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王萍教授中医治疗皮肌炎经验

2019-01-04张艺孙丽蕴陈维文李冠汝王萍

关键词:皮肌炎红斑皮损

张艺 ,孙丽蕴 ,陈维文 ,李冠汝 ,王萍

(1北京市回民医院,北京100053;2首都医科大学附属北京中医医院,北京100010;3北京中医医院顺义医院,北京101300)

首都医科大学附属北京中医医院皮肤科王萍教授从事皮肤科临床工作30余年,是燕京赵氏皮科流派张志礼教授的亲传弟子,擅长中西医结合治疗红斑狼疮、皮肌炎、银屑病等多种皮肤科难治性疾病,其中在皮肌炎的治疗方面颇有心得造诣。笔者有幸跟随王萍教授学习,受益匪浅,现将王萍教授治疗皮肌炎的方法和经验总结如下,以飨同道。

1 病因病机研究

皮肌炎中医称“肌痹”、“肉痹”、“肉极”等。《黄帝内经·素问》[1]中阐述了发生痹的原因为“风寒湿三气杂至,合而为痹也”,其临床表现为“四肢解惰,发咳呕汁,上为大塞”;《医学举要》[2]中记载“肌痹属脾,留而不移,汗多,四肢缓弱,皮肤不仁,精神昏塞”。王教授在复习中医古籍,在继承赵炳南、张志礼教授学术经验的基础上,结合自己长期临床实践,提出了正气不足,外邪侵袭,闭阻脉络,肌肉失养是肌痹发生的基本病机。外因当责之于风寒湿邪侵袭,内因当责之于七情内伤,外感内伤日久化热或生寒侵袭脏腑,瘀阻肌肉经脉,阴阳失调,合而为痹,其病位在脾在肌,波及脏腑在肺和脾,日久及肾。

2 中医辨证论治

2.1 毒热型 此型一般病情急骤,高热,皮损为紫红色水肿样,肌肉关节疼痛无力,胸闷食少。舌质红绛,苔黄厚;脉数。生化检查多见肌酶升高。

治则:清营解毒,活血止痛。

方药:解毒清营汤加减。

组成:羚羊角粉或水牛角、金银花、连翘、生地、丹皮、赤白芍、川黄连、白茅根、生薏苡仁、赤苓皮、延胡索等。

方解:方中羚羊角、水牛角均入肝、心经,羚羊角能够清热解毒、平肝熄风,水牛角清热解毒、凉血定惊,用于此型皮肌炎高热不退出现肝风内动、热极生风等症状最为适合;金银花、连翘、黄连清热解毒;生地、丹皮、赤芍、白茅根清营凉血活血;王教授还喜赤白芍合用,不仅取其增强散瘀之力,且重用白芍,可缓急止痛、养血敛阴;生薏苡仁、赤苓皮利水渗湿、健脾消肿;延胡索行气止痛。

2.2 寒湿证 此型一般病起病缓慢,皮损呈暗红斑块、肿胀,可出现全身肌肉疼痛、酸软无力,畏寒肢冷,疲乏气短,小便清长,喜热食。舌淡苔薄白;脉沉缓或沉细。

治则:益气温阳,活血通络。

方药:温经通络汤。

组成:黄芪、党参、白术、炙甘草、干姜、山药、茯苓、丹参、当归、川芎、怀牛膝、仙灵脾、鸡血藤、鬼箭羽、乌梢蛇、秦艽、桂枝等。

方解:黄芪、党参、山药同补脾肺之气;白术、茯苓健脾渗湿利水;干姜归脾胃经,温中祛寒,在有中焦虚寒症状时王教授喜用3~6 g干姜,以振奋中焦之阳气,且合党参、白术、炙甘草,蕴理中汤之义;丹参、鸡血藤、鬼箭羽活血通络;当归、川芎补血活血;桂枝温阳行瘀利水;乌梢蛇、秦艽祛风通络。

