儿童软带骨锚式助听器使用效果评估△

(李颖 刘海红 李靖 金欣 赵雅雯 周怡 郑之芃 郑军 张杰 陈敏 郝津生 杨扬 刘薇

据统计先天性外中耳畸形的发病率仅为万分之八，而双侧先天性外耳道闭锁发病率约为其中的25%[1]。多数情况下先天性外耳道闭锁伴有耳廓畸形或缺如，患者难以配戴传统助听器。此外对于部分中耳及听骨链发育畸形的患者，进行外耳再造与鼓室成形术时并发症风险较高，总体效果欠佳。因此一直以来先天性双侧外耳道闭锁患儿的听力重建和言语康复是一个亟待解决的的难题[2]。骨锚式助听器(bone anchored hearing aid，BAHA)的突出特点为不必考虑外、中耳结构和功能，只需患者具有功能正常或接近正常的耳蜗结构即可重建听力[3]。BAHA的适应症包括先天性传导性聋、先天性外耳道闭锁、先天性中耳畸形、慢性化脓性中耳炎、持续性中耳渗液、慢性外耳道炎、重度/极重度单侧听力损失和外耳创伤等。先天性外中耳畸形儿童裸耳听阈大多存在50～60 dB的骨气导差，对于骨气导差大于35 dB的儿童，与传统助听器相比，BAHA可提供更好的言语识别效果[4]。BAHA于1977年由Tjellström和Granström首次提出，并于1996年被FDA批准应用于成人，1999年批准应用于大于5岁的儿童。由于年龄小于5周岁的儿童不能接受植入式BAHA，而0～6岁又为儿童言语发育的最重要阶段，因而软带BAHA应运而生。佩戴软带BAHA是植入式BAHA使用前的一种过渡措施，其原理是将骨传导振子固定在一条弹性头带内，头带可根据患儿头围进行调整，佩戴时通过软带将骨传导振子紧贴患儿皮肤固定在乳突部位，使声音通过骨传导振子至颅骨、颌骨并传入耳蜗。研究证实软带BAHA可显著改善婴儿和低龄儿童的听觉能力，可避免由于年龄太小而面临的巨大手术风险[5]。本研究旨在探索软带BAHA对先天性双侧外耳畸形儿童早期听觉感知及言语表达能力的影响，为该类患儿的干预时机、方式及听觉言语康复提供参考。

1 资料与方法

1.1研究对象 研究对象为23例选配软带BAHA的非综合征型双侧外耳畸形儿童(表1)，其中男17例，女6例，月龄5～135个月，平均35.52±36.60个月。

表1 受试儿童性别、年龄、佩戴侧别、BAHA型号及每天使用时间

纳入标准：①裸耳(双侧)骨导听力阈值≤40 dB HL，符合软带BAHA使用标准；②可良好配合小儿行为听力测试；③除听力损失外无其他身心发育障碍。

1.2研究方法

1.2.1儿童软带BAHA使用情况 以父母评估儿童听觉能力量化表(parent’s evaluation of aural performance of children，PEACH)中第1、2题：“您的孩子是否经常佩戴人工听觉装置”、“您的孩子是否经常抱怨声音大或因声音大感到不适”，评估儿童使用助听设备的频率和舒适度；每天使用时间以从不(0%)、很少(1%～25%)、有时(26%～50%)、经常(50%～75%)及总是(75%～100%)分级评估(表1)。

1.2.2裸耳听阈及助听听阈评估 因受试儿童年龄较小，故选取适用于低龄儿童的行为测听作为裸耳及助听听阈评估方法。行为测听由两名经专业培训且经验丰富的听力师在同一间符合国家标准的隔声室中进行(背景噪声<20 dB A)，测试采用经规范校准的诊断型纯音听力计(IA双通道诊断型纯音听力计)，测试受试者0.125、0.25、0.5、1、2、4和8 kHz处裸耳气导听阈以及0.25、0.5、1、2和4 kHz处骨导听阈和佩戴BAHA后的助听听阈。

