原发性卵巢甲状腺肿类癌1例

兰红贺，石月娥，李 飞，宋玉娥，崔丽峰

(吉林大学第一医院 二部，吉林 长春130031)

1 临床资料

患者，女，54岁,因“体检发现盆腔包块2个月”于2018年9月12日入院。2个月前行彩超检查提示：盆腔包块。病程中无异常阴道流血，无腹痛、腹泻，无心悸、乏力。近10年顽固性便秘，每4-5天排便1次。孕2产2,51岁自然绝经。既往：15年前因卵巢囊肿行手术治疗，具体术式及术后病理不详。妇科查体：外阴发育正常，已婚已产型；阴道通畅；宫颈大小正常，表面光滑；子宫前位，形态、大小正常，活动度好，无压痛；子宫上方可触及一大小约18.0 cm×9.0 cm包块，上缘达脐下2横指，囊性，无压痛，边界清晰，活动度欠佳。妇科彩超：子宫右后方见7.5 cm×6.7 cm无回声，形状欠规整，子宫左后方见6.0 cm×5.7 cm无回声，形状尚规整，子宫后方积液深2.0 cm。CA125：124.00 U/mL。在全身麻醉下行剖腹探查术。术中探查见：盆腹腔内见淡黄色腹水约200 ml。子宫大小及形态正常，右侧附件缺如。左侧卵巢增大约18.0 cm×9.0 cm×9.0 cm大小，呈哑铃状，表面光滑，多房性。切除左侧附件行术中冰冻病理检查，结果回报：左侧卵巢甲状腺肿，部分滤泡上皮增生活跃。遂行全子宫切除术。术后病理提示：左侧附件卵巢甲状腺肿伴类癌(甲状腺肿型类癌)，其内以甲状腺肿成分为主，伴囊性变。免疫组化结果显示：Syn(+),CD56(NK-1)(+),CK-pan(+),CK19(灶+)，CD57(Leu7)(+),PGP9.5(+),CgA(-),Galectin-3(-)，HBME-1(-),TG(灶+)，TTF-1(灶+)，Ki67(+1%)。术后未行辅助放化疗，术后4个月随访CA125降至正常范围内(8.70U/mL)，无明显便秘症状。

2 讨论

卵巢甲状腺肿类癌极为罕见，占全部类癌的26%-44%[1]，是一种同时含有甲状腺组织和类癌组织的卵巢肿瘤。因临床症状及体征不典型，易造成误诊。现分析其临床特点、组织病理体征、诊断、鉴别诊断、治疗及预防并复习相关文献,以提高临床工作者对该疾病的认识。

2.1 临床特点

卵巢甲状腺肿类癌的发病年龄为19-77岁不等，平均发病年龄53岁，其中40岁以上者常见，多为围绝经期或绝经后女性。肿瘤多为单侧，双侧同时患此病报道仅1例[2]，且为尸检发现。多数患者无明显自觉症状，仅有少数患者因肿块生长较大、出现盆腔脏器受压症状或引起腹部不适或腹痛。个别病例报道患者有月经不规律、内分泌紊乱症状、腹水及类癌综合征[3]。近年来便秘是一种新的被逐渐认识并重视的首发症状。Matsuda[4]报道1例切除肿瘤后便秘即消失，并认为PYY是一个含有36个氨基酸的肽类激素，可存在于结肠黏膜，抑制肠道的分泌及运动功能，因而被认为是引起便秘的可能原因。本例患者顽固性便秘10年，术后症状即消失，考虑患者便秘症状与甲状腺类癌密切相关。

2.2 组织病理特征

卵巢甲状腺肿类癌的典型特点为可同时发现甲状腺滤泡组织及类癌组织，兼有甲状腺肿的形态特征和类癌的神经内分泌特征。约有1/2合并有成熟性囊性畸胎瘤[5]，少数合并有黏液性囊腺瘤[6]。类癌组织与甲状腺组织可密切混合或仅于其交界处混合。类癌在组织学上分为4类：岛状型、梁状型、黏液型及混合型。在病理学上，类癌细胞大小均匀，形态单一，呈圆形、立方形或矮柱状，胞质丰富，呈嗜酸性，核染色质匀细，形成一种“盐和胡椒”样的细颗粒，细胞核大小一致，核分裂象罕见，偶见细小的核仁。甲状腺滤泡腔内含丰富的粉染胶质，含有淀粉样物质。滤泡组织与类癌组织之间可见有过渡现象，可见甲状腺滤泡组织及类癌细胞巢混合存在，而被称为“过渡区”。免疫组化染色显示类癌特征性表达的神经内分泌指标Syn、CgA阳性是鉴别要点，且可确定类癌为转移性还是原发性。

2.3 诊断及鉴别诊断

卵巢甲状腺肿类癌发病率低，且缺乏典型临床表现及敏感的检验方法，主要依靠术后病理检查确诊，现国内报道中尚无术前明确诊断者。类癌细胞具备嗜银、亲银性，可识别的胞浆内分泌颗粒有：血清素、生长抑素、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CgA、胰多肽、降钙素、胃泌素和Syn等[7]。尚需注意与以下疾病相鉴别[8,9]：卵巢颗粒细胞瘤、卵巢甲状腺肿、卵巢恶性甲状腺肿、原发性卵巢类癌、转移性卵巢类癌、Sertoli细胞瘤。以上除转移性类癌外，其余肿瘤细胞均无类癌细胞的亲银及嗜银性，可与卵巢甲状腺肿类癌鉴别。

2.4 治疗及预后

卵巢甲状腺肿类癌临床罕见，目前尚无明确的治疗指南。有研究[10]发现，Ⅰ期卵巢甲状腺肿类癌患者占65%，其10年生存率为100%，15年生存率为85%，单纯行附件切除可获较好疗效。有研究表明，卵巢甲状腺肿类癌无染色体缺失，提示其不易恶变[11]。国内很多学者认为[12-14]，对于卵巢甲状腺肿类癌的患者，无论行全子宫+双侧附件切除术或行患侧附件切除术，其预后均相近。国外报道多行腹腔镜下患侧附件切除术，国内报道多行全子宫及双侧附件切除术。