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Elsberg综合征两例诊治分析

2018-03-17付开磊薛维爽李进伟滕伟禹

实用药物与临床 2018年6期
关键词:腰骶部尿潴留脑脊液

付开磊,田 力,薛维爽,李进伟,孙 淼,滕伟禹*

0 引言

1931年神经外科医生Charles Elsberg描述了一个急性起病以括约肌功能障碍为主要表现的累及腰骶脊髓神经根的临床综合征,其疾病实质为腰骶脊髓神经根炎。单纯疱疹病毒2型(HSV-2)是Elsberg综合征的最常见原因,有文献报道,单纯疱疹病毒1型(HSV-1)、水痘-带状疱疹病毒(VZV)、巨细胞病毒、广州管圆线虫等感染、孤立性血管炎与Elsberg综合征相关。常见的临床表现为尿便障碍、鞍区及下肢感觉异常、下运动神经元瘫等,可伴有感染前驱症状。现将我院诊治的2例Elsberg综合征报道如下。

1 临床资料

例1:患者,男,38岁,因“腰痛8 d,双下肢麻木3 d”为主诉就诊于我院。

患者入院前8 d感冒后出现腰痛,逐渐进展至双胯骨、胸部、肋骨及臀部,予以止疼药对症治疗,疼痛未见明显缓解,并影响睡眠。入院前3 d,患者出现腰部麻木并逐渐向下进展至双大腿、双小腿及足部。入院2 d后,出现尿便感觉差,尚能正常排便排尿。性倾向正常,既往身体健康,否认传染病史及冶游史。

查体:神志清醒,言语正常。颅神经查体正常,肌力及肌张力正常。指鼻试验、跟膝胫试验正常。鞍区感觉正常,深感觉正常。腹壁反射、提睾反射、肛门反射正常,肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、踝反射正常。Babinski征(L:-,R:-)。颈强阴性。未见生殖器及肛周疱疹。入院后完善颅脑及脊髓MRI平扫+增强未见确切异常,未见腰骶部神经根异常强化。肌电图未见异常。入院后第1天行腰椎穿刺,压力190 mmH2O,脑脊液总蛋白1 609 mg/L,细胞数405×106/L,单个核细胞占96%,未见隐球菌及瘤细胞。血常规、血清病毒抗体系列、风湿相关化验、甲功甲炎、肿瘤标志物、梅毒、HIV化验等未见异常。

考虑诊断腰骶脊髓神经根炎,给予阿昔洛韦0.5 g,2次/d静点、营养神经等治疗。入院12 d后复查腰穿:脑脊液无色透明,压力150 mmH2O,脑脊液总蛋白729 mg/L,细胞数61×106/L。发病30 d后,腰痛及双下肢麻木较入院有明显好转,45 d后尿便感觉恢复正常。

例2:患者,女,38岁,以“排尿困难24 d,双下肢疼痛18 d,排便困难8 d”为主诉入院。

患者入院前24 d无明显诱因出现排尿疼痛,但可以正常排尿、排便,就诊于当地医院,给予抗炎治疗后好转。入院前18 d,前患者无诱因出现尿频,排尿困难,同时出现腰部以下疼痛,发冷,就诊于妇科及泌尿外科,给予抗炎等治疗未见好转。入院前8 d,症状加重,出现排便困难、尿潴留,给予留置导尿。既往身体健康,否认传染病史及冶游史。

查体:神志清醒,言语正常,发音正常。颅神经查体正常。肌力及肌张力正常。深、浅感觉正常,腹壁反射、肛门反射正常,肱二头肌反射(++,++)、肱三头肌反射(++,++)、膝反射(+++,+++),踝反射(++,++)。Babinski征(L:-,R:-)。指鼻试验、跟膝胫试验正常。脑膜刺激征(-),未见会阴及肛周疱疹皮损。入院后查胸椎、腰骶段MRI+增强未见异常。血清病毒抗体检验:风疹病毒抗体 IgG:104 AU/ml(正常范围:0.00~10.00),巨细胞病毒抗体 IgG:96.20 AU/ml(正常范围:0.00~12.00),HSV-1/2型 IgM:>3.50(正常范围:0.00~0.90),HSV-1/2型 IgG:4.60(正常范围:0.00~0.90)。血清单纯疱疹病毒分型:HSV-2 IgM(+),IgG(+),风湿抗体相关化验、甲功甲炎、肿瘤标志物、梅毒、HIV等未见异常。入院后第2天行腰椎穿刺术,结果:脑脊液无色透明,压力170 mmH2O,蛋白658 mg/L,细胞25×106/L,单个核细胞84%。

诊断考虑Elsberg综合征,给予甲泼尼龙80 mg 1次/d静点、阿昔洛韦0.5 g 3次/d静点、营养神经等治疗。入院治疗12 d后病情明显好转,仅残留左下肢麻木疼痛。出院后继续应用阿昔洛韦片400 mg 3次/d口服1周,醋酸泼尼松40 mg每3 d减1片直至减停,出院后2周痊愈。

