四肢末端血管球瘤临床诊治与分析

鲁梦婕，葛建华，龙汉安

（西南医科大学附属医院：1病理科；2骨与关节外科，四川泸州 646000）

血管球瘤（glomus tumor）源自细小动静脉吻合血管球畸形，类似器官样结构的间叶性肿瘤，多为良性，极少数呈恶性[1-2]。1812年Wood首次报道为皮下痛性小结节，1878年Kolaczek发现该病多见甲床，1924年Masson首次对该病的组织学特征进行描述，1934年Popoff阐述其解剖及生理功能，期后日渐被临床及科研工作者所认识。临床上较少见，手术切除是唯一有效方法[3-4]。回顾分析本院2008年1月至2016年4月共收治发生于四肢末端的血管球瘤11例，现报告如下。

1 一般资料及方法

1.1 一般资料

11例患者，女9例，男2例，年龄19～ 47岁，上肢末端9例，下肢末端2例，左侧6例，右侧5例，均单发，甲下9例，甲旁2例，病程9个月～8年（见表1）。既往无外伤史，所有患者均间隙性疼痛、触痛明显，9例伴冷刺激加重，患处指/趾甲局部隆起，8例伴深蓝色或紫色改变，同侧向上臂和肩部放射痛3例，所有患者Love氏试验呈阳性，1例患者1年前院外拔甲治疗。入院患肢常规X线片检查和B超检查，部分患者选择MRI检查。术前查体及影像测量瘤体最大直径2.8～9.2 mm（见图1），所有患者均行手术切除治疗。

表1 患者入院情况及一般资料

1.2 手术治疗

术前准确定位瘤体位置。臂丛或指神经阻滞麻醉，驱血后，止血带止血。甲下肿瘤：拔除指/趾甲，沿瘤体纵行切开甲床，探查瘤体与周围组织关系，见瘤体与周围组织分界清晰，瘤体圆形或椭圆形，呈紫红、粉红，质软，将整个瘤体完整切除取出，对肿瘤已经破坏甲床部分，则需一并切除病变甲床。甲旁肿瘤：甲旁入路，根据瘤体位置及大小情况，选择指甲拔除（1例）或部分切除（1例），同上方法暴露瘤体，完整切除。甲外肿瘤：以瘤体为中心做切口，显露、探查瘤体，将瘤体完整切除。生理盐水注入冲洗，松止血带压迫止血5～10 min，对于7例指/趾骨压迹明显，清除瘤体后微型刮匙或尖刀搔刮骨质压迹处，桡骨远端桡侧取少量松质骨植入骨缺损处（见图1），切开的甲床用无损伤7-0尼龙线缝合，术中切取物送病理检查。

2 结果

2.1 术中送检病理结果

送检标本为圆形或椭圆形，质软，边界清，光镜下瘤体表面可见一薄层纤维组织包膜，瘤体内可见大量微小血管，瘤细胞呈单层或多层排列在血管周围，胞浆呈淡红色、微透明，位细胞中央的细胞核稍大，椭圆形或圆形，间质内见有少许纤维组织，肥大细胞多见伴淋巴细胞浸润（见图2）。电镜下瘤体细胞具有平滑肌细胞的特征，间质可见肥大细胞与周围神经微丝，胞质内含有大小不等的电子致密物。

免疫组化：标记肿瘤细胞SMA、Vimentin为强阳性，间质神经纤维S-100弱阳性，瘤细胞CD 34、CK、Desmin等为阴性。

11例病理报告均诊断为血管球瘤。

2.2 手术结果

所有患者均获12个月至5.5年随访，平均29月。术中测量瘤体最大直径3.0～9.3 mm，平均6.5 mm。切口均一期愈合，甲床愈合良好，甲下肿瘤术中1例因克氏针钻孔及搔刮致远节指骨骨折，克氏针鞘膜下固定同时指骨压迹部位植骨，术后3个月骨愈合良好。术后2周后疼痛症状消失，术后12个月随访，原瘤体部位疼痛消失，骨缺损处骨愈合，Love氏试验阴性，冷刺激等无诱发疼痛，新生指甲发育良好（1例新生指甲轻度纵沟样畸形，余新指甲无明显畸形）。随访期内未见复发患者。

