儿童烟雾病10例智力发育调查

刘明珠 (长江大学第二临床医学院 荆州市中心医院儿科，湖北 荆州 434020)

烟雾病(moyamoya disease，MMD)是指颈内动脉末端和/或大脑中、前动脉近端进行性狭窄至闭塞并伴有颅底异常血管网形成的一类脑血管疾病，是导致儿童脑卒中的主要原因[1]。其主要的临床表现为短暂脑缺血发作、急性脑梗死或脑出血，从而出现偏瘫、失语和癫痫发作等症状。烟雾病往往伴有长期的慢性脑供血不足[2]，可能会影响患儿的智力发育。笔者采用全套的智力量表横断面地检测了烟雾病患儿的智力发育情况，以期为临床治疗及护理提供依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2007年1月至2017年6月我院收治的烟雾病患儿10例作为观察组，选取同期正常体检患儿10例作为对照组。观察组男4 例，女6例，年龄4～12岁，患者均以脑缺血或脑出血事件为首发症状。入院详细询问病史，进行体格检查，行全脑血管造影明确诊断。对照组男4例，女6例，年龄4～12岁，对照组生活社会功能正常。两组一般资料比较，差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

病例纳入标准：行数字血管造影(DSA)检查，提示患儿存在大脑中前动脉以及双侧颈动脉狭窄；可见病灶周边存在诸多异常的新生血管网；年龄≤12岁；可配合调查者。排除标准：患儿同时患有脑膜炎、颅内肿瘤、自身免疫学疾病、放射性脑病等引起脑血管病变的疾病；存在语言功能障碍，构音障碍，不能很好地进行相关量表评分者不齐全。

1.2 神经心理检测

采用第4版韦氏儿童智力量表(Wechsler intelligence Scale for Children，WISC)对所有患儿的智力发育情况进行详细的量表检测。韦氏智力量表进行智力评估时，最终分数概括为全量表智商(full scale intelligence quotient，FSIQ)，FSIQ包括两部分：语言智商(verbal intelligence quotient，VIQ)和操作智商(performance intelligence quotient，PIQ)。VIQ主要测量语言理解力以及记忆力，而PIQ则注重测量行为配合能力。

2 结果

烟雾病组与对照组儿童韦氏智力量表总智商及各主要分支测试之间的评分比较见表1。烟雾病组患儿在总智商、言语理解、操作智商、分类、背数方面均低于对照组，且差异均有统计学意义(P<0.05)；烟雾病组积木测试和编码测试亦低于对照组，但两组间无统计学差异(P>0.05)。

表1两组韦氏智力量表测试结果比较分

组别总智商言语理解/言语智商知觉推理/操作智商积木/木块图类同/分类译码/编译背数/数字广度烟雾病组100.52±14.73100.33±15.13102.81±3.979.60±3.329.67±3.209.67±2.9210.19±1.86对照组112.50±9.90111.90±13.05108.75±7.6810.40±2.0411.45±1.9910.20±2.5311.45±2.76

3 讨论

烟雾病是一种慢性脑血管病，主要表现为大脑中前动脉近端以及双侧颈内动脉末端发生狭窄、堵塞，伴相应动脉供血区域的脑底部以及脑膜出现的代偿性血管网形成，至今发病原因仍未完全明确。MMD最初在1957年由日本学者Takeuchi和Shimizui报道其血管造影。经流行病学调查，MMD发病年龄以5岁左右儿童以及40岁成人高发，因此有成人型MMD及儿童MMD之分。与成人不同，儿童型MMD认知功能障碍主要在于智商的受损，MMD对成人智力的影响明显小于儿童患者[3]。本观察结果显示，MMD患儿存在显著的智力损害，主要表现为言语理解和推理性的智力损害为主。

认知功能是人类高级神经系统的重要组成部分，包括注意、警觉、执行能力等神经行为功能以及学习、记忆、语言、理解、判断、逻辑推理等智力、语言功能。本研究采用韦氏儿童智力量表第4版(中文版)(WISC-Ⅳ)对正常儿童和MMD儿童智力进行全面的评估，结果显示MMD患儿存在显著的智力发育偏低。韦氏儿童智力量表是世界上应用最广泛的个人智力量表之一。韦氏智力测试所得的结果能够从多个方面反映儿童的认知水平。总智商用以描述儿童的总体认知能力，是对儿童智力活动水平的综合评估。与以往韦氏儿童智力量表相比，第四版本不再使用单一的言语量表得分和操作量表得分来笼统概括儿童的智力水平，而是提供了言语理解(Verbal Comprehension)、知觉推理(Perceptual Reasoning)、工作记忆(workingMemory)和加工速度(Processing Speed)四大分量表的索引得分以及一个全量表得分。这种更加细化的分类使得这一测验的结果有助于更精确地做临床诊断。可以更直观、更具体地判断出被试是否在某一特定的认知功能方面有障碍或缺陷。

MMD患儿智力发育减退的机制目前尚未阐明，可能与以下两种机制有关[4]：血流动力学因素，即长期慢性低灌注；出血或缺血事件导致脑实质直接或间接损害。然而，这2种机制是协同作用还是有主次之分，或是否存在其他损害机制，都是目前研究者试图解决的问题。由于某些认知活动和智力发育涉及多个脑功能区域，且现代功能成像技术并未完全普及应用，直接证据不足，相关研究结果也不尽一致。

综上，本研究提示烟雾病患儿的智力发育低于正常儿童，临床实践中应加强促进烟雾病患儿智力发育的治疗和护理。

[参考文献]

[1]Takahashi J C, Miyamoto S.Moyamoya disease:recentprogress and outlook[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2010, 50:824～832.

[2]Williams T S, Westmacott R, Dlamini N, et al.Intellectual abilityand executive function in pediatric moyamoya vasculopathy [J].Dev Med Child Neurol, 2012, 54：30～37.

[3]雷宇，倪伟，江汉强，等.烟雾病与认知损害[J].国际脑血管病杂志, 2013,21：69～73.

[4]Calviere L, Catalaa I, Marlats F, et al.Correlation between cognitive impairment and cerebral hemodynamic disturbances on perfusion magnetic resonance imaging in European adults with Moyamoya disease[J].J Neurosurg, 2010, 113:753～759.