厚皮指症一例

王小雪 郭在培 包钰婷 杨北辰

临床资料患者，男，30岁。因双手关节梭形肿胀、皮肤增厚7年，于2015年5月18日来我院就诊。7年前患者发现右手中指关节肿胀，呈梭形。伴局部皮肤增厚，皮色及皮温正常，无发热、关节痛、晨僵等症状，逐渐发展至其他手指，偶有麻木感，各关节无疼痛及晨僵，局部皮肤无瘙痒及疼痛等，双手活动未受明显影响。患者从事钢筋工作10余年，反复用手绕钢筋。既往史及家族史无特殊。

体格检查：一般情况好，各系统检查无异常。皮肤科检查：双手可见多个关节梭形肿胀，关节处皮肤增厚，粗糙。皮色及皮温正常，以右手第二至五指间关节及第五掌指关节明显，各关节无压痛(图1)。

实验室及辅助检查：血、尿常规，肝、肾功能，类风湿因子及免疫全套均无异常。双手X线检查：双手近端指间关节软组织肿胀，以右手中指明显，双手骨质未见异常。

组织病理(活检部位为右手中指)：表皮明显角化过度，棘层肥厚，表皮脚较规则延长，真皮浅层小血管周围稀疏淋巴细胞浸润，胶原纤维增多，排列不规则。(图2)。

诊断：厚皮指症(Pachydermodactyly)

治疗：口服阿维A 10 mg,日2次,复合维生素B 2片,日3次，外用12%复方松馏油软膏、维A酸软膏。10天后复诊，局部皮肤增厚有所缓解，继续随访。

图1 双手可见多个关节梭形肿胀 ，右手第二至五指间关节及第五掌指关节明显肿胀图2 2a：表皮明显角化过度，棘层肥厚，表皮脚较规则延长(HE，×40) 2b：真皮浅层小血管周围稀疏淋巴细胞浸润，胶原纤维增多，排列不规则(HE，×100)

·病例报告·

讨论厚皮指症(Pachydermodactyly)是一种临床上较少见的良性、获得性、局限性手指纤维瘤病(digital fibromatosis)。多发于青少年男性，常无家族史，也有发生于女性及老年人的报道。特征性表现[1]是近端指间关节两侧皮肤增厚和软组织肿胀，扁平梭形膨大，呈“踩扁状”边界不清，不伴受累关节或其他关节红肿热痛、压痛或活动受限等表现，受累关节一般左右手对称分布，以示指、 中指、无名指近端指间关节受累最常见，也可累及单一近端指间关节和掌指关节。该病病因不明，局部反复的机械性刺激[2]，强迫性掰动挤压手近端指间关节发出弹响的习惯[3]及青春期激素水平的变化可能与该病有关[4]。该例患者从事钢筋工作十余年，我们认为其发病与局部长期的机械刺激明显相关。

该病需与以下疾病相鉴别：①指节垫：该病皮损界限清楚，局限于手指关节的伸侧面，一般不累及手指的两侧；②手足胶原斑：该病好发于手足的掌跖和背面的结合部位，从拇指尖绕指根到示指的桡侧面最常见，皮损为对称、发亮的线状斑块[5]；③肢端肥大症：该病是由于生长激素分泌过多引起成人颜面的突出部位和四肢的末端软组织及骨骼的增生和肿大。

本病预后良好，无需特殊治疗，使用帮助角质剥脱的药物可以缓解皮肤增厚，停止机械刺激后可有所缓解。对于引起明显畸形者，可手术切除增生的纤维组织。皮损内注射糖皮质激素也有一定的疗效[5]。

[1] 赵梓纲，刘建军，王祎琳，等.厚皮指症1例[J].中国皮肤性病学杂志,2015,3:78-79.

[2] Zaias N.Thenailinhealth and disease[J].J Am Medi Assoc，1990，264(3)：295.

[3] 梁东风，赵华，杨春花，等.厚皮指症20例临床病理分析及六例随访[J].中华风湿病学杂志，2008，12(9):632-634.

[4] Kang BD, Hong SH, Kim IH, et al.Two cases of pachydermodactyly[J].Int J Dermatol，1997，36(10)：768-772.

[5] 马东来,乔菊,方凯.厚皮指症[J].临床皮肤科杂志,2006，35(8)：487-488.