颌面部孤立性纤维瘤2例报告并文献回顾
2018-09-11于海洋,肖博洋,王秋旭等
孤立性纤维瘤 （solitary fibrous tumor，SFT） 是一种罕见的梭形细胞肿瘤，通常发生在胸膜和腹膜，也可发生于四肢、躯干、腹腔等位置［1-4］，发生于头颈部者仅为6%［5］，而发生在颌面部的SFT更是非常罕见［9］。此病由KLEMPERER等［4］于1931年首次报道，起初该肿瘤被误认为间皮起源，而随着某些累及眼眶、唾液腺、鼻腔及脑膜等不含间皮部位的病例报道的出现［5-8］，才逐渐确定了SFT为间充质源性肿瘤。本文报道了2例发生于颌面部上颌牙龈和翼腭窝的SFT病例，结合相关报道的文献回顾，从临床、组织病理学、免疫组化和治疗方面对颌面部SFT进行了探讨。
1 材料与方法
病例1，女，63岁，2015年12月23日以“右上颌牙龈肿物”为诊断收入我科病房。该患者有慢性淋巴细胞白血病史。专科查体见右侧上颌后区有一突向颊舌侧的不规则包块，大小为颊侧2.0 cm×1.5 cm，舌侧1.5 cm×1.0 cm，色深红，表面少许暗红色血性分泌物附着，扪诊较硬，触诊极易出血，界限不清，压痛 （+） （图1A） 。上颌骨CT显示：上颌骨牙槽局部骨质破坏，右侧上颌窦下壁受累 （图1B） 。术前诊断考虑为牙龈恶性肿物，入院完善检查后全麻下行右上颌牙龈肿物扩大切除术，术中切取右上颌牙龈部肿物送冰冻，病理回报为恶性，故做Weber切口并沿肿物外围1 cm扩大切除，术中冰冻安全缘未见肿瘤细胞。
图1 SFT病例1临床及影像学表现
病例2，男，59岁，2015年4月偶然发现左侧咽部肿胀，无咽痛，于2016年2月26日就诊于我院门诊。既往冠心病10年，高血压30年，规律服药 （立普妥，阿司匹林，氨氯地平，倍他乐克） 控制较好。查体显示说话鼻音重，面部不对称，左侧耳后下部皮肤隆起，可触及长约5.0 cm的条形肿物，质软，界限清楚，活动度尚可，皮肤颜色及温度无异常 （图2A） 。口内查体：左侧咽侧壁隆起，向右偏斜，接近中线，咽壁光滑，压痛均 （+）。辅助检查：颈部增强CT显示左侧咽旁间隙见不规则包块，大小约8.2 cm×1.8 cm （图2B） 。入院后全麻下行咽部肿物切除术。术中见肿瘤包膜完整。
图2 SFT病例2临床及影像学表现
2 结果
病例1病理检查结果考虑为“右上牙龈孤立性纤维瘤（低度恶性） ”；免疫组化：CD34（+），CD31（+） ，CD99 （++） ，Ki-67 （40%～50%阳性） ，CK （-） ；CK8/18（-） ，CK19 （-） ，Ⅷ因子 （+） ，CD3 （少数+） ，CD20 （少数+） ，Vimentin （+++） ，SMA （++） ，P63 （-） ，Bcl-2（+++） ，血管 （+） 。结合临床表现，术后诊断为“上颌牙龈孤立性纤维瘤 （低度恶性） ”。术后1、3个月复查，切口愈合良好，临床及影像学检查未见复发迹象。术后5个月复查时，上颌骨三维CT见右上颌软组织包块，约2.0 cm×2.0 cm大小。患者因经济困难放弃治疗。
病例2术后病理切片镜下见瘤细胞呈梭形，束状，片状排列，略疏密不均，局灶细胞密集，细胞核大。免疫组化：CK （-） ，Vimentin （+） ，CD34 （+） ，SMA（-） ，S-100 （-） ，CD68 （-） ，Ki-67 （约1%阳性） 。术后诊断为“咽部孤立性纤维瘤 （低度恶性） ”。术后3个月复查，腮腺增强CT示左侧咽旁间隙占位性病变，提示复发。于2016年11月10日全麻下行“咽部肿物扩大切除术”。术中见肿物下部包膜完整，近颅底处无明显包膜，切除肿物后送颅底部组织冰冻病理检查，结果显示见瘤组织。告知扩大切除风险后，患者家属拒绝颅底部扩大切除，术后拟行γ刀放射治疗，待长期随访。
3 讨论
发生于口腔颌面部位的SFT非常罕见，可发生于各年龄段，平均发病年龄52.3岁［10］。文献中报道的病例发病部位以右侧及颊黏膜居多。ESTHER等［11］2009年回顾了21例发生于口腔颌面部的孤立性纤维瘤病例，发现男女比例无明显差异，病变位于右侧者12例 （57%） ，发生于颊黏膜8例 （38%） 。
SFT的某些影像学特征，如肿瘤内部及周边丰富的供血动脉、T2WI信号及增强后不同肿瘤成分的强化方式等，均有助于该病的鉴别诊断［12］。很多病理学家希望可以找出SFT在镜下可作为鉴别依据的特殊性表征，但迄今为止SFT只能依靠免疫组化检查确诊［13］。几乎所有的免疫组化结果均显示SFT与波形蛋白有关，绝大多数病例CD34、CD99及Bcl-2表达阳性［14］。
颌面部SFT肿瘤生物学性质多为良性，手术后预后较好。恶性SFT在颌面部可表现为周围骨质破坏吸收，边缘不规则，在镜下一般表现为细胞丰富，存在局灶性中、重度异型性，可能有肿瘤坏死、大量细胞核分裂象［15-16］。SFT位于牙龈累及颌骨病例国内外仅有零星的报道。本组病例1术前检查提示肿瘤生长迅速，病变周围骨质受到破坏；病理学检查显示细胞丰富，Ki-67核阳性40%～50%，提示具有恶性肿瘤的性质。
目前，SFT的治疗方法首选手术，无论良性还是恶性，肿瘤切除是否完整是最重要的预后因素，但由于头颈部解剖结构特殊复杂，肿瘤邻近重要器官，导致完整切除的难度及风险较大。本组病例2肿瘤生长位置较深，与颅底相邻，完整切除手术风险大，因此拟术后行γ刀放射治疗。此类患者术后复发的概率较大。恶性SFT具有侵袭性，需局部扩大切除，并且应保证安全缘阴性。有学者［17］认为，术后放疗配合化疗也有一定疗效。
SFT是一种少见的间叶来源的梭形细胞肿瘤，发生于颌面部的SFT罕见。SFT转移或远处转移相对少见，但其生物学行为难以预料，局部复发概率较大，因此，对颌面部SFT患者需长期随访［17-18］。
