例 ( 20% ) 局部复发，1 例接受再次刮除术后无瘤存活，并发症：6 例均无明显的骶神经损害症状，仅有 1 例伴有长期便秘及切口周围疼痛。本组的 B、C、D 型患者共 20 例均接受了瘤内刮除术，16 例 ( 73% ) 无瘤存活，6 例 ( 27% ) 出现局部复发，复发时间平均为 14 ( 12～18 ) 个月，2 例再次刮除后得以控制，4 例保守治疗，包括血管栓塞及迪诺单抗治疗，3 例得到控制，1 例术后 16 个月时出现肺转移，现仍带瘤存活。

郭卫等[10]报道 141 例骶骨 GCT，135 例接受手术，6 例 S3以下患者接受了肿瘤整块切除 ( 广泛边缘性切除 )，129 例接受瘤内刮除，其中笔者提到对于肿瘤累及范围包含 S3以上 ( S1～4，S1～5，S2～5) 的病例，手术方式均采用边缘切除 S3以下部分，刮除肿瘤的近端部分 ( S1～2)，这样既可以有效降低肿瘤的局部复发率，同时可以最大程度避免骶神经受损。结果：25 例 ( 18.5% ) 局部复发，均低于 Stepan等[5]( 30% )、Khodamorad 等[7]( 46% )、Martin 等[9]( 20% ) 以及本组 ( 27% )。同时笔者提到低的复发率可能与有效的控制出血有关，术中有效地控制出血，术野更清晰，肿瘤刮除更彻底[6,11]。本组 8 例术前接受了腹主动脉球囊植入，术中球囊临时阻断腹主动脉从而达到术中控制出血。根据以往经验与未进行阻断患者相比出血明显减少，术野更清晰。由于病例数量较少未进行相关统计学分析。

因此，由于骶骨 GCT 的侵袭性、局部解剖复杂、术中出血汹涌、局部复发率高、术后并发症较多等特点，手术治疗需要权衡多个因素，笔者认为术前明确肿瘤侵袭范围确定分型，术前、术中采用如血管栓塞、血管结扎等方法预防性减少出血获得清晰地术野，术中使用如磨钻、超声骨刀等清除瘤壁残余肿瘤尽可能刮除肿瘤，术中导航精确肿瘤边界、精确植入钉棒系统重建盆环的稳定，同时尽可能保留 S1～3骶神经，均能使患者获益。