小儿人工耳蜗植入术前颞骨高分辨率CT及磁共振成像评估*

程广 覃文华 卢林民 冼旺森 李军锋

人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)是目前治疗小儿重度、极重度感音神经性聋的最佳方法，颞骨的解剖结构极为精细，而小儿尚未完全发育成熟，其解剖更为精细；颞骨高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)及磁共振成像(MRI)可清晰显示内耳解剖结构，本研究通过回顾性分析46例CI患儿的术前颞骨HRCT和MRI影像学资料，旨在探讨HRCT与MRI对内耳发育畸形患儿CI术前的评估价值。

1 资料与方法

1.1临床资料 2014年1月～2016年6月柳州市妇幼保健院拟行CI的感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL)患儿46例，双耳42例(84耳)，单耳4例(4耳)，共88耳；其中男28例，女18例，年龄1～12岁，平均5.26±1.11岁。患儿主要表现为单侧或双侧重度或极重度听力障碍，所有患儿均经听性脑干反应、听性稳态反应及声导抗等检查，确诊为SNHL；术前均行颞骨HRCT及内耳MRI检查。

1.2HRCT检查方法 用美国GE Bright-Speed 16排螺旋CT进行颞骨HRCT扫描。4岁以上能配合的儿童不需镇静，4岁及以下儿童使用水合氯醛镇静进入睡眠状态后进行扫描。患儿取仰卧位，扫描基线与听眶上线平行，扫描范围包含岩骨尖上缘到乳突水平，采用横轴面螺旋扫描。扫描参数：120 kV,100 mAs,准直器宽度0.75 mm，螺距1，层厚1.25 mm，高分辨率骨算法重建。扫描结束，将层厚1.25 mm之CT原始图像拆薄为层厚0.625 mm，发送到ADW4.3后处理工作站，使用多方位重组、曲面重建及容积再现等三维重建方法，重建出左右对称的颞骨图像。

1.3MRI检查方法 用荷兰Philips Achieva1.5T超导型MRI进行颞骨MRI检查。患儿取正中仰卧位，使用水合氯醛镇静进入睡眠状态后进行扫描，扫描基线与听眶线平行，范围自颞骨弓状隆起至外耳道下壁。扫描序列及参数：T1WI：TR550 ms，TE15 ms，激励次数4次，视野(FOV)150 mm×150 mm，层厚3 mm，矩阵300×300 mm；T2WI：TR3 000 ms，TE120 ms，激励次数4次，视野(FOV)150 mm×150 mm，层厚3 mm，矩阵300×300 mm；T2WI 3D DRIVE_HR：TR1 500 ms，TE182 ms，激励次数1次，视野(FOV)150 mm×150 mm，层厚0.35 mm，矩阵300×300 mm。扫描结束后重建听神经之冠状面、长轴平行切面、内听道长轴断面及内耳水成像容积再现等图像。

1.4HRCT及MRI结果评估 由三位高年资放射科医师对患儿的HRCT、MRI图像资料进行影像诊断及评估，分析是否适宜进行CI及适宜的手术耳，为临床手术方案的制订提供参考。

1.5CI术后效果评估 患儿CI术后1个月开机并对人工耳蜗装置参数进行调节，使患儿得到最舒适有效的刺激，并对CI术后患儿进行听力测试，评价CI手术是否有效。

2 结果

2.1术前颞骨HRCT及MRI检查结果 46例(88耳)患儿中内耳发育畸形共36例(56耳)，部分单侧畸形耳合并多种畸形；内耳无异常10例。内耳发育畸形患儿的影像表现：①耳蜗畸形共18耳，其中：Michel畸形(迷路完全未发育)1耳，共同腔畸形(耳蜗与前庭融合成一囊腔)2耳，耳蜗完全未发育2耳，耳蜗发育不全3耳，不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ型)即耳蜗与前庭均呈囊状2耳，不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ型)即Mondini畸形6耳，蜗神经孔狭窄2耳(图1a)。②前庭畸形共12耳：Michel畸形(前庭与耳蜗均未见显示)1耳，共同腔畸形(耳蜗与前庭融合成一囊腔)2耳，前庭扩大畸形8耳，前庭发育不全1耳。③半规管发育畸形共12耳：半规管缺如4耳，半规管发育不全6耳(图2a、b)，半规管扩大2耳。④前庭导水管畸形13耳：表现为前庭导水管扩大(中段横径>1.5 mm或与总脚相通)(图3a、b)，其中4例合并内淋巴囊深大。⑤内听道畸形共10耳：内听道狭窄(<3 mm)7耳；内听道扩大(>7 mm)2耳；重复畸形1耳(图4a)。⑥听神经畸形共8耳：耳蜗神经缺如4耳(图4b)；耳蜗神经发育不良4耳(图1b、1c)。⑦面神经位置异常共4耳：面神经鼓室段低位2耳，面神经垂直段前移2耳。

