丘脑静脉性梗死的硬脑膜动静脉瘘1例临床分析

孟宪真，孙慧丽，于弋水

临床上丘脑静脉性梗死的主要原因为脑深静脉血栓形成(deep cerebral venous thrombosis，DCVT)，而导致DCVT的原因主要为妊娠期、长期口服避孕药、感染等，除此之外硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula，DAVF)也是导致DCVT的原因之一。本研究通过对一例确诊的DAVF导致DCVT引起丘脑静脉性梗死病例的临床特点进行分析，复习相关文献，旨在提高对DAVF的认识，现分析报道如下。

1 资 料

病人，男，51岁，因“近事记忆力减退10余天”入院。既往高血压、高脂血症病史。入院查体：血压132/85 mmHg，意识清楚，言语流利，近记忆力明显减退，计算力、理解力、定向力正常。颅神经查体未见明显异常。四肢肌力、肌张力正常，腱反射存在，双侧病理征阴性。深浅感觉及共济检查均无异常，颈无抵抗。外院腰椎穿刺压力为220 mmH2O(1 mmH2O=0.098 kPa)，脑脊液为无色透明，脑脊液常规、生化均无异常。颅脑磁共振检查见双侧丘脑病变，考虑静脉性梗死可能性大。入院后拟诊为DCVT，给予抗凝治疗7 d，病人症状无改善，行脑血管造影检查见前颅窝硬脑膜动静脉瘘，由左侧额极动脉供血，由额叶皮层静脉引流入上矢状窦；脑内深静脉未见明显显影：包括丘纹静脉、基底静脉、大脑大静脉以及直窦。遂行硬脑膜动静脉瘘血管内栓塞术，术后造影脑深静脉仍未显影，术后给予抗凝、改善脑循环、营养脑细胞及对症支持治疗，术后1周复查腰椎穿刺压力为180 mmH2O，脑脊液常规、生化无异常。住院4周病人近记忆力较入院时改善，好转出院。详见图1～4。

2 讨 论

DAVF亦可称为硬脑膜动静脉畸形，其为动静脉直接交通在硬脑膜或大脑镰、小脑幕等硬脑膜附属物上的一类血管疾病，约占颅内血管畸形的10%～15%[1]。DAVF可以发生于硬脑膜的任何部位[2]，最常发生于颅内静脉窦，如横窦、乙状窦、海绵窦等，也可累及脊髓，因其瘘口的位置及大小、数量、供血动脉的来源、供血动脉数量、引流静脉的构成及引流方向等不同所以其临床症状、体征复杂多样。其症状主要有：①颅内血管杂音，多为搏动性杂音，杂音可遍布整个头部或仅在病变局部，手压病变侧颈动脉或屏气可使杂音减弱；②头痛；约半数DAVF病人可有头痛，为全头痛或偏头痛[3]。③眼部症状：常见为视力减退；④中枢神经系统症状：可以表现为出血、癫痫、梗死、颅内压增高、痴呆、锥体外系症状及脊髓病症状等，出血可以为蛛网膜下隙出血及硬膜下出血，也可以为脑实质出血[4]。本例病人近记忆力减退是唯一的症状且颅脑磁共振检查表现为静脉性梗死，因此该病人入院早期未明确DAVF的诊断，仅按照DCVT进行治疗。

对于DAVF的病因及发病机制目前尚未明确，当前较多文献报道可能与先天性胚胎发育不良、头颅外伤、医源性损伤、炎症、激素改变、静脉窦血栓形成等有关[5-7]，但多数学者认为其为后天获得性疾病。静脉窦血栓常常被学者作为单独的易患因素进行分析，因为静脉窦血栓导致静脉内压力增高和淤血表现会引起颅内小动脉扩张，容易引起硬脑膜的动静脉形成直接通路而导致DAVF出现[4]。但也有学者认为DAVF与静脉窦血栓可能互为因果，DAVF病人因动静脉直接沟通引起静脉压力增高，颅内静脉回流受阻导致静脉内淤血进而发展为脑深静脉血栓形成或静脉窦血栓形成[4]。

