三血管气管切面联合弓降部冠状切面对主动脉弓及分支畸形的产前诊断应用价值

阳立文，周柳英，陈 琳，陈 桦，杨泽萱

(成都市妇女儿童中心医院超声科，四川 成都 610091)

主动脉弓及分支畸形是指主动脉弓及其主要分支的