2 讨论

早在1894年Charcot就以“paraplégie urinaire”一词描述一种少见的神经系统起源的以急性尿潴留为孤立临床表现的疾病。多发性硬化和脊髓占位压迫是最常见病因,而感染导致的腰骶部脊髓神经根炎是另外一种少见却重要的病因[1]。

1931年Elsberg提出了一种感染或者肿瘤导致的以尿便障碍、会阴部、鞍区及下肢感觉异常及弛缓性瘫痪等为主要临床表现,累及腰骶部神经根的临床综合征,腰穿一般表现为单个核细胞及蛋白轻度升高。随后的文献报道称之为“Elsberg综合征”,其疾病的病理生理学本质为腰骶部脊髓神经根炎。

病毒感染是该病最常见的病因,既往文献报道HSV-2是最常见的致病病毒[2],也有部分文献提出HSV-1、VZV[3-4]、巨细胞病毒[5]、广州管圆线虫感染[6]以及孤立性血管炎[7]也可导致该病发生。性活跃女性及男性同性恋者发病率明显高于其他人群。国外文献报道,HIV感染等免疫妥协更容易感染病毒,导致该病发生[8]。Oates等[9]研究发现,486例生殖器单纯疱疹患者中,17例伴有急性尿潴留,约占3.5%。既往认为生殖器疱疹患者排尿疼痛及恐惧心理是尿潴留的主要原因,后来研究发现,感染导致的腰骶部脊髓神经根受累才是急性尿潴留的根本原因。疱疹病毒沿感觉神经逆行或者休眠状态下潜伏在腰骶部感觉神经节的病毒重新复制,沿轴索破坏腰骶部脊髓或(和)神经根,导致该病发生[1]。Baringer等[10]尸检中在骶部感觉神经节分离出HSV-2,进一步证实了该病理过程。

Elsberg综合征的主要临床表现包括尿便障碍,鞍区及下肢的感觉异常、痛觉缺失或过敏,下肢弛缓性瘫痪等,部分患者伴有发热、头痛等感染前驱症状。临床上疑诊该病时,腰骶段MRI+增强及腰穿是常规的检查项目。脊髓MRI常表现为圆锥及神经根T2高信号及神经根强化,一些病例中也可正常。王红芬等[11]研究了14例腰骶神经根炎患者MRI增强扫描,仅有4例存在脊膜及神经根不同程度强化,结论表明磁共振成像诊断腰骶神经根炎较困难。脑脊液通常表现为蛋白及细胞的轻度升高,细胞以单个核细胞为主[11-12],但不具有特异性。脑脊液病毒核酸PCR或抗体检测是目前公认的确诊标准。

Elsberg综合征需要与脑膜炎-尿潴留综合征(Meningitis-retention syndrome,MRS)鉴别。目前,MRS病因及发病机制不清楚,主要临床表现为急性尿潴留和头痛、颈部僵硬等无菌性脑膜炎的结合。MRS患者一般无癫痫、失语及肢体瘫痪等明显的神经系统异常,脑脊液检查多表现为单个核细胞增多,蛋白含量正常或增加,病毒抗体检查为阴性,部分病例中可见髓鞘碱性蛋白升高,寡克隆区带阳性。MRS为良性自限性病程,免疫抑制治疗可以缩短病程,但有效性尚不明确[13]。另外,Elsberg综合征还需要与腰骶部占位、多发性硬化等相鉴别。

病毒感染导致的Elsberg综合征治疗目前并无公认的推荐意见。对于一些免疫妥协患者或者病情重、进展迅速的患者,可以给予2~3周的静脉抗病毒治疗。尽管目前没有随机对照研究,临床发现抗病毒治疗可能缩短病程,但其并不能减少复发及延长复发的时间[14]。部分病例中,糖皮质激素可加速病情缓解[2],其他治疗方法包括:通便、止痛、导尿等。Elsberg综合征属于自限性疾病,多数患者1周到数月病情可好转痊愈。有个案报道,以尿潴留为首发症状的病毒感染导致的上升性脊髓炎预后不良[15]。

我院收治的2例患者均为青年患者,急性起病,发病前均有前驱感染,无疱疹急性发作,以尿便障碍及感觉异常为临床表现,腰穿蛋白及细胞轻度升高,腰骶段MRI+增强未见神经根受累,其中1例患者血清HSV-2 IgM阳性,临床资料符合Elsberg综合征诊断。入院后给予抗病毒、营养神经等治疗后病情迅速好转。2例患者因条件限制未进行脑脊液病毒核酸PCR或者抗体检验,病因不详。

综上所述,当临床上遇到以尿便障碍为主要表现,缺乏定位体征时,应考虑到Elsberg综合征的可能性,尽早完善腰穿、病毒核酸PCR以明确诊断。

参考文献:

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