原发性小肠腺癌1例报告并文献复习

消化道肿瘤中小肠肿瘤发生率＜3%［1-2］，原发性小肠腺癌 （primary small bowel adenocarcinoma，PSBA）全球发病率约0.75/10万［3］。目前PSBA缺乏特异性诊断方式，治疗手段有限，国外研究［4］报道其5年生存率仅为 14%～33%。我院2016年1月收治了1例经双气囊小肠镜检查 （double-balloon enteroscopy，DBE） 发现的PSBA患者，现结合文献复习报道如下：

1 临床资料

患者男性，50岁，主诉“阵发性腹痛3月余”，于2016年1月12日入院。病史：患者3个月前受凉后出现腹痛，脐周为主，阵发性伴腹胀，一过性停止排气排便，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血，3个月来间断发作，为进一步诊治收入我院消化内科，病后体质量约下降7 kg。体格检查结果显示，生命体征平稳，阳性体征 （全腹软，左下腹、右下腹深压痛，无肌紧张及反跳痛，肠鸣音5次/min，移动性浊音阴性） ，双下肢无浮肿。入院后生化检查结果：肝功能，酶学正常，血清总蛋白60.1 g/L，血清白蛋白37.1 g/L；血常规、肾功、尿常规、血清肿瘤标志物等未见明显异常；便隐血试验阳性。腹部X线片结果显示膈下未见游离气体，中腹部可见肠气影，肠管无扩张，其内未见气液平面，见图1。全腹CT平扫+增强 （64排） 结果显示，结肠肠管管壁均匀增厚，壁厚约为0.8 cm，平扫CT值约为48 HU，增强扫描肠壁未见强化。肠系膜密度均匀。见图2。消化道造影结果显示食道胃肠黏膜显示不良。十二指肠球及各段未见异常。口服造影剂1 h后各组小肠及回盲部未见异常改变，见图3。

图1 腹部X线片

图2 全腹CT平扫+增强所见

图3 消化道造影结果

患者入院后存在不全肠梗阻临床表现，但入院后复查消化道全程造影未见明显梗阻存在，全腹增强CT未见确实病灶，且无急腹症表现，无外科手术剖腹探查指征，向患者家属充分交待利弊后，经家属同意行胶囊内镜检查。结果显示肠道清洁度一般，部分肠腔残留较多肠液。胶囊在体内工作时间530 min。胶囊第15分钟通过幽门进入十二指肠，在小肠内工作515 min，十二指肠球部黏膜散在点状充血，胶囊运行至空肠中远段时见肠腔狭窄，狭窄处可见黏膜充血水肿，远端似可见溃疡，胶囊受阻于此处，未能继续下行，病灶近端肠黏膜散在斑点状充血，见图4。复查腹部X线片检查透视下见智能胶囊位于盆腔内耻骨联合上方。

图4 胶囊内镜检查所见

DBE结果显示，经口进镜，进镜约180 cm （相当于空肠远段或空回肠交界处） 见环周溃疡性病变，底不平，覆黄白苔，周围黏膜环堤状隆起，肠腔狭窄，镜身无法通过。取材5块，狭窄口侧肠段黏膜散在斑片状充血水肿。狭窄口侧可见智能胶囊滞留，用圈套器套取胶囊，将胶囊经口完整取出。DBE诊断意见，小肠溃疡性病变，恶性可能性大，空肠灶状淋巴管扩张症。智能胶囊滞留，内镜下完成胶囊取出术。病理结果为小肠慢性中度炎症伴表浅糜烂，见图5。

图5 DBE取材病理检测结果×100

患者于2016年1月29日转入外科行手术治疗，术中见小肠肿物位于空回肠交界处，肿物侵及浆膜，环腔生长，肠腔狭窄，手术后病理结果为 （小肠肿瘤） 腺癌 （中分化，侵及外膜） ，见图6。

图6 术后病理结果×40

术后20 d患者在我院肿瘤内科化疗，采用XELOX方案［奥沙利铂 （艾恒） 220 mg d1，卡培他滨（希罗达） 早1 500 mg、 晚2 000 mg d1～d14］，目前已完成6个疗程，近期随访患者状态良好，复查无复发。

2 讨论

小肠占消化道总长度的75%，因内部褶皱颇多，其黏膜总面积约占胃肠道的90%。小肠原发性恶性肿瘤罕见，病理类型包括腺癌、类癌瘤、肉瘤和淋巴瘤。PSBA男性发病率略高于女性，好发年龄为60～69岁，好发部位为十二指肠，常见表现为贫血、腹痛、黄疸［5-6］。

2.1 PSBA临床表现及诊断

小肠肿瘤的临床表现往往非特异性，患者可能出现腹痛、恶心、腹胀；晚期患者通常出现缺铁性贫血、消化道出血或阻塞性症状；当出现明显症状时可能有局部侵入或肿瘤转移，预示着预后不良。PSBA发病率低，发展缓慢，临床表现缺乏特异性，病程隐匿，因此很容易被忽视，加上缺乏有效早期诊断手段和特异性肿瘤指标，故极易延误诊断［7］。对无法解释的贫血、腹痛或黄疸患者需警惕PSBA 可能。本研究结合文献得出以下结论： （1） 胶囊内镜使直视下观察全小肠黏膜成为可能，但图像分辨率不如高分辨率电子内镜，无活检功能，且不适用于有肠道狭窄或梗阻等情况，其临床实用性有限［8］。 （2）DBE可选择经口及经肛2种方式进镜，检查范围可覆盖全小肠，诊断率43.00%～60.00%，行DBE检查有一定的导向性及针对性，对病情及相关治疗评估起重要作用，且能对阳性病变进行活检，有利于早期确诊［9］。

2.2 PSBA治疗与预后

PSBA预后不良，总体5年生存率＜30%，Ⅳ期患者5年生存率＜5%［10］。手术是治疗PSBA主要手段，但具体手术治疗方式因肿瘤类型和部位而不同［11］，目前早期肿瘤患者治疗上多采取完全切除原发肿瘤及局部相关淋巴结清扫+术后辅助化疗。术后影响预后的主要因素是淋巴结侵入情况，大多数患者就诊时有局部淋巴结 （ 阳性淋巴结数≥4个） 和远处器官转移；接受根治性手术后患者仍有部分出现复发，甚至远处器官转移。在这种情况下，辅助化疗可能有益，姑息性化疗是治疗晚期PSBA重要手段，使用FOLFOX方案（奥沙利铂100 mg/m2d1，四氢叶酸200 mg/m2d1～d5，氟尿嘧啶 500 mg/m2d1～d5）患者总生存期要长于其他方案者，PSBA对奥沙利铂敏感性高于顺铂［12-13］。

DBE不仅可在直视下观察全小肠黏膜，具有直观、清晰的优点，同时还可通过活检获得病理学诊断，因此，DBE是小肠疾病定性诊断的最佳方法，值得临床医生推广使用。