先天性支气管动脉-肺循环瘘的预防性介入栓塞治疗

黄静，郑芸芸，李萍，荣星，张松跃，夏天和，仇慧仙，吴蓉洲

（温州医科大学附属第二医院育英儿童医院 儿童心血管科，浙江 温州 325027）

先天性支气管动脉-肺循环瘘（congenital bronchial artery to pulmonary circulation fistulas，CBPF）是一种罕见的支气管动脉和肺动脉或肺静脉之间的异常连接，属于体-肺循环分流，其可单独存在，也可合并其他先天性心肺疾病[1]。在青少年中CBPF是咯血最主要的原发病因，一旦患者进展为大咯血，即便及时行支气管动脉栓塞术，依然有5%～10%[2]的患者止血失败，甚至因大咯血而死亡。因此，及时发现并阻断这种病理状态所导致的分流，可有效阻止其进展并预防大咯血[3]。本研究回顾性分析了动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）介入封堵术时造影发现合并CBPF的11例患儿的临床资料，为今后CBPF的预防性治疗提供借鉴经验。

1 资料和方法

1.1 一般资料 选择2016年1月至2017年12月在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院接受介入治疗的11例CBPF患儿，其中男6例，女5例；年龄11个月～12岁，体质量9～44 kg，平均（22.31±5.21）kg。所有患儿均于PDA介入封堵手术降主动脉造影检查中发现CBPF，行选择性支气管动脉造影确诊，10例患儿因其CBPF直径大于同一水平相邻支气管动脉，行同期PDA封堵及CBPF栓塞术，余1例患儿因其CBPF较细小并且扭曲，未予封堵。所有患儿均无咯血病史，其中8例患儿术前有反复呼吸道感染病史。所有患儿均行临床体检、经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）、心电图、胸部X线及其他术前检查，排除手术禁忌证。胸部X线检查提示11例患儿均有肺血增多及心影增大。心脏多普勒超声提示11例患儿为PDA，其中仅1例提示肺动脉外侧壁异常血流束。本组患儿CBPF均于PDA介入封堵术中发现，经家属知情同意后拟定治疗方案。本研究经本院伦理委员会批准。

1.2 封堵材料 本组中采用的PDA封堵器为由深圳先健科技公司生产的陶瓷膜PDA封堵器（其所有网架、栓头、封头表面均覆盖有纳米结构的陶瓷涂层）（见图1）和由德国pfm medical公司生产的镍钛记忆合金弹簧圈（见图2），根据PDA大小分别选择4 mm/6 mm或6 mm/8 mm（肺动脉面直径/主动脉面直径）封堵器，而微小PDA则选择5×4 mm或6×5 mm（弹簧圈直径：远端×近端）pfm弹簧圈。本组中采用的CBPF栓塞材料为5 mm×4 mm或6 mm×5 mm的pfm弹簧圈及由上海波科国际医疗贸易有限公司生产的3 mm×6 mm或3 mm×12 mm（弹簧圈：直径×长度）可解脱带纤毛弹簧圈（见图3）。

图1 PDA封堵器

图2 pfm弹簧圈

图3 可解脱带纤毛弹簧圈

1.3 介入治疗过程 参照儿童先天性心脏病介入治疗专家共识[4]所述方法进行PDA封堵治疗：患儿在家长签署知情同意后，全麻下采用Seldinger技术，将5F和6F血管鞘分别置于右股动脉和静脉中，肝素化后，从股动脉插入pigtail导管并置于降主动脉水平，优维显针1～1.5 mL/kg注射使降主动脉显影，造影提示降主动脉与肺动脉之间有一漏斗状分流，即PDA存在，同时提示支气管动脉与肺循环间存在分流，即CBPF可能存在（见图4a、5a）。为进一步明确CBPF位置、迂曲程度、直径等特征，术者进一步行选择性支气管动脉造影。10例瘘口直径大于同一水平相邻支气管动脉的患儿在家长再次知情同意后行同期PDA封堵与CBPF栓塞术。术者从股静脉插入右心导管，建立股静脉-右房-右室-肺动脉-PDA-降主动脉-腹主动脉途径，置换送入长钢丝固定，循此途径，送入输送鞘管，依据动脉导管内径选用不同直径PDA封堵器或弹簧圈，于DSA监护下送至PDA处进行封堵，确认贴壁良好后再次降主动脉造影，未见残余分流，提示封堵成功。10例患儿行PDA封堵术后，顺着主动脉-支气管动脉-CBPF送入鞘管，2例患儿予可解脱带纤毛弹簧圈进行CBPF栓塞，8例患儿予pfm弹簧圈进行CBPF栓塞，再次造影提示该处未见明显残余分流。其中，1例患儿由于其CBPF较细小并且扭曲，未予封堵，建议患儿随访。