1.2.3儿童早期听觉言语发育能力评估 采用适宜儿童的问卷量表完成早期听觉言语发育能力评估(表2)，其中，早期听觉感知能力评估材料选用：婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS)、有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale，MAIS)、小龄儿童听觉发展问卷(littlEARS® auditory questionnaire，LEAQ)；LEAQ主要用以评估听觉年龄为2岁以下儿童早期听觉行为及言语感知能力，根据考察内容不同，LEAQ可分别考察受试儿童接受性听觉行为(LEAQ-D)、语义上听觉行为(LEAQ-I)和表达性语言行为(LEAQ-P)；IT-MAIS是MAIS的修正表，适用于3岁以下儿童。

儿童言语表达能力评估材料选用有意义使用言语量表(meaningful use of speech scale，MUSS)、言语可懂度分级(speech intelligbility rating，SIR)；为保证数据准确性，以上问卷量表均由经培训的专业人员以询问家长的方式填写。评估时间为佩戴BAHA前及助听后3、6、12个月。

表2 儿童早期听觉言语发育能力各评估测试项目的内容、听觉年龄、表达信息及计分方式

1.2.4统计学方法 将受试者一般信息、裸耳听阈、助听听阈和早期听觉言语发育能力评估等原始数据采用双份录入，应用SPSS19.0统计软件对受试儿童裸耳及助听听阈进行配对t检验，并对受试儿童早期听觉言语发育能力进行方差分析中均数的两两比较。

2 结果

2.1软带BAHA使用时间及助听听阈 从本组患儿每日佩戴软带BAHA的时间看，有时佩戴者占26.7%，经常佩戴者占20%，总是佩带者占53.3%(表1)；18%的患儿在嘈杂或大声环境中偶感不适。受试儿童250、500、1 000、2 000、4 000 Hz平均听阈(PTA)及各频率裸耳气、骨导平均听阈值和平均助听听阈见表3，可见，受试儿童配戴软带BAHA后各频率助听听阈均较裸耳气导平均听阈明显降低(P<0.05)。

表3 受试儿童裸耳骨、气导听阈和助听听阈各频率平均值及PTA值

注：*与助听听阈比较，P<0.05

2.2听觉感知能力评估 受试儿童助听前后听觉感知能力评估结果见表4，可见，受试儿童选配软带BAHA前的IT-MAIS/MAIS得分明显低于选配后3、6、12个月时得分(均为P<0.05)，LEAQ-I得分及LEAQ总得分(LEAQ-S)与选配后6、12个月时得分差异有统计学意义(P<0.05)。

表4 受试儿童配戴软带BAHA前后IT-MAIS/MAIS、LEAQ得分(分,

注：*与助听后3、6、12个月比较，P<0.05;△与助听后6、12个月比较，P<0.05

2.3言语表达能力评估 受试儿童言语感知能力评估结果见表5。经方差分析，受试儿童选配软带BAHA前的MUSS得分明显低于选配后12个月时(P<0.05)，受试儿童助听前及助听后3、6、12个月时SIR得分间差异均无统计学意义(P>0.05)。

3 讨论

邹艺辉等[6]报道，佩戴软带BAHA的外中耳畸形儿童平均助听听阈为33.3 dB HL，且在中频部分改善最显著；苏法仁等[7]报道对56例外中耳畸形儿童配戴软带BAHA后的助听听阈进行评估，受试儿童0.5、1和2 kHz处助听听阈值为23.3、29和33.2 dB HL，平均助听听阈值为28.5 dB，较裸耳气导听阈改善了32.9 dB。本研究受试儿童佩戴软带BAHA后平均助听听阈为35.34 dB HL，较裸耳气导听阈(68.63 dB HL)改善了33.29 dB，仍比裸耳骨导听阈(12.92 dB HL)高22.42 dB，与国内外报道数据较为相符。现有研究提示，与植入式BAHA相比，软带BAHA在1～4 kHz处听阈约有10～15 dB的声能损失[8,9]。近年来，植入式BAHA使用年龄呈现降低趋势，Amonoo-Kuofi等[10]对5周岁以下接受植入式BAHA的外中耳畸形儿童进行研究，该类儿童颅骨厚度已发育足够(3 mm)，即使术后存在一定并发症和软组织炎症反应几率，但从对其听力及生活质量的改善方面考虑，仍值得应用。虽然软带BAHA更适合婴幼儿使用，但适龄儿童应尽早行BAHA植入，以更好的满足该类患儿听力需求。

