盆腔及会阴区侵袭性血管黏液瘤的MRI特征及病理学基础

孙孟言，王曼頔，王悦，吴焕文，陆菁菁*，钟定荣

1.中国医学科学院北京协和医院放射科，北京 100730；2.中国医学科学院北京协和医院病理科，北京 100730；

侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是一种罕见的间叶组织肿瘤，好发于育龄期女性，多位于盆腔及会阴区，由Steeper等[1]于1983年首次作为一个独立的疾病提出。本研究回顾性分析7例经手术病理证实为AAM的临床、病理资料及MRI表现，以期提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2010年10月－2016年7月中国医学科学院北京协和医院共收治22例AAM患者，其中7例有完整的临床、影像及病理资料，均为女性，年龄12~45岁，平均（30.86±10.84）岁。5例因发现会阴区无痛性逐渐增长的肿物就诊，术后病理诊断为AAM；2例因AAM外院术后复发，于我院行二次手术，术后病理诊断仍为AAM。

1.2 仪器与方法 7例患者在术前均行盆腔MRI检查，其中5例行增强扫描。采用GE Signa Excite Twin Speed HD 1.5T、GE Discovery MR750 3.0T及Toshiba Titan 3.0T MR扫描仪，使用体部线圈。MRI平扫序列包括：横轴位自旋回波 T1WI（SE T1WI）：TR 400~1300 ms，TE 8~12 ms；横轴位、矢状位或冠状位快速自旋回波T2WI（FSE T2WI）：TR 3300~5500 ms，TE 80~137 ms；横轴位扩散加权成像（DWI）：TR 3000~9900 ms，TE 90~100 ms；层厚5~9 mm，视野220 mm×220 mm~360 mm×360 mm。增强扫描采用快速三维容积脂肪抑制序列 T1WI：TR 4~135 ms，TE 1~9 ms，对比剂采用钆喷替酸葡甲胺，经肘正中静脉注射，剂量为0.2 mmol/kg。

1.3 病理检查 手术切除的标本行常规包埋切片、苏木精-伊红（HE）染色，于光学显微镜下观察。

2 结果

2.1 MRI表现 7例AAM均为单发，位于盆腔及会阴区，其中3例跨盆膈生长，4例位于盆膈下方，最大径为5.9~15.7 cm。6例形态不规则，沿盆腔及会阴区脂肪间隙生长，病变无包膜，与邻近组织或器官分界不清，其中4例边缘呈“手指状”，邻近子宫、阴道、直肠等器官受推压（图1）；1例呈长柱形位于阴道后壁，边界清楚，可见假包膜（图2）。在T1WI上，4例呈等信号，3例呈等、低混杂信号；在T2WI上，7例AAM患者均表现为高、低混杂信号，在高信号背景下，病变内可见不均匀分布的线状低信号影，其中5例内见线状低信号呈旋涡状排列，即“旋涡征”（图1），1例病变内低信号排列似网格样，1例线状低信号在病变内不规则排布；增强扫描5例均呈明显强化，其中4例强化不均匀，1例强化均匀；4例不均匀强化的病变中，2例见高、低信号交替排列的“旋涡样”结构，1例病变呈结节状强化，1例病变高强化背景下内见不规则排布的低强化线状影。在 DWI上，b=0、800 s/mm2时，7例AAM均呈高信号，其中4例信号不均匀（图1），3例信号较均匀（图2）。

2.2 病理表现 AAM瘤体最大径约5~16 cm，质地由软到韧不等。5例切面可见胶冻样或黏液样物质。瘤体表面多凹凸不平，呈结节状，可见病变与周围组织粘连，仅1例表面光滑（图2）。镜下，在大量的黏液基质背景下，有肿瘤细胞和血管等基本成分；肿瘤细胞体积小，主要为星芒状细胞及梭形细胞，分布多较稀疏，部分病变局部亦可较丰富，肿瘤多可见丰富的动脉或静脉血管，血管管径粗细不等，管壁厚薄不一（图1）；肿瘤组织边界不清，2例病变边缘可见肿瘤细胞浸润邻近脂肪及肌肉组织。

图1 女，45岁，AAM术后4年余复发。T1WI上病变位于左侧盆腔-会阴区，呈等信号，内部可见少许低信号（箭，A）；T2WI上病变呈高、低混杂信号，其内可见“旋涡征”（箭，B）；增强扫描病变呈明显不均匀强化，病变内见“旋涡征”（箭，C）；可见病变位于盆膈下方（箭头），呈指状突入邻近脂肪组织内（箭），病变与阴道及直肠左侧壁分界不清，与邻近的闭孔内肌关系密切，局部分界欠清（D）；DWI上病变呈不均匀高信号（箭，E）；术后病理镜下可见病灶内散在稀疏分布的星芒状及梭形细胞，其内含有丰富的血管（HE，×100，F）；局部含有丰富的肿瘤细胞及血管（HE，×100，G）

图2 女，41岁，AAM术后2年余复发。阴道后壁长柱形占位，跨盆膈生长（箭，A）；T2WI上病变呈等、高混杂信号，内见“旋涡征”（箭），边界清楚，周围见低信号假包膜（箭头，B）；DWI上病变呈高信号（箭，C）；术中阴道口左侧可见局部突起，呈囊性，有囊壁（D）；完整切除的肿瘤呈长柱状，与MRI表现一致，表面呈红褐色，可见少量皮肤及黏膜（E）