图1 1例患儿(男,3岁)内耳HRCT及MRI图像 a.双侧蜗神经孔狭窄畸形,CT横断面:双侧蜗神经孔明显狭窄,近似闭塞状(箭头)。b.左侧耳蜗神经、前庭下神经发育不良,MRI水成像:左侧耳蜗神经(箭头)及其后方之前庭下神经形态细小(箭头),T2WI信号增高,面神经及前庭上神经未见异常。c.右侧耳蜗神经、前庭下神经发育不良,MRI水成像:右侧耳蜗神经(箭头)及其后方之前庭下神经形态细小(箭头),T2WI信号增高,面神经及前庭上神经未见异常

图2 1例半规管发育畸形患儿(女,11岁)内耳HRCT及MRI图像 a.右侧外半规管短小畸形,CT冠状面:右侧外半规管形态短小(箭头)。b.右侧半规管短小畸形,MRI水成像:右侧各组半规管形态短小,以外半规管显著(箭头)

图3 1例患儿(男,4岁)内耳HRCT及MRI图像 a.双侧大前庭水管综合征。CT横断面:双侧前庭导水管呈“喇叭口”样扩大,中段内径>1.5mm,前端与总脚相通。b.双侧大前庭导水管综合征,右侧内淋巴囊深大。MRI水成像:双侧前庭导水管前端与总脚相通,右侧内淋巴囊扩大呈囊状(箭头),左侧内淋巴囊亦呈小囊状

图4 1例患儿(女,6岁)内耳HRCT及MRI图像 a.右侧内听道狭窄,重复畸形。CT横断面:右侧内听道(长箭头)不规则狭窄,可见一重复内听道(短箭头)形态较小。b.右侧耳蜗神经缺如。MRI水成像:右侧内听道内仅见两条听神经(箭头)显示,为发育不良之面神经及前庭神经,耳蜗神经未见显示

2.2CI手术效果 通过影像资料与临床表现综合分析，术前选择合适手术耳，46例患儿均行单侧CI手术，术中所见的内耳畸形与颞骨HRCT及MRI结果基本一致；术后一个月正常开机，并行听力测试显示46例患儿CI手术成功。

3 讨论

小儿感音神经性聋的常见原因为先天性内耳畸形[1]，重度及极重度感音神经性聋患儿CI术前进行影像学检查，可以精确了解患儿耳部的解剖及病变，选择适宜的手术方案。

目前CI术前的影像学检查[2]主要有X线、CT和MRI。普通X线为重叠影像，而颞骨解剖结构复杂精细，耳蜗等重要结构位置较深，X线平片观察效果不佳，故非人工耳蜗植入术前的常规检查。颞骨HRCT具有如下优点：图像层厚非常薄，通常小于1 mm，后处理的三维图像可显著提高空间分辨力；在显示骨质及钙化方面具有优势，且为断层影像，对骨迷路及其他细微解剖结构显示清晰；检查时间较短，非常适合儿童患者；综合运用多种三维重建方法，可以多方面、多角度显示精细解剖与病变，从而使CI术前评估更加全面有效，故颞骨HRCT是CI术前常规检查之一；但亦存在不足，该方法仅能显示内耳骨迷路是否存在畸形[3]。MRI在软组织方面具有优势，通过水成像技术可将软组织与液体两种成分区分[4]，MRI水成像对内听道段的听神经显示清晰，可有效地弥补颞骨HRCT的缺陷，所以内耳MRI亦为术前的常规检查之一。

先天性内耳畸形的分类方法[5]：①耳蜗畸形：耳蜗畸形依严重程度从高至低依次为：Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、不完全分隔I型(囊状耳蜗-前庭畸形)、耳蜗发育不良和不完全分隔II型(Mondini畸形)；②前庭畸形：包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭缺如、前庭发育不全和前庭扩大；③半规管畸形：以外半规管(水平半规管)畸形最常见；④前庭导水管畸形和耳蜗导水管畸形：前庭导水管畸形亦称大前庭水管综合征，是目前最常见的内耳畸形，一般双侧发病；耳蜗导水管扩大畸形很少见。内耳畸形可同时伴发多种畸形。根据上述分类方法，本组患儿术前经HRCT及MRI检查确诊10例无内耳畸形，36例(56耳)存在不同程度内耳畸形，根据影像学结果，本组有1耳Michel畸形，1耳耳蜗未发育，4耳耳蜗神经缺失，这三类内耳畸形均为CI手术的禁忌证；故共选择46例(46耳)进行了CI。