2.3 阴阳失调,气血两虚证 此型病程长,皮损暗红或不明显,疲乏无力,消瘦,倦怠头晕,食少纳差,畏寒腹胀便溏,眠欠安。舌体淡胖,少苔;脉沉细。

治则:调和阴阳,补益气血。

组成:首乌藤、鸡血藤、钩藤、海风藤、当归、赤芍、白芍、丹参、黄芪、党参、白术、茯苓、熟地。

方药:四藤方合八珍汤。

方解:首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤为赵炳南先生喜用之四藤方,赵老认为藤者通也,四藤合用可通行十二经,调和脏腑、气血、阴阳,舒筋活络;在四藤的基础上,王教授喜用海风藤替换天仙藤,海风藤辛、苦、微温,对于皮肌炎肌肉沉重疼痛者可起到良好效果;当归、熟地、赤芍、白芍、丹参补血活血,黄芪、党参、白术、茯苓健脾益气。

2.4 肺脾气虚,肾阳不足证 此型病程迁延,皮损为水肿性暗红斑,神疲乏力,气短,纳差,畏寒,腰膝、下腹冷痛并可伴面部虚浮肿胀及下肢水肿,小便清长,腹胀便溏。舌淡胖,苔白滑;脉沉而无力。

治则:益气健脾,温补肾阳。

组成:黄芪、太子参、白术、山药、茯苓、车前子、陈皮、熟地、当归、丹皮、肉桂、仙灵脾、巴戟天、紫石英、女贞子、秦艽。

方药:补中益气汤合金匮肾气丸。

方解:黄芪、太子参、白术、山药益气健脾;茯苓归脾、肾经健脾利水,车前子归肺、肾经利水渗湿,二药合用入肺脾肾三脏,通调三焦水道;陈皮理气健脾,同时可入肺走胸,行气通痹;肉桂、熟地、山药、茯苓、丹皮等蕴金匮肾气之义,补肾助阳;仙灵脾、巴戟天温肾助阳,祛风除湿;紫石英温肾助阳的同时又可温肺纳气平喘;秦艽祛风除湿。

3 王教授治疗皮肌炎的体会

王教授认为,皮肌炎属皮肤科疑难重症,有时比较凶险,死亡率较高。临床中要给予高度警惕及重视,现将她在皮肌炎的诊断、辨证治疗和调护方面的经验总结如下。

3.1 重视肺、脾、肾三脏的辨证关系 皮肌炎是一种病因复杂的自身免疫性结缔组织病,临床以侵犯皮肤及肌肉为主,主要表现为皮肤水肿型红斑、肌肉疼痛无力等,正如《圣济总录》[3]将皮肌炎称之为“肉极”,其中记载“肉极病本于脾脏中风,脾主肌肉,风邪中脾,则令肌肉极而生病,所谓肉极者,令人羸瘦无润泽,饮食不生肌肤是也”,强调了皮肌炎与脾关系密切;与此同时,皮肌炎也常可伴肺脏损害,如间质性肺炎、肺纤维化,造成呼吸困难、气短乏力等气虚症状,而脾主肌肉,肌痹内舍于脾,肺脾两脏之间不仅为母子关系,且“肺为主气之枢,脾为生气之源”,一损倶损,影响一身之气的生成与运行,故皮肌炎在临床中多见肺脾倶虚的情况,此时治宜补气健脾,培土生金,可用补中益气汤加减。