3 讨论

3.1 概述 AAM是一种罕见的、来源于间叶组织的良性肿瘤，男女均可发病，以育龄期女性多见[2]，主要位于盆腔及会阴区，可跨盆膈或于盆膈下方生长，临床症状多不明显，多为体检或无意中触及会阴区肿物发现，MRI能够清楚地显示病变的部位，并准确判断病变是否跨盆膈生长，这对本病的发现及手术方式的选择具有重要作用[3-4]。本组中 3例病变跨盆膈生长，4例位于盆膈下方。

3.2 与影像特点相对应的病理表现 AAM含有大量黏液样蛋白基质成分，散在分布较稀疏的肿瘤细胞，故MRI上T1WI以等或稍低信号为主，T2WI上则主要表现为高信号；由于肿瘤内含有丰富的血管，故在T2WI高信号的背景下常可见长短不一、粗细不等的低信号血管影。AAM 体积常较大，组织中的各类成分生长速度不均，随着肿瘤的缓慢增长，血管不断被卷曲、牵拉成旋涡状，因此在T2WI上可见等、低信号的血管与高信号的黏液基质共同构成等、高或低、高交替排列的“旋涡征”[5-7]，这是AAM在MRI上的特征性表现[8]。

在T1WI增强图像上，由于AAM含有丰富的动、静脉和毛细血管，故表现为明显强化，但由于肿瘤内血管及肿瘤细胞分布不均匀，肿瘤的强化多不均匀；推测当肿瘤局部含有丰富肿瘤细胞的部分，增强时呈现为低强化区，而血管比较丰富的区域则呈现为明显强化区。钟群等[9]报道由于AAM中血管类型多样且分布不均，其可呈渐进性强化。

由于 AMM 内各部分血管及肿瘤细胞含量有差异，因此肿瘤在生长过程中形态多不规则，部分肿瘤边缘似“手指状”嵌插入脂肪间隙内[10]。此外，大量的黏液样蛋白基质、散在稀疏的细胞及丰富的血管构成了AAM病灶扩散受限的基础，使其在DWI上表现为高信号。

Steeper等[1]于1983年首次描述AAM的组织学特点时，强调了其侵袭性及复发性特征。AAM 的侵袭性导致其具有较高的局部复发率[11]。本研究7例AAM中，6例于我院术后1~6年出现复发。Miguez等[11]提出，AAM 有局部浸润的特点，可逐步取代邻近器官的位置并对其造成压迫，但不会对邻近器官造成侵犯。在MRI图像上，AAM在盆腔及会阴区脂肪间隙内形态多不规则，相应生长部位脂肪成分多被肿瘤取代，邻近组织或器官多呈受推压改变，尽管肿瘤与子宫、阴道、膀胱及直肠等邻近部分器官分界不清，但邻近的器官或组织结构完整，患者并未出现相应受侵的症状。AAM 在镜下可见瘤细胞浸润邻近组织，多为脂肪或肌肉成分，故马小龙等[4]认为AAM的“侵袭性”主要表现在镜下。

3.3 鉴别诊断 ①血管肌成纤维细胞瘤：AAM与血管肌成纤维细胞瘤均为肌成纤维细胞来源的肿瘤，两者在肿瘤发病部位、形态及组织学上常易混淆[12]。然而，血管肌成纤维细胞瘤在 MRI上常表现为边界清楚的类圆形肿块，T1WI增强检查常呈均匀明显强化，无典型的“旋涡征”表现[13]，因此 MRI有助于鉴别AAM 及血管肌成纤维细胞瘤。②盆腔及会阴区囊性病变：当肿瘤位于阴道或外阴时，临床检查常将AAM误诊为阴道囊肿、前庭大腺囊肿或其他囊性病变。但在MRI上单纯囊性病变T2WI呈均匀高信号，T1WI增强检查不强化[14]。③黏液样脂肪肉瘤：AAM需与位于盆腔腹膜后的黏液样脂肪肉瘤相鉴别，黏液样脂肪肉瘤在T2WI上呈近似于水的明显高信号，其内含有条带状或线状的脂肪成分，T1WI增强检查肿瘤呈等强化[15-16]，其可与AAM在MRI图像上加以区别。④外阴原发淋巴瘤：原发于女性外阴的淋巴瘤比较罕见，但其与AAM均可表现为会阴区无痛性肿块，且两者在MRI上均可呈T1WI等或低信号、T2WI高信号及DWI高信号，在鉴别上有一定的困难。但在T1WI增强检查时淋巴瘤通常表现为弥漫性强化或均匀强化。此外，随着肿瘤的进展，淋巴瘤可伴有阴道、子宫、髂骨等邻近组织或器官的侵犯，以及盆腔或腹股沟区淋巴结肿大等恶性肿瘤征象，也可将两者进行鉴别[17-18]。

总之，AAM在T2WI及T1WI增强序列中可表现出“旋涡征”的特征，并在DWI上呈高信号，上述MRI征象与其病理学特点相对应，结合其发病部位、年龄及其他相关临床资料，MRI能够提示AAM，但仍需病理进一步证实。

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