共同腔畸形为耳蜗与前庭融合成一囊状结构，内听道可存在，患儿可进行CI，本组有2耳；耳蜗不完全分隔I型(IP-I型)表现为耳蜗呈一囊腔样结构，部分患儿可进行CI，本组有2耳；耳蜗不完全分隔II型(IP-II型)，即Momdini畸形，耳蜗基底回基本正常，顶回及中回融合呈囊状，耳蜗圈数减少、约1.5周，该畸型发病率较高，CI效果良好，本组中有6耳；前庭畸形主要为前庭扩大，横断面及矢状面测量横径均大于3.5 mm，如患儿耳蜗无异常，可进行CI，本组中有8耳。半规管畸形主要表现为半规管缺如或发育不全，如：患儿耳蜗无异常，可进行CI，本组半规管缺如4耳，其他畸形8耳。前庭导水管畸形较为常见，主要表现为前庭导水管扩大，中段横径大于1.5 mm或与总脚相通，MRI检查可见内淋巴管、内淋巴囊扩大，如果不合并其他严重内耳畸形，可行CI，本组有13耳，其中4耳MRI示合并内淋巴囊深大。

值得注意的是内听道畸形主要表现为内听道缺如、狭窄及扩大，以及重复畸形；内听道横径小于3 mm即为狭窄，大于7 mm即为扩大。本组内听道狭窄7耳，内听道扩大2耳，重复畸形1耳；内听道狭窄或重复畸形常常伴有听神经(耳蜗神经)发育不良或缺如[7]；蜗神经孔测量采用蜗神经管骨壁内缘中点的连线，小于1.5 mm即为狭窄，蜗神经孔狭窄或闭塞应高度怀疑耳蜗神经发育异常[6]，需MRI进一步检查明确。MRI斜矢状面(垂直于内听道长轴的断面)是对横断面及冠状面图像的重要补充，尤其是在判断神经是否发育异常时，需结合临床表现及原始图像进一步明确，如内听道狭窄时，由于缺乏脑脊液的高信号对比，听神经边界显示可能不够清晰[8]。听神经(主要为耳蜗神经)缺如，表现为听神经未见显示；但诊断耳蜗神经缺如不能仅靠MRI检查，还需结合听力学及电生理检查进行综合分析[9]。

总之，本组36例56耳内耳畸形患儿经术前HRCT、MRI及听力学综合评估，选择合适的术耳行人工耳蜗植入，术后开机时显示CI手术基本成功；可见，HRCT在观察骨迷路及骨质改变方面具有优势，MRI水成像在观察膜迷路及内听道段听神经方面具有优势，两者可互相补充；HRCT及MRI联合应用利于小儿人工耳蜗植入术前评估与手术指导。

1 李建红,王振常,鲜军舫,等.MRI在先天性内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值[J].磁共振成像,2012,3:415.

2 张国来,陈自谦.影像学检查技术在人工电子耳蜗植入术中的应用[J].临床放射学杂志,2014,23:1101.

3 李明安,鲜军舫,陈青华,等.感音神经性耳聋的内耳超高分辨率CT表现[J].中国医学影像技术,2015,31:1174.

4 邹静.钆增强MRI检测内淋巴积水的研究进展[J].听力学及言语疾病杂志,2017,25:75.

5 王振常,鲜军舫,兰宝森.中华影像医学头颈部卷(第2版)[M].北京:人民卫生出版社,2011.177～184.

6 曹雯君,李玉华.小儿蜗神经发育不良与蜗神经管的关系：CT和MRI研究[J].放射学实践,2012,27:1324.

7 王林省,张丽红,陈月芹,等.内听道重复畸形的MSCT表现 [J].临床放射学杂志,2013,32:136.

8 刘毅勇.MRI内耳水成像对幼儿人工耳蜗植入术前的评估价值[J].解放军医药杂志,2014,26:95.

9 赵凯,张岚.MRI对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前的诊断价值[J].影像诊断与介入放射学,2015,24:147.