同样,肾在皮肌炎的病机中也是重要一环,尤其是疾病发展的后期。“肺为气之主,肾为气之根”,脾为“后天之本”,肾为“先天之本”,脾肾之间存在先天与后天相互资生的关系,肺脾两虚证日久,穷必及肾。皮肌炎病久就可出现脾肾两虚之证,临床可表有面颈部水肿性暗红斑,伴腰膝、下腹冷痛,畏寒肢凉等虚寒内生、水气弥漫的表现,《诸病源候论》[4]即云:“水病者,由肾脾俱虚故也。肾虚不能宣通水气,脾虚又不能制水,故水气盈溢,渗液皮肤,流遍四肢。”张志礼教授也曾提出皮肤顽疾当“从脾肾论”,并针对此创立经验方健脾益肾合剂。王教授在皮肌炎病久出现脾肾两虚、气血瘀滞时喜用此方,方中黄芪、太子参、白术益气健脾,女贞子、菟丝子、枸杞子补肾益精,茯苓健脾利湿,仙灵脾补肾阳、祛风湿,鸡血藤、丹参活血散瘀,秦艽祛风湿、通经络,白花蛇舌草、重楼除湿解毒,共奏补脾益肾、活血散瘀之功,兼有补肺气、祛风湿之效。同时若病久有肾阴阳倶虚的表现,也可合用金匮肾气丸加减以温肾纳气。

3.2 皮肌炎病情复杂,需要详辨阴阳、寒热、虚实、上下 皮肌炎患者病情复杂,在临证中表现为纯热或纯寒、纯实或纯虚证少见。当详辨阴阳、寒热、虚实、上下,上病必查其下,外病必有其内。分辨上热下寒,寒热错杂、虚实互见、寒热真假等。如虚实夹杂、阴阳失调的情况尤其多见于无肌病皮肌炎患者,其皮损部位多以面部、头皮、颈部、上肢伸侧等光暴露部位为主,表现为特征性的水肿性红斑,眼睑红肿,双手可见Gottron丘疹,瘙痒明显,斑色艳红,此皆为热毒浮越于上的表现;与此同时,又可出现形寒肢冷,腰膝酸软,怕冷怕风,喜热食等寒湿瘀阻于下的症状。此时上热下寒,上实下虚,下元真水不足,命门之火有余,浮越于上,则面部可出现阴不敛阳、真虚假实的虚斑,此时表现的“热”其实是虚热,治疗中当清泻温补并用。清泻可使在上之火热之邪下降,温补则在下之寒水上升,引火归元,水升火降,则阴阳交泰。治宜凉血解毒,利湿消斑,兼以扶正,调和阴阳,可应用抗光敏合剂或凉血六花汤合秦艽丸加减。

抗光敏合剂是王教授在张老抗敏合剂的基础上加减化裁而成,其中以青蒿为主药,取其清热、解暑、抗光敏作用,生地、赤芍等清热凉血,凌霄花清热化瘀、祛风止痒,众药合用共奏清热凉血消斑之功。当皮疹集中于面部,且面部红斑灼热瘙痒较明显时,她认为也可用凉血六花汤加减。凉血六花汤为张老在赵老凉血五花汤的基础上增加槐花一味,现代药理研究表明[5],槐花有降低毛细血管通透性、抗炎的作用,应用槐花,能够更好的发挥其凉血活血、解毒消斑的作用。王教授在调和阴阳气血时最喜用秦艽丸,君药秦艽,《神农本草经》[6]记载其“主寒热邪气,肢节痛”,与此同时,在清上温下的基础上,还可加减应用封髓丹(黄柏、砂仁)、交泰丸(黄连、肉桂)等以引火归元,以达到阴阳调和。

3.3 衷中参西,制定精准治疗方案 王教授秉承张志礼教授中医辨证与西医辨病相结合的理论,对皮肤科中西医结合治疗的优势病种如红斑狼疮、疱病、皮肌炎等病坚持“衷中参西”。如皮肌炎急性起病的患者,除有肌肉关节疼痛无力及皮肤表现外,多有风邪犯肺、毒热炽盛的表现,如高热、呼吸困难、声嘶等症状,涉及呼吸科、耳鼻喉科、风湿科等多学科。此时应密切观察,及时处理,避免延误,可先及时应用激素、免疫抑制剂等迅速控制病情;在控制病情的前提下通过中医四诊分析患者的皮损、肌肉表现,舌脉伴发症状等进行辨证,辨明患者的寒热阴阳,侵袭脏腑,分析属何种证型处以方药。

