隐源性机化性肺炎3例临床分析
2019-01-05张雪妍
张雪妍,谭 平,李 敏
(吉林大学中日联谊医院 呼吸内科,吉林 长春130033)
隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)是特发性间质性肺炎 (IIP)中的一个亚型,占 IIP 的4%-12%。 IIP包括200多种不同程度炎症或纤维化的急慢性疾病,鉴于其临床、病理学、放射学及病程方面等,其诊断和随访需要在多学科范围内进行[1]。 COP这个定义最初是由 Epler等人[2]和 Davison等人[3]作为一种特殊的肺损伤模式而提出的,需要从临床和组织学上与特发性常见间质性肺炎(UIP)分离。与UIP相反,COP是一种影响中年男性和女性的亚急性疾病,绝大多数病例对高剂量类固醇治疗敏感。COP缺乏特定的临床表现,影像学表现各异,常表现为迁徙性。临床误诊率较高,本文报道3例本疾病并复习相关文献,以引起重视,提高该疾病的早期诊断率。
1 临床资料
搜集我院2017年3月-2019年3月,经确诊为机化性肺炎的患者5例,通过患者症状、体征,辅助检查及影像学表现综合分析,2例为合并结缔组织病,其余3例为 COP。3例COP患者中,男性患者1例,女性患者2例,年龄范围为54-68岁,病程2-9个月。临床表现以发热、呼吸急促、干咳、活动后呼吸困难和肺部湿啰音为主,2例体温正常,1例高热。外周血白细胞1例正常,其余2例均高于10.0×109/L。九项呼吸道病原体检测均未见异常,血气分析pCO230-45 mmHg,pO259-81mmHg。查体:3例均可闻及湿啰音。3例患者均行糖皮质激素治疗,1例出院后口服激素维持治疗,2个月后自行停药,后出现病情反复,1例随访3-12个月后病情仍稳定,1例尚在随访中。
影像学资料 CT检查:CT机为Lightspeed64层CT,扫描层厚8.0 mm。3例患者胸部CT肺窗均可见肺内多发斑片状、片状高密度影。其中2例显示支气管充气征,其中1例1侧肺弥漫性肺实变,不具有多变、多形性,无明显网格样改变,且对激素不敏感,后穿刺肺组织病理示炎症纤维化,可见肉芽组织,间质淋巴细胞明显增多,最终诊断为COP。
2 讨论
本病多为亚急性起病,病程在2个月内,也可以慢性起,少数忠者为急性进展,类似ARDS[4]。Yousem,Samuel A的研究表示:自最初描述以来,与COP相关的疾病的临床和影像学谱已经扩大,暴发性和更多的慢性临床病程出现[5]。临床表现多样缺乏特异性。Ying Zhou,Lei Wang等人的研究表明:咳嗽、进展性呼吸困难和发热是COP最常见的症状,其次是体重减轻、咯血和胸痛[6]。COP的影像学表现多种多样,可分为3大类:多个肺泡透明(特征性COP)、单发不透明(局灶性COP)、浸润性不透明(浸润性COP)。最典型的表现:特征性COP,第二种较为典型的表现:局灶性COP。第三种典型的影像学表现:浸润性 COP,诊断上需要病理确诊,且需要实验室检查排除其他相关感染性、非感染性肉芽肿疾病,病理阴性时,结合病史及如有典型影像学表现,临床排除其他疾病,也可诊断性治疗,密切关注患者病情变化可使诊断更明确。在一篇隐源性肺化性肺炎复发的预测因素的文章中,作者研究发现影像学表现可能比临床表现更重要[7],而且在随访预后方面也有重要作用。治疗上激素治疗 COP 效果显著,其作用是抑制炎症和免疫过程,大多预后良好。但当治疗逐渐减少或停止时,也容易复发。我们应该综合分析临床和放射学的表现,避免不必要的类固醇治疗的副作用的风险。临床医生应该不断拓展知识,积累经验,充分了解 COP的自然病程、临床表现、影像学、诊断及治疗方法,为COP患者提供更精准的治疗。