DAVF的影像学表现：CT可显示扩张迂曲的皮层引流静脉及静脉窦扩大，部分病人有颅内骨板血管压迹及颅内出血、脑积水等表现，亦有少数病人出现占位效应。磁共振检查可见增粗迂曲的血管影，也可显示静脉窦内血栓形成及脑出血、脑水肿、脑积水等继发性改变。CTA及MRA检查可显示异常增粗的供血动脉及扩张的引流静脉、静脉窦，但其缺乏特异性及敏感性。本例病人磁共振检查未见迂曲增粗的血管影，也是导致未能尽早确诊的一个重要原因。

DCVT的病人多为儿童及青壮年。其病因较多，但主要为引起血栓形成风险增加的因素及血流动力学改变的因素，也有病人找不到明确的病因[8]。最常见的病因为妊娠期、产褥期、口服避孕药等[9]，血液病、白塞病和一些严重的内科疾病、蛋白S及蛋白C缺乏也可能导致DCVT的发生[10]。DCVT临床症状较为典型，其多为头痛、恶心、呕吐等急性颅内压增高的症状，部分病人有意识障碍。本例病人为DAVF所致DCVT继而引起丘脑静脉性梗死，原因主要为：年龄非DCVT的常见高发年龄段，且无DCVT常见的易患因素。另一方面，病人发病时外院检查示腰椎穿刺压力为220 mmH2O，DAVF经血管内栓塞治疗1周后复查腰椎穿刺压力下降为180 mmH2O，在未应用脱水药物的情况下其腰椎穿刺压力下降，考虑为经血管内栓塞治疗DAVF后，颅内静脉窦内压力下降，脑脊液与静脉窦的压力梯度增大，脑脊液吸收速度增快，因此腰椎穿刺压力下降，如果病人为DCVT所致DAVF，那么经栓塞治疗后病人不用脱水药物腰椎穿刺压力不会下降。同时，病人虽发病时外院腰椎穿刺压力高于正常，但发病时无头痛、恶心、呕吐及颈抵抗等颅内压增高的症状、体征，考虑为原发性DAVF引起颅内压慢性增高病人逐渐耐受，如病人为DCVT所致DAVF则在发生DCVT时颅内压应迅速升高，其高颅压的症状、体征应较明显。

由于DAVF引起丘脑静脉性梗死在临床上较罕见，诊断亦较为困难，因其累及丘脑甚至可能会累及脑干等重要部位，故病情较严重，早期诊断明确后经血管内栓塞治疗预后较好。

脑血管造影检查为确诊DAVF的最直接、可靠的方法，故在临床上如出现双侧丘脑静脉性梗死的病例应警惕DAVF的可能，及早行脑血管造影检查，争取做到早期诊断并积极处理DAVF，避免病情延误导致预后不良。

参考文献：

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[3] Bavinazski G,Richling B,Killer M.Evolution of different therapeutic strategies in the treatment of cranial dural arteriovenous fistulas:report of 30 cases[J].Acta Neurochir Wien,1996,138(2):132-181.

[4] 杨军,赵久晗,滕伟禹,等.Galen静脉硬脑膜动静脉瘘导致静脉高压性脑病[J].山东医药,2011,51(20):114-115.

[5] 姜除寒,吴中学.硬脑膜动静脉瘘发病机理的研究进展[J].中华神经外科杂志,2001,17(2):126-128.

[6] 何翠菊,丁长伟,刘志刚,等.多层螺旋CT三维血管造影诊断硬脑膜动静脉畸形[J].临床放射学杂志,2003,22(5):426-428.

[7] 王宝库,李坤成,李永忠,等.硬脑膜动静脉瘘MRI的诊断价值[J].临床放射学杂志,2007,26(3):220-222.

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[9] Laverse E,Cader S,de Silva R,et al.Peripartum isolated cortical vein thrombosis in a mother with postdural puncture headache treated with an epidural blood patch[J].Case Rep Med,2013,2013:701264.

[10] 张海玲,董秦雯,刘建国,等.大脑深静脉血栓形成六例分析[J].中华神经科杂志,2013,46 (12):810-815.