色素性紫癜性皮病样蕈样肉芽肿一例

孔泽琳 刘永霞 周桂芝 吴 梅

临床资料患者，女，17岁。因躯干、双下肢黄褐色斑片7年，曾先后7次于我院门诊就诊。皮损从下肢开始出现，逐渐增多，蔓延至躯干部。皮损早期为红色，逐渐变成黄褐色，无明显自觉症状。患者发病以来，饮食睡眠精神可，体重未见明显减轻。既往体健，否认系统性疾病史、传染病史、药物食物过敏史及家族中其他成员类似病史。体格检查：全身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查未见异常。皮肤科检查：腹部、腰、背及双下肢见大小不等、边界清楚，形态不规则的黄褐色斑片(图1a～d)。辅助检查:血常规、肝肾功等均未见明显异常。临床拟诊：色素性紫癜性皮病。第一次行组织病理检查示：(左大腿屈侧)表皮角化过度，基底细胞液化变性，少许单一核细胞移入，真皮浅层血管周围轻度单一核细胞浸润，个别细胞核大、不规则，红细胞外渗。高度怀疑为MF，建议患者再次取材，第二次组织病理检查示：(腰背部皮损)表皮角化过度，灶性角化不全，棘层轻度增厚，单一核细胞移入，部分细胞核色深、不规则，真皮浅层单一核细胞浸润(图2)。免疫组化：CD2(+)、CD3(+)(图3)、CD4(+)、CD8(+)、CD5(+)、CD20(-)、CD79a(-)、CD30(-)、CD56(-)、Ki-67阳性细胞约20%。诊断：蕈样肉芽肿(红斑期)。治疗：口服阿维A 30 mg 日1次，外用硅油乳膏。

图1 a～d：躯干、双下肢见大小不等、形态不规则的的黄褐色斑片

图2 表皮角化过度，灶性角化不全，棘层轻度增厚，单一核细胞移入，部分细胞核大深染、不规则，真皮浅层单一核细胞浸润(HE，×100)

图3 免疫组化CD3肿瘤细胞阳性(SP，×100)

讨论蕈样肉芽肿(MF)是起源于辅助性T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤，临床可分为红斑期、斑块期、肿瘤期,病理有时可见脑回状胞核的中小淋巴细胞的亲表皮性浸润[1,2]。

而色素性紫癜性皮病(PPD)是一组紫癜性皮肤病，临床类型可分为进行性色素性紫癜性皮病(PPPD)、色素性紫癜性苔藓样皮病、毛细血管扩张性环状紫癜、肉芽肿性色素性紫癜性皮病等[2]。该组疾病的组织病理学表现为血管周围淋巴细胞浸润伴有反应性内皮细胞改变和红细胞外溢[3]。

色素性紫癜性MF，是一类少见的MF临床类型，与PPD相类似，但后者皮疹一般局限于下肢，而色素性紫癜性MF多见于老年人，可表现为泛发全身、对称分布的紫癜性、色素性及苔藓样皮肤损害，且有其他典型的蕈样肉芽肿临床表现。组织学上可看成是两种疾病的重叠，可见淋巴细胞沿真表皮交界处的表皮侧排列、红细胞漏出和含铁血黄素沉积。而紫癜性蕈样肉芽肿的亲表皮性可能更明显，真皮浸润更深更致密[3]。

目前国内已报道6例色素性紫癜性MF[4-9]。Georgala等[1]曾报道一例PPPD进展为MF，其认为紫癜可能是MF的早期表现。Barnhill等[10]报道了三例患有色素性紫癜性皮病的男性患者，三例均在随访过程中发现皮损出现了MF的组织学变化，进展为MF的平均时间为8.4年。有国外文献认为PPD与MF有三种关系[11]：①MF可在临床上表现为PPD；②PPD可进展成MF；③PPD在组织学上可模仿MF。另外可能随着诊断技术的提高，早些年诊断为PPD的患者，现在诊断为MF。

大多数MF病例可应用Southern印迹或PCR检测出克隆性T细胞受体(TCR)基因重排，但TCR基因重排在一些炎症性皮肤病中也可出现[2]，故PPD与MF的鉴别仍依靠典型的组织病理学特征。

本例具有以下特点：①患者为青少年女性，发病早，发病年龄时10岁，为国内目前所报道病例发病最早一例；②皮损迁延不愈，病史7年，为国内所报道病例病史最长一例，且无明显的系统损害；③初次行组织病理学检查高度怀疑MF，第二次行常规病理和免疫组化确诊为MF。

儿童和青少年蕈样肉芽肿约占0.5%～2.7%，在美国大约有5%的MF病例发病年龄小于20岁。大多数患者表现为斑片期或斑块期病变，色素减少变异在儿童中尤为多见。年轻患者总体来说预后良好且与疾病分期相关。对于诊断为PPD且病程较长的儿童及青少年患者应警惕MF的可能，临床表现不典型的PPD应注意随访观察是否会进展为MF。

[1] Georgala S, Katoulis AC, Symeonidou S, et al.Persistent pigmented purpuric eruption associated with mycosis funoides:case report and review of literature[J].J Eur Acad Dermatol Venerol,2001,15(1):62-64.

[2] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社，2009.904.

[3] Kee Mc PH， Calonje E，Granter SR．皮肤病理学-与临床的联系[M]．朱学骏，孙建方，译．北京: 北京大学医学出版社，2007．1360-1371.

[4] 李冬香.表现为色素性紫癜性苔藓样皮炎的蕈样肉芽肿1例[J].中国麻风皮肤病杂志，2003,19(4)：166-167.

[5] 陈艺明，吴文育.持续性色素性紫癜性皮炎样蕈样肉芽肿1例[J].临床皮肤科杂志，2005,34(4):236-237.

[6] 赵钰敏,项蕾红,孔蕴毅,等.表现为色素性紫癜性苔藓样皮炎的蕈样肉芽肿1例[J].中国皮肤性病学杂志,2010,24(4):353-354.

[7] 梁俊琴，伊力努尔，李文政,等.以色素性紫癜性苔藓样皮病为首发表现的蕈样肉芽肿一例[J].中华临床医师杂志，2011,7(5):4307-4308.

[8] 薇薇,杨海珍,武玲慎,等.以色素性紫癜性皮病为表现的蕈样肉芽肿[J].临床皮肤科杂志,2012,41(5):285-287.

[9] 周慧,徐俊涛,杨珍,等.表现为进行性色素性紫癜性皮病的蕈样肉芽肿1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2014,10(30):616-618.

[10] Barnhill RL,Braverman IM.Progression of pigmented purpura-like eruptions to mycosis fungoides:report of three cases[J].J Am Acad Dermatol,1988,19(1):25-31.

[11] Hanna S, Walsh N.Mycosis fungoides presenting as pigmented purpuric dermatitis[J].Pediatric Dermatology,2006,23(4):350-354.