不完全川崎病1例

马金岭

摘要 川崎病是目前临床中较为常见的一种急性发热出疹性小儿疾病，可发生严重的心血管病变，对患者的健康产生严重的影响。近年来，不完全川崎病有增多趋势，本文介绍不完全川崎病1例，为临床提供探讨。

关键词 川崎病；诊断；治疗

川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。本病可发生严重的心血管病变，已成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一[1]。近年来，不完全KD有增多趋势，如何早期诊断不完全KD，防治冠状动脉病变（CAL）是临床医师重视的问题[2]。因其临床表现不全，故常漏诊或延迟诊断，错过使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）最佳时段，发生冠状动脉损害危险更大[3]。本文就近期收治的l例不完全KD报告如下。

病历资料

患儿，男，3岁，主因“发热4d”入院。患儿入院前4d无明显诱因出现发热，最高体温39.2℃，不伴咳嗽及呕吐，无抽搐及意识障碍。家属给予口服退热药后体温可降至正常，但仍频繁反复，乡医给予口服及灌肠药物等治疗（具体药物名称及剂量不详），症状无明显改善，为明确诊治入院。既往疫苗按时接种。查体：T 39.0℃，P118次/mm.R32次/min，W12.5kg，神清，反应可，皮肤黏膜未触及肿大淋巴结，口唇红润明显，无干裂，咽充血，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性哕音，心率118次/mm，律齐，心音有力，未闻及杂音。腹软，肝脾未触及，肠鸣音正常。脊柱及四肢未见异常。神经系统查体未见异常。入院后完善检查，血常规示WBC8.3×l09/L，Hb 95g/L，L 26.l%，N70.8%，PLT 298×l09/L，降钙素原0.70ng/mL（O—0.5 ng/mL）； CRP 65mg/L（O—10mg/L），血沉55 mm/h，肝功能：TBIL5.8υmoI/L， ALB 30.6 g/L， ALB/GLB1.15（1.2～1.4：1），ALT 137 U/L， AST 75/L，GGT 232/L；腎功能正常，心肌酶谱正常，EB抗体（一），肺炎支原体（一），尿常规：WBC（+）；肝胆脾双肾彩超未见异常。胸片：双肺纹理增多。

诊治经过：根据患儿症状、体征及辅助检查，入院诊断为上呼吸道感染。给予头孢呋辛、喜炎平等抗感染治疗，48 h后，体温无好转，仍波动于38.0～39.2℃，未诉不适。再次查体：意识清，反应好，双侧眼结膜稍有充血，口唇充血明显，无干裂，咽部充血明显，无杨梅舌表现，颈部未触及肿大淋巴结，心肺未见异常，腹部散在红斑及丘疹，无明显痒感。复查血象示WBCll.2×l09/L， HB 96g/L，L 23.60/0，N 73.5%， PLT332×l09/L，降钙素原0.9 ng/mL（O—0.5ng/mL）， CRP 105mg/L（O～10mg/L），血沉85 mm/h。分析病情：①传染性单核细胞增多症：发热，咽峡炎，肝功能有损害，但是无淋巴结肿大，EB抗体（一），血象中性为主，诊断依据不足，暂不考虑。②泌尿系统感染：尿WBC（+），但无尿路刺激症状，且应用抗生素无效果，降钙素原无明显升高，考虑为疾病伴随症状。③川崎病：反复发热已经>5d，眼结膜出现充血，口唇充血明显，白细胞分类中性为主，CRP及血沉较前明显升高，血小板较前增高，血清谷丙转氨酶明显升高，腹部散在红斑及丘疹，虽然未出现口唇干裂及杨梅舌表现，颈部无肿大淋巴结，无四肢末端硬肿，但不能排除不完全川崎病可能。立即查心脏彩超：冠状动脉左前降支管腔不规则伴有局部扩张。确诊为“不完全川崎病”，给以丙种球蛋白联合阿司匹林治疗，治疗第2天，体温恢复正常，治疗第7天出院，带药随诊。

讨论

KD是一种主要发生在<5岁儿童中的急性发热出疹性疾病，冠状动脉损害是其最严重的并发症。KD导致的缺血性心脏病甚至心肌梗死严重威胁患儿的身心健康，未经治疗的KD患儿冠状动脉瘤的发生率20%～25%，大剂量静脉注射IVIG应用于KD急性期治疗后，冠状动脉瘤的发生率明显下降[4]。典型KD容易诊断，发热>5d，伴随下列5项临床中4项者，排除其他疾病后，即可诊断KD：①四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮。②多形性皮疹。③眼结合膜充血，非化脓性。④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。⑤颈部淋巴结肿大。如5项临床表现中不4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊KD[5]。但在临床上，有的患者并不一定具备典型症状。此病例诊治过程中：患儿始终未见口腔黏膜弥漫性充血及杨梅舌表现，也未出现颈部肿大淋巴结，也未见急性期掌跖红斑及手足硬性水肿。根据诊断标准，此患儿只具备②、③条和④条中的唇充血。但是结合化验：白细胞分类中性为主，CRP及血沉较前明显升高，血小板较前增高，血清谷丙转氨酶明显升高，倾向于不完全KD的表现，最终查心脏彩超确诊，使患儿及时得到治疗。所以临床上，对于反复发热>5d的患儿，尤其是<5岁的男孩，要想到KD的可能，特别是当不具备典型KD表现，一定要注意排除不完全KD，结合炎性指标的变化，必要时及时查心脏彩超，做到早期确诊、早期治疗，降低CAL的发生率。

参考文献

[1]胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].北京：人民卫生出版社，2005.

[2]廖静，田杰，白永虹，等.不完全川崎病136例[J].实用儿科临床杂志，2006，21（11）：692-693.

[3]王敏，蒋利萍，李秋，等.重庆地区不完全性川崎病调查[J].实用儿科临床杂志，2006，21（21）：1476-1477.

[4]段超，杜忠东.川崎病合并冠状动脉瘤63例临床分析[J].中国实用儿科杂志，2009，24（1）：37-40.

[5]王卫平，毛萌，李廷玉，等.儿科学[M].北京：人民卫生出版社，2013.