皮肌炎属皮肤科疑难重症,王教授临床中曾见到皮肌炎死亡病例,如死于肺部感染、高血压病脑出血、肿瘤等,并非死于皮肌炎本病,令人惋惜。临床中要给予高度警惕及重视,在多年的临床实践中,她认为采用中西医结合的个体化治疗方案治疗皮肌炎,有助于减少激素及免疫抑制剂用量、减轻西药不良反应,可在改善皮损状况的同时改善诸如发热、皮疹、肌痛、乏力、失眠、水肿、便秘等影响生活质量的症状,中西合参,可收效良好。

3.4 注重指导患者的心理疏导、防护和养生 王教授十分重视对患者的心理疏导,临证中耐心细致。皮肌炎患者经常出现面颈部光敏感,应嘱患者避光防晒;易出现肌肉受累,肺纤维化等应注意休息,避免劳累;同时还应避免受凉,预防感染,调适心情;按时遵医嘱服药,尤其是应用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药时,应定时定量,不要超医嘱剂量用药,按时复查肝肾功能、眼底状况等。在养生方面,皮肌炎患者可按摩穴位等以防病情加重及复发,尤其是主肌肉之脾胃经穴位如足三里、三阴交等;若有气血亏虚之症,可按揉血海、气海;心悸、气短者可按揉内关、膻中等。

4 病案举隅

病案1 患者男,44岁,2016年12月23日初诊。患者面部、躯干及四肢红斑伴四肢无力6年。外院诊断为“皮肌炎”,予“强的松、甲氨蝶呤”等药物口服后肌力恢复正常,现仍乏力,四肢肌肉酸痛,时有气短,眠差。查体:双眼睑及周围呈水肿性紫红斑,颈前、前胸V字区、肩背部有类似暗红色皮损,掌指关节伸侧见紫红色丘疹,甲周红斑。舌质淡,舌尖红,苔白,脉沉。理化检查:肌酸激酶升高。辨证:肺脾两虚,阴阳失调证。治法:益气健脾,调和阴阳。方用补中益气汤合秦艽五味汤加减:生黄芪15 g、太子参15 g、生白术15 g、生枳壳15 g、生薏米15 g、秦艽 10 g、乌蛇 10 g、漏芦 10 g、首乌藤 15 g、鸡血藤15 g、徐长卿 10 g、丹参 30 g、草河车 15 g、白花蛇舌草30 g、黄连3 g、白芍15 g。二诊:服药后患者四肢肌肉酸痛乏力减轻,气短减轻。舌胖,苔白,脉沉。前方减生枳壳、生薏米、漏芦,加生地10 g、猪苓15 g、茯苓15 g、黄连加量至6 g。三诊:中药调治半年余,药后四肢、躯干原有皮损颜色变淡,部分皮损已消退,但眼睑仍有红肿,四肢乏力改善。舌红,苔白,脉沉细。方剂改为凉血五花汤加减:鸡冠花10 g、凌霄花 10 g、玫瑰花 10 g、白菊花 10 g、秦艽 10 g、乌蛇10 g、首乌藤 30 g、鸡血藤 15 g、灯心草 3 g、淡竹叶10 g、生地 15 g、玄参 15 g、白花蛇舌草 30 g、天花粉15 g、茯苓皮15 g、桑白皮10 g。四诊:用药1年,眼睑已无紫红斑,躯干、四肢皮损已大部分消退,四肢已无酸痛,乏力减轻明显,偶有气短。舌淡胖,苔薄,脉沉。查肌酸激酶值已恢复正常。仍以补中益气汤合秦艽五味汤加减巩固疗效。

