浅谈青少年猝死

钟磊发 周谷成 俞如旺 肖义军

(福建师范大学生命科学学院 福州 350108)

1 猝死特点和分型

世界卫生组织(WTO)对猝死(sudden death， SD)的定义是： 平时身体健康或貌似健康的患者，在出乎意料的短时间(6h)内，因自然疾病而突然死亡。猝死可发生在任何年龄、性别和职业中。据统计，全世界每年有超过370万人因猝死而失去生命，青少年猝死比例有不断上升的趋势[1]。猝死有三个典型特征： ①发病快且突然，令人措手不及；②病死率高，一旦患者出现猝死症状，心肌极度缺血导致心电活动紊乱，造成恶性心律失常或室颤，若短时间内没有进行有效的心肺复苏，多数患者不到1h心脏便停止跳动；③院外发病，据有关文献报道，87.7%的猝死发生在医院外，多数患者因无法得到专业医疗团队救治或因错失最佳治疗时间而殒命。临床上一般将猝死分为心源性猝死(SCD)和非心源性猝死(NSCD)两大类。SCD指患者由于心脏方面原因突然死亡，既往可有心脏病史(如冠心病)或无心脏病史。从病理生理角度又可将SCD进一步分为心律失常型和循环衰竭型。青少年猝死发生于SCD的比例可高达50%以上，其中包括冠心病和各种心肌病、肺源性心脏病(肺心病)、高血压性心脏病等器质性心脏病和一些家族遗传性疾病，如心脏离子通道缺陷病、马凡氏综合征等[2]。近年来，随着饮食习惯和生活方式的改变，猝死低龄化现象有上升趋势。

2 青少年猝死的诱因及有关遗传学因素

2.1 诱因 繁重的学习压力加之不健康的生活方式，引发出一系列生理、心理方面问题，如电解质紊乱、持续性精神紧张、恐惧、大喜大悲等，这些成为诱发猝死的危险因素。此外，不良的行为习惯(吸烟、酗酒、暴饮暴食、久坐不动、睡眠不足等)也能诱发猝死，但多数情况下它们只是猝死的诱因，并不是造成青少年猝死的直接原因。研究发现，绝大多数SCD患者存在心脏结构异常，其中引起成年人猝死的罪魁祸首是冠心病，而青少年病因则多为遗传性心脏病，包括肥厚型心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)、Brugada综合征(BS)、长QT间期综合征(LQTS，一种由于离子通道基因异常而导致心电图QT间期延长，T波异常和发生心律异常性昏厥及猝死为特征的一组综合征)、短QT间期综合征(SQTS)、儿茶酚胺敏感性室性多形性心动过速(CPVT)等[3]。这些长期隐匿在体内的疾病在各种诱发因子刺激下失去控制而导致猝死的发生。

2.2 遗传学因素 流行病学发现，青少年SCD的发生具有一定的遗传学基础。有关研究显示，有心脏病家族史的人其子代患SCD概率将增加80%，若双亲均有SCD家族史，则子代发生SCD风险将增加9倍[4]。以青少年发病率最高的HCM为例，该病是多个单基因突变引起的显性遗传病，其中最具特征性改变的是第14号染色体上的肌球蛋白重链基因突变，约50%患者具有家族史[5]。当基因突变后，基因的选择性表达使心室间隔异常肥厚(以左心室最为常见)。而不同程度的心室间隔肥厚使心脏收缩时左心室梗阻增多，心室收缩舒张异常引起心肌缺血，进而诱发多种心律失常。当HCM患者进行高强度的体育活动或处于极度精神紧张时，机体代谢活动会加强。为维持机体供氧平衡，心肌代偿性收缩舒张加速心室梗阻，严重时引发室颤，因此短时间内即可造成猝死。这就解释了为什么校园猝死现象频繁出现在学生运动过程中。此外，各种离子通道缺陷病，如BS、LQTS、SQTS、CPVT等也与SCD相关，其中又以钾离子、钠离子、钙离子与SCD关联性最强。已知离子通道在心肌动作电位不同时期起重要作用，正常动作电位的产生依赖于钾、钠离子通道的开放和关闭来调节跨膜电位，并与钙离子的兴奋—收缩相偶联。因此，基因突变引起的通道结构和功能异常是诱发心律失常和心力衰竭的主要原因。例如，一种调控钾离子通道的基因(KCNEI基因)突变可引起钾—钠离子跨膜电位异常，导致恶性心律失常，其中青少年遗传性LQTS和SQTS就是该基因突变所致[6]。