1.4 围术期护理及随访 术前向患儿家长普及介入治疗的相关知识，同时嘱家长接触患儿前后使用床旁消毒液消毒双手，并注意个人卫生，以免感染引起病情加重。患儿术后穿刺处予局部加压止血，同时送至心脏重症监护室监护，期间予2 L/min改良鼻导管吸氧，营养心肌和补液支持治疗，同时密切关注术后并发症，如咯血、血栓栓塞等。术后第1、3、6、12个月及以后每年由护士常规预约门诊随访。

2 结果

11例患儿术前胸片均可见两肺门影增浓、增大，两肺纹理稍增粗、增多，心影增大，符合多血型先天性心脏病的表现，未见区域性肺血管增粗；术前超声均提示PDA存在，但仅有1例患儿心脏超声发现肺动脉外侧壁异常血流束，提示CBPF存在可能，诊出比例为1/11，说明经胸心脏超声对于CBPF的诊断价值有限。所有患儿PDA均封堵成功，封堵后降主动脉造影提示所有患儿PDA无残余分流。经选择性支气管动脉造影，11例患儿均确诊为CBPF，且可见病变区支气管动脉明显增粗（见图4b、5b），说明选择性支气管动脉造影为CBPF的有效诊断方式。其中10例患儿因其CBPF瘘口直径大于同一水平相邻支气管动脉（长期分流已引起支气管动脉及分流血管迂曲扩张），故根据CBPF的位置、类型、直径、迂曲扩张程度选择不同规格的pfm弹簧圈或可解脱带纤毛弹簧圈进行封堵，封堵后予降主动脉造影提示所有患儿均无残余分流（见图4c、5c）。余1例患儿因其CBPF较细小并且扭曲畸形，未予封堵。11例患儿均术后常规随访，无一例发生咯血、血栓栓塞、溶血、反复呼吸道感染等并发症，封堵器及弹簧圈位置及形态良好，未见移位或脱落（见图4d-e，5d-e）。

图4 pfm弹簧圈栓塞PDA及CBPF术中及术后影像检查图片

图5 PDA封堵器及可解脱带纤毛弹簧圈的使用

3 讨论

CBPF是由于血管发育或融合障碍而引起的罕见疾病[5-6]，根据其引流血管不同，可分为支气管动脉-肺动脉瘘，支气管动脉-肺静脉瘘和支气管动脉-肺动静脉瘘[7]。正常情况下，肺组织及脏层胸膜由2组血管供血，一组是薄壁的肺动脉，内含静脉血，主要用于气体交换；另一组是起营养肺组织作用的支气管动脉，其沿支气管分支分布，在呼吸性细支气管水平与肺动脉末梢毛细血管吻合，交通于功能性肺动脉。但CBPF形成后，将出现类似于先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）的左向右分流，即支气管动脉内的血液直接流向肺循环。长期的左向右分流，将造成支气管动脉增粗、扩张，使肺毛细血管床前阻力加大，形成区域性肺动脉高压，当外界因素如精神紧张、咳嗽及劳累时，病变区压力将迅速增高，引起扩张的支气管动脉或支气管动脉-肺动静脉吻合支破裂，从而产生致命性大咯血[5]。此外，支气管动脉血液出现的盗流，将导致远侧分支血流减少，进而引起病变组织血供不足、坏死、糜烂甚至出血[8]。