按:患者皮损以双眼睑及周围水肿性紫红斑,躯干、四肢类似对称性暗红色皮损为主,同时伴有四肢乏力、气短、肌酶升高,舌质淡,舌尖红,苔白,脉沉,为肺脾两虚表现,且患者病久,眠差,为阴阳失调。治疗时当益气健脾与调和阴阳相结合。首诊方中应用补中益气汤合秦艽五味汤加减,其中生黄芪、太子参同入肺、脾二经,同补肺脾之气;生白术、生枳壳、生薏米健脾祛湿;鸡血藤、首乌藤、丹参活血通络;秦艽、乌梢蛇、漏芦、徐长卿调和阴阳,祛风除湿;草河车、白花蛇舌草、黄连清热解毒。二诊时患者肌肉酸痛乏力症状已减轻,其舌胖,苔白,脉沉为水湿蕴结之证,故加用猪苓、茯苓等利水渗湿。三诊时皮损以面部、眼睑红肿为主,躯干、四肢皮损已大部分消退,舌红、苔白、脉沉细,为血热壅于上焦,故方剂改为以血热、湿毒壅于上焦的凉血五花汤加减,用药后眼睑肿胀及紫红斑消失。至五诊时四肢已无酸痛,仍略有乏力,偶有气短,舌淡胖,苔薄,脉沉,仍有肺脾气虚症状,故以补中益气汤加减巩固疗效。治疗后患者肌酸激酶恢复正常,随访未复发。

病案2 患者女,62岁,2018年4月18日初诊。患者头面部、颈部红斑3年。3年前患者出现头皮潮红,眼睑潮红肿胀,后颈部红斑,日晒后加重,四肢无乏力感,于某三甲医院确诊为“无肌病性皮肌炎”,予“泼尼松、羟氯喹”等药物控制,服药后因出现眼毒性反应停用羟氯喹,现皮损时有反复,日晒后加重,头面皮损灼热瘙痒,怕风,足部怕冷,口干。查体:头皮、发迹皮肤潮红,双眼睑及周围呈水肿性紫红斑,颈后暗红色点状苔藓样暗红斑。四肢肌力正常。舌淡暗胖大,苔白腻,脉沉。既往有泌尿系感染病史。辨证:阴阳失调,上实下虚,寒凝血瘀证。治法:调和阴阳,清上温下,活血化瘀。方用秦艽五味汤合桃红四物汤加减:秦艽10 g、白花蛇舌草30 g、黄连 3 g、乌蛇 10 g、青蒿 30 g、桃仁 6 g、熟地10 g、当归 10 g、川芎 10 g、丹参 30 g、菊花 10 g、羌活 3 g、茯苓 10 g、五味子 6 g、巴戟天 10 g、川牛膝15 g。2个月后二诊,患者头面部潮红肿胀瘙痒减轻,口干消失,仍有怕冷怕风。前方将青蒿用量减至15 g,减丹参、五味子、巴戟天、羌活,加鸡血藤15 g、炒白术15 g、防风10 g、淫羊藿10 g。服药3个月后三诊,药后头面、颈部皮损颜色变淡,部分皮损已消退,近期时有尿黄、小便时略有淋漓涩痛。前方去青蒿、菊花,加车前子15 g、石韦15 g。四诊,用药后患者眼睑已无潮红肿胀,头面皮损大部分消退,未消退皮疹颜色淡红,患者近期泌尿系感染复发,小便淋漓涩痛加重,尿黄,尿道口灼热感,心烦,眠不安,余症同前。方剂改为猪苓汤合八正散加减:猪苓10 g、茯苓 10 g、泽泻 10 g、阿胶珠 10 g、六一散 15 g、车前子 10 g、瞿麦 10 g、萹蓄 10 g、石韦 15 g、白茅根15 g。服药5剂,诸证皆痊。