图1 典型病患术前术后图

图2 瘤细胞呈圆形或椭圆形，胞质淡嗜伊红色，细胞境界清晰（HE染色，×400）

3 讨 论

3.1 组织来源，流行病学及鉴别诊断

血管球瘤，又名球状血管瘤、血管球血管瘤、血管神经肌瘤，多见四肢末端，如甲床、指/趾侧，细小动静脉多见且吻合网球状，瘤体中除有球状细胞外，还有少量平滑肌及神经纤维。有研究认为血管球瘤是血管球的增生或过度生长所致[1，5]，而学者Schurch等经系列研究报道血管球瘤组织来源于血管平滑肌细胞[6]。近年来研究多对瘤体来源于血管球平滑肌细胞认可并进行相关研究证实[7-9]。本组病理学电镜发现瘤体细胞具有平滑肌细胞的特征，免疫组化瘤细胞SMA、Vimentin为阳性，与诸多学者“血管瘤细胞来源于变异的平滑肌细胞”观点具有一致性。病理学分型依据镜下血管球细胞、平滑肌细胞、嗜酸细胞等所占比例多少，分经典型、球血管瘤型、球肌血管瘤型、黏液样型及嗜酸细胞型[10]。

血管球瘤以单发多见，其发生率占四肢末端软组织肿瘤1%～5%，约3/4见于手部，50%～90%发生甲下，多见中青年女性[11-12]。多发的血管球瘤最早约占整个血管球瘤10%，多发小于20岁儿童和青少年，偶发现有家族史[13-15]。本组均为单发患者，无外伤史及家族史，9例位于上肢末端（占81.8%），8例发生于甲下（占72.7%）。甲下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色素瘤等鉴别，甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别。

3.2 临床特征及鉴别诊断

四肢末端血管球瘤症状及体征：甲下紫色等颜色改变，典型“三联征”（间隙性疼痛、触痛和冷刺激痛）。疼痛可沿同侧放射至上肢或肩部，不小心触碰指尖或外界温差变化大可诱发加剧疼痛，一般口服止痛药物无效。Love氏试验具有极高敏感性及特异性。一般通过典型症状及体征，多能做出初步诊断，但对于瘤体偏小、位置隐匿、症状不典型，缺乏特异性，诊断较困难，必要时结合辅助检查，明确诊断[16]。X线片常显示末端指/趾骨压迹明显，对该疾病诊断具有重要价值，必要时双手对照有助于发现微小病变。高频B超对血管球瘤为低回声实性结节，可显示瘤体大小、形态及位置等，但对于小于3 mm瘤体，超声不易检出[17]。MRI能提高四肢末端血管球瘤诊断准确性及精准度，对术前定位、大小、形态了解，利于术中瘤体完整切除和减少术后复发，但由于价格昂贵限制其推广应用[18-19]。本组所有患者术前均常规X片检查（8例伴有指/趾骨肿瘤压迹，占72.7%）和B超检查（均为实质性低或中回声光团，其内显示有丰富血流信号），其中6例MRI检查。

临床上，血管球瘤需要鉴别诊断的疾病或病变：①甲沟炎，最容易误诊，多因甲沟及附近组织嵌甲、刺伤或拔“倒皮刺”引起，外敷、抗感染等有效，出现甲下脓肿，拔甲或引流有效；②甲下血肿，多外伤引起，急性出血引起疼痛，消毒的针钻穿甲板，放出血液疼痛缓解，慢性甲下出血多随甲板逐渐前移而消失，不需特殊处理；③甲下黑色素瘤，多见左拇指，67%位于甲下，甲板逐渐纵裂变黑，破溃，甲板破坏或缺损，可发生血行和淋巴转移，病理特点是瘤细胞呈梭形及圆形Paget细胞样[20]。

3.3 临床治疗及预后

手术切除治疗已经成为临床治疗最有效及广为接受的方法。术前对瘤体部位准确定位十分重要，可在麻醉前寻找最痛点和/或甲下颜色变化点进行定位，辅助影像学检查定位标记，提高瘤体切除准确性及切除的完整性。也有学者提出透光试验对四肢末端血管球瘤进行瘤体定位[21]。无论瘤体位于甲床还是甲旁，手术建议在放大镜或显微镜下操作，病变的甲床和瘤体的完成切除可有效避免术后复发[22]，指甲拔出利于术口暴露充分和操作便利，注意甲床不能过多切除导致指骨外露，必要时甲床下少许松解便于缺失甲床缝合。对于指/趾骨压迹大于周径50%，骨槽细克氏针钻数孔，操作谨慎，避免骨折，微型刮匙或尖刀搔刮骨质后自体骨植骨。手术治疗复发率约0～13.6%，瘤体清除残留是其术后复发主要原因[3，8，23]。本组病例随访期内未见复发。

4 结论

血管球瘤具有典型临床及病理特征，手术完整切除瘤体可取得明确的疗效。

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