基于以上CBPF的血流动力学特点，我们认为尽早诊断CBPF并及时有效地阻断CBPF异常血流对于远期大咯血的预防至关重要。然而实际临床工作中，CBPF无青紫且无红细胞增多现象，普通胸部X线检查、支气管碘油造影、心脏超声、纤支镜检查都难以明确判断病变性质及病变部位。虽然多层多排探测器CT、螺旋CT、增强CT可作为CBPF的非侵入性诊断方式，但因CBPF变异多且复杂，其临床应用价值有限。因此CBPF往往容易在临床中被忽略或误诊，明确诊断的CBPF也大多是在出现大咯血行支气管动脉栓塞术时，通过选择性支气管动脉造影被发现。本组在术前仅1例超声发现肺动脉内异常血流，11例患儿均在PDA介入封堵术中降主动脉造影时发现CBPF并经选择性支气管动脉造影确诊，提示PDA与CBPF可能具有一定的相关性，这与有关文献报道一致[5]，建议介入医师在进行PDA封堵时警惕是否存在CBPF，如有疑似情况，应及时行选择性支气管动脉造影明确诊断。

CBPF多于成年期发病，儿童发病少见，仅有个例报道，但多以大咯血为首发症状且病死率高[8]。张芨等[9]借助DSA寻找咯血责任血管时发现57%来源于支气管动脉，89例咯血患者中就有18例为CBPF引起，占20.22%，表明CBPF是大咯血的重要危险因素。考虑到CBPF可进展为大咯血，即便行内科药物治疗、介入止血治疗甚至外科手术切除病变肺组织治疗，仍存在5%～10%的患者反复咯血、无法完全控制出血甚至死亡；CBPF引起的大咯血起病急，胸片、CT都难以确诊；对于支气管动脉介入栓塞无法控制的大咯血，手术切除是唯一治疗方法，而急诊外科手术风险高，术后并发症多。我们认为，在支气管动脉破裂出血前进行畸形CBPF栓塞将逆转肺部血流动力学改变，有效预防远期大咯血。但由于诊疗技术的限制，仍有大量患者的CBPF处于未及时诊断及治疗的状态。青少年CBPF大多于先天性心脏病介入治疗行降主动脉造影时发现，因目前尚无相应指南，大部分CBPF未予预防性处理。因此，我们针对确诊为CBPF的患儿，率先采取更为积极的治疗方式，使用可解脱带纤毛弹簧圈或pfm弹簧圈进行栓塞，同时密切随访，为今后CBPF的预防性治疗提供借鉴经验。pfm弹簧圈多用于动脉导管未闭的介入封堵治疗，其用于支气管动脉栓塞仅有个例报道[10]，但其栓塞安全有效。本组8例患儿采取了pfm弹簧圈栓塞CBPF，发现对于存在多支CBPF或瘘口直径大的CBPF，采用pfm弹簧圈栓塞疗效更为确切，基本都能达到即刻完全栓塞。可解脱弹簧圈最初主要用于颅内动脉瘤的栓塞[11]。有文献报道，GDC栓塞是支气管动脉栓塞的理想材料，不仅可控，可用2.4～2.7 F微导管输送，用于迂曲细小的CBPF的栓塞，而且具有栓塞准确、安全、术后并发症少等优点[12-13]。因此，本组有2例瘘口直径较小的CBPF患儿采用了可解脱带纤毛弹簧圈进行栓塞。在选择CBPF栓塞装置时，我们不仅考虑了病变支气管动脉的直径、迂曲程度、位置及导管能否到达支气管动脉远端瘘口位置，还对相邻脊髓动脉进行选择性造影（防止误栓），对引流动静脉进行评估（决定栓塞材料类型、规格、数量），以确保CBPF完全栓塞。术后所有患者均无脊髓动脉误栓、导管或弹簧圈断入体内、动脉内膜撕裂、夹层动脉瘤、动脉急性闭塞、封堵器脱落移位等严重并发症。术后随访也未出现并发症，证明本组预防性介入栓塞安全有效。

此外，由于CBPF患儿较易出现大咯血，术后需密切关注患儿有无咯血，同时加强呼吸道护理，改善肺功能。本组患儿在护理过程中，均需低流量给氧。为避免对呼吸道刺激甚至呼吸道感染，室内应保持空气流通，控制温、湿度适宜，尽量减少与有呼吸道感染的患儿接触，以防院内交叉感染。此外，用力咳嗽及用力排便均可加重肺血管负担，使支气管壁压力升高，甚至导致支气管破裂出血，因此需保持患儿大便通畅。

综上所述，可解脱带纤毛弹簧圈及pfm弹簧圈预防性治疗CBPF是一种可靠安全的介入方法，近期疗效好，但其远期能否有效预防咯血仍有待进一步观察。