还有极少部分患者属于家族遗传性质的非心源性猝死，如支气管哮喘、主动脉夹层等。

3 青少年猝死的预防与急救

3.1 预防 青少年猝死自行转复者极其少见。因此，从源头上降低各种危险因素是有效防止猝死发生的关键。预防的第一步是做好相关危险因素的诊断和筛查工作，学校应有针对性地加强学生入学体检中关于心血管疾病方面的筛查，主要是家族和个人病史的采集。家族病史方面应注意其家属是否曾有猝死发生(男性<55岁，女性<65岁)或患有心脏病，包括BS、LQTS、SQTS、CPVT等；个人病史方面需了解学生是否具有劳力型胸痛、晕厥、气短、心律不齐和早搏等现象，同时加强体格检查和心电图监测，然后有意识地加强对这类学生的监管和教育。尽管猝死的发生缺少征兆、难以预料，但实际上有些猝死是可以避免的。要教育青少年纠正生活中的不良行为习惯，学会自我预防和规避风险，一旦身体感觉疲劳，伴有头痛、胸闷、恶心、呕吐、眼睛聚焦障碍、心动过速等症状时应引起高度重视，尽快就医并注意休息，能有效降低猝死发生率。

3.2 急救措施 由于绝大多数猝死源于心、脑血管疾病，这些疾病发病突然、病情发展迅速，再加上公众缺乏相关急救技术，急救措施不到位，患者从发病到死亡往往不足1h。因此，发病时需要患者和施救者双方把握时间、冷静配合，坚持到医护人员到达为止。基本急救原则如下： ①静： 发病后应保持安静、镇静及冷静，任何的情绪紧张、焦虑、恐惧都会加重心脏负担和心律失常，严重者引起室颤；②卧： 患者应避免走动，尽量采取卧位或半卧位，同时保持身体放松；③呼救： 若发病时患者身边没有任何人在场，更应该保持镇静，可拨打电话或通过敲打尖锐物引起他人注意，尽量避免用力呼喊，呼喊容易增加心脏负担而加重病情。呼叫救护车时要强调带有除颤器的救护车，一旦发生室颤时急需使用，切忌徒步走去医院。研究显示，从猝死(心脏骤停)发生到除颤的时间与存活率呈负相关，3min内除颤，有74%患者可存活，而3min后存活率降到49%[7]。

因此一旦有室颤发生，在医护人员到达之前需采取简单有效的救治措施——心肺复苏(CPR)，即通过人为胸外按压使心脏形成暂时性的人工循环以纠正或缓解心律失常症状。简单的心肺复苏包括CAB三个步骤： C指胸外按压，A指清除口腔异物，B指人工呼吸，即30次有效胸外按压后检查口腔异物并清除，再进行2次口对口人工呼吸。然后C、B持续循环直到医护人员到达为止。此外，可建议具有家族遗传病的患者在体内植入心律转复除颤器(ICD)，一旦发生室颤，ICD会第一时间进行自体除颤。

总之，学校要加强对学生入学时的体检及相关危险因素诊断和筛查，加强对具有相关家族病史学生健康生活方式的引导、教育和监察，这对有效预防青少年猝死的发生具有积极的意义。

(基金项目：教育部人文社会科学研究项目规划基金： 核心素养导向的科学课程高中学业水平考试实施策略与命题研究，No.17YJA880088;*通信作者)