表5 受试儿童配戴软带BAHA前后MUSS、SIR得分(分,

注：*与助听后12个月比较，P<0.05

研究显示，软带BAHA可有效提高低龄先天性外中耳畸形儿童早期听觉言语发育能力，Ricci等[1]采用Glasgow Benefit Inventory 问卷对BAHA植入患者进行评估，结果显示BAHA可显著提高患者生活质量，所听音质更加清晰自然；Verhagen等[11]对使用软带BAHA的先天性双侧外耳道闭锁儿童进行了听觉言语发育水平的相关研究，结果显示该组患儿在30月龄以前语言理解和表达发育正常，而30～46月龄时发育低于正常水平，提示双侧使用软带BAHA的确可满足患儿的听力需求，并改善其言语理解能力；但随着患儿不断发育及社会交往需求的提高，建议该类患儿在适龄期仍需更换植入式BAHA以满足听力需求。国内外研究普遍认为3月龄内诊断并进行听力干预更有助于听力障碍婴儿的听觉言语发育；王艺贝等[12]对20例3～21月龄配戴软带Ponto的低龄婴幼儿进行研究，随访期间所有对象均未因头部软带过紧出现头颅变型、头发脱落或毛囊炎等不良情况，19例患儿配戴后听觉发育稳步提升，且越来越接近正常水平，其中2例患儿在配戴软带Ponto 6个月后与同龄听力正常儿童听觉言语发育程度基本一致。本研究显示，受试儿童在一年随访期内，听觉感知及辨别能力和言语使用及表达能力呈现出不同的发育规律，其IT-MAIS/MAIS、LEAQ-D和LEAQ-I等体现儿童早期听觉感知及辨别能力的量表得分表现出显著增长趋势，而MUSS、SIR和LEAQ-P等体现儿童早期言语发声及表达能力的量表得分，软带BAHA使用初期进步较慢，而在使用12个月时进步较快；该现象与低龄人工耳蜗植入、助听器佩戴儿童表现出的听觉言语习得规律具有相似的发育轨迹，即早期听觉放大设备对低龄儿童听觉发育具有促进作用[13]。然而言语发声能力是以听觉识别和言语理解为基础的，是更为复杂的听觉言语运用能力，因而在随访一年期间本组受试儿童进步较为缓慢，助听前及助听后各阶段SIR得分无显著差异。

从本组受试儿童软带BAHA长期佩戴率看，26.7%受试儿童每天佩戴时间不足一半，可能原因与家长对软带BAHA外观接受程度以及儿童佩戴舒适度相关，约18%受试儿童在嘈杂或大声环境中偶感不适。针对成人患者的研究显示，通过听力学测试和患者满意度评估，双侧植入BAHA比单侧植入更具优势[14]。近年来，越来越多文献证实相较于单侧配戴骨传导助听设备，双侧配戴更益于提高声源定位和噪声下言语识别能力[15]。本研究受试儿童均为单侧佩戴软带BAHA，单、双侧软带BAHA对受试儿童使用效果及满意度的作用差异将是后续的研究方向。

综上所述，外中耳畸形儿童配戴软带BAHA可显著改善其听力水平，在一年随访期内，儿童早期听觉感知、识别能力提高显著，而言语使用及表达能力在佩戴后12个月出现较大的进步趋势。软带BAHA对于改善先天性外中耳畸形儿童听觉有重大意义，可作为植入BAHA前过渡时期听力干预的有效措施，但适龄儿童应尽早更换植入式BAHA。