听神经发育异常合并中耳内耳畸形及面神经畸形的人工耳蜗植入术1例

2019-01-14鲁兆毅王宇潘滔

中华耳科学杂志 2018年6期

鲁兆毅王宇潘滔

北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科（北京100191）

1 临床资料

患儿女性，1岁8个月，出生后听力筛查双耳未通过，家长发现患儿对声音无反应，10月龄开始佩戴助听器，家长诉患儿佩戴助听器后对大声仍无反应，目前言语仍未发育，为行人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）手术入院。患儿为足月剖腹产儿，其母妊娠及生产过程顺利，出生后患儿无明显窒息及病理性黄疸史，新生儿及婴儿期无其他特殊感冒及药物使用史，否认耳部流脓、头部外伤及耳部手术史。患儿自幼生长发育较同龄儿童慢，目前身高体重均在较低水平。查体：耳部未见明显异常，双肺听诊呼吸音清，心前区可闻及2/6级收缩期杂音。行为测听：双耳500Hz、1000Hz、2000Hz阈值均为110-115-110dB，左耳助听听阈500Hz及1000Hz阈值为100-90dB，余各频率未引出；ABR：双耳未引出；40Hz-AERP：左耳阈值100dB、右耳阈值90dB；ASSR：双耳500Hz及1kHz阈值均115dB，余各频率未引出；OAE：双耳未引出；声导抗：左耳As型图，右耳C型图。颞骨CT：双侧半规管发育不良，双侧耳蜗Mondini畸形，右侧少许中耳乳突炎；内听道MRI：双侧前庭蜗神经缺如，双侧半规管发育不全。胸片：双肺纹理增多、模糊，似可见少许小片状模糊影；超声心动图：先天性心脏病，动脉导管未闭（粗大、左向右分流），主动脉瓣二瓣畸形，主动脉瓣狭窄（轻度），左室增大，LVEF 73%。初步诊断为：1.感音神经性聋（双，极重度），Mondini畸形（双），半规管发育不良（双），听神经发育不良（双）2.先天性心脏病，动脉导管未闭。患儿手术指征明确（需进一步具体结合内耳畸形及听力学条件评估手术指征），经儿科、心外科、麻醉科会诊无手术绝对禁忌，于全麻下行人工耳蜗植入术。因患儿双耳残余听力接近，声导抗及CT提示右侧中耳炎，故手术侧别选择左侧。术中见半规管未发育，未探及鼓索神经，以面后气房为标志定位面神经，并在面神经监测仪引导下开放面隐窝。探查见镫骨前后弓融合形成骨板，面神经走行变异，鼓室段分为两支，一分支于卵圆窗及圆窗间鼓岬表面穿行，通过面神经检测仪可确认面神经分支的走行。向前下小心扩大圆窗，未损伤面神经，术中圆窗电诱发听性脑干反应（electrically evoked auditory brain-stem response，EABR）可引出面神经电图。电极植入过程顺利（澳大利亚Cochlear CI24RE(CA)电极），面神经无损伤。植入后监测电极阻抗正常，NRT波形不典型，并可疑出现面神经刺激，EABR未引出。术后补充诊断：中耳畸形（左），面神经畸形（左）。患儿术后4周门诊开机，过程顺利，无面神经刺激表现。目前术后5个月，对声音有一定反应，言语康复情况有待进一步观察。

图1 颞骨CT提示双侧半规管发育不良，双侧耳蜗Mondini畸形，右侧少许中耳乳突炎。Fig.1 CT of the temporal bone indicated bilateral semicircular canal dysplasia,bilateral Mondini malformation,and a little otomastoiditis on the right side

图2 内听道MRI提示双侧前庭蜗神经缺如，双侧半规管发育不全。Fig.2 MRI of the internal auditory canal indicated bilateral vestibulocochlear nerve absent and bilateral semicircular canal dysplasia

图3 术中面神经定位困难：半规管未发育，未探及鼓索神经，以面后气房为标志定位面神经。（需标出面后气房位置）Fig.3 Intraoperative difficulty in facial nerve localization:under the condition of semicircular canal dysplasia and tympanus nerve undetected,facial nerve was located by the posterior facial nerve mastoid cells

图4 术中见面神经走行变异：鼓室段分为两支，一分支(*)于卵圆窗(Ow)及圆窗(Rw)间鼓岬表面穿行。Fig.4 Intraoperative variation of facial nerve:the tympanum segment was divided into two branches,and one branch(*)crossed the promontory of tympanum between the oval window(Ow)and round window(Rw)

图5 术中EABR测试。(A)植入前圆窗EABR显示为面神经刺激；(B)植入后鼓阶EABR未引出。Fig.5 Intraoperative EABR.(A)Pre-implantation EABR on round window showed facial nerve stimulation;(B)Post-implantation EABR was not detected

2 讨论

面神经在胚胎第8周时，基本形成颞骨内的原始定位，但其最终位置及面神经骨管的形成与其周围结构的发育有关。面神经分叉属于一种特殊的面神经畸形，发生于胚胎4-6周，最常发生于面神经水平段，具体原因尚不清楚[1]。Papsin[2]报道内耳畸形CI患者中16%合并有面神经畸形。本例患者术前影像学检查提示内耳畸形及听神经发育异常，因此术中特别警惕面神经的走行异常。由于患者半规管未发育，定位面神经本身即存在一定困难，最终通过开放面后气房顺利定位垂直段面神经。在开放面隐窝的过程中，刺激到鼓岬表面时意外出现了面神经监测仪的报警。通过仔细分离辨认以及利用面神经监测仪进行识别，成功发现了第二支鼓室段面神经，并在后续手术过程中予以保护。

内耳畸形及听神经发育异常患者多数可实施CI，但术后效果个体差异较大[3]。多数学者研究表明听神经发育异常CI患者的听觉及言语康复水平较耳部结构正常的CI患者进展缓慢[4,5]。术前听力学及影像学检查有助于评估听神经发育异常CI患者的听觉传导通路完整性[6]，包括术前主、客观残余听力，颞骨CT中内听道是否狭窄及蜗神经管是否存在[7]，内听道MRI中神经束的数目[8]及蜗神经是否存在[7]等。此外，植入前EABR对判断此类患者术后效果有一定指导意义[8]。本病例中术前内听道MRI提示听神经发育不良，而颞骨CT中并未发现内听道狭窄及蜗神经管缺失，且术前主、客观残余听力均存在，提示患者听觉传导通路完整的可能性较大。此外，植入前后进行了EABR测试，植入前由于面神经畸形导致出现面神经刺激波形干扰，植入后则未引出EABR，因此患者术后效果还有待进一步观察。

此外，患者术前两次胸片均提示双肺纹理增多、模糊，但临床上体温正常，无咳嗽、咳痰、发热、流涕症状，查体双肺听诊呼吸音清，结合患儿心脏杂音明显，儿科会诊考虑不除外因心脏问题导致肺血增多所致，同时患儿自幼生长发育较同龄儿童慢，考虑亦与心脏问题有关，最终完善超声心动图后确认患儿合并有先天性心脏病。经过文献检索，目前尚无先天性感音神经性聋合并先天性心脏病的相关病例报道。此种情况是巧合还是某种特殊综合征有待此后更多的相关报道。