按:此例患者头皮、发迹皮肤潮红,双眼睑及颈后水肿性暗红色斑,灼热瘙痒明显,怕风,足部怕冷,口干,舌淡暗胖大,苔白腻,脉沉,为阴阳失调,上实下虚,寒凝血瘀表现。首诊方中用秦艽五味汤合桃红四物汤加减,其中桃仁、熟地、当归、川芎、丹参祛瘀通络,秦艽、乌梢蛇、羌活祛风散寒除湿,白花蛇舌草、黄连、菊花清热解毒,青蒿清在上之虚热,巴戟天温阳散寒,川牛膝引火下行,诸药共奏清上温下,活血通络,调和阴阳之功;二诊时患者头面部潮红肿胀瘙痒减轻,故减青蒿用量,仍有怕冷怕风,加用祛风散寒、温肾阳之防风、淫羊藿。三诊、四诊时患者头面躯干皮疹大部分消退,但泌尿系感染复发,小便淋漓涩痛,方剂改为猪苓汤合八正散加减清热利水,服药五剂症状消退,随访皮疹未复发。

病案3 患者女,32岁,2018年3月21日初诊。患者10余年前无明显诱因出现面颈部、胸背部紫红斑,无瘙痒及疼痛,于当地医院就诊,考虑为“红斑狼疮”,予中药口服治疗,效果不明显。4年前患者皮损面积增大,指关节出现紫红色斑丘疹,颈部瘙痒明显,全身无肌肉疼痛,于北京某三甲医院行病理检查,诊断为“皮肌炎”,予泼尼松口服,治疗后面部、上肢皮疹消退,但颈部、胸背部皮损仍时有反复。现自觉日晒后皮损加重,全身肌肉无明显疼痛,纳差,胃胀,胃寒月经量少色黯,时有痛经,腰膝酸冷。查体:颈部V形区、前胸及背部可见片状暗红色斑疹,轻度脱屑。舌暗胖,苔白略腻,脉细滑。辨证:脾肾阳虚,寒凝血瘀证。治法:温补脾肾,温阳散寒,活血通络。方用理中丸加减:党参10 g、干姜3 g、炙甘草 10 g、炒白术 10 g、砂仁 3 g、陈皮 10 g、香附10 g、柴胡 10 g、茯苓 15 g、白花蛇舌草 30 g、鸡内金10 g、谷芽10 g。二诊患者诉皮疹无新发,自觉纳差乏力减轻,怕热,但自觉胃寒,腰膝酸冷。前方去鸡内金、谷芽,加肉桂3 g、小茴香3 g。三诊患者乏力减轻,已无怕热感,自觉背寒怕风,仍有胃寒,足膝酸冷减轻,近期月经量少有血块,胸、颈、背部皮疹颜色变淡。舌暗胖,苔白,脉沉细。前方姜炭变干姜3 g,减砂仁、陈皮、香附、肉桂、小茴香,加泽兰10 g、川牛膝15 g、葛根10 g、白芍6 g、益母草10 g。四诊,用药后诸症减轻,皮损部分消退,无新发。效不更方,继服上方。

按:此例患者皮损以颈胸背部暗红色斑疹为主,月经量少色黯,时有痛经,为寒凝血瘀之证;纳差,胃胀,胃寒,为脾胃虚寒的表现;腰膝酸冷为肾阳虚症状;舌暗胖,苔白略腻,脉细滑,符合脾肾阳虚,寒凝血瘀的辨证。治疗时当温补脾肾与散寒活血通络相结合。首诊方用理中丸加减,温中散寒、益气健脾,患者近期有胃胀纳差症状,加用砂仁、陈皮、香附、柴胡等行气消胀,鸡内金、谷芽消食健胃。二诊纳差乏力减轻,仍有胃寒及腰膝酸冷,故去鸡内金、谷芽,加肉桂、小茴香温阳散寒。三诊时患者皮疹及伴随症状减轻,月经量少有血块,此时瘀血在腰膝间,王教授喜用泽兰、牛膝药对活血散瘀,祛腰膝瘀血。再诊时患者皮损大部分已消退,取得了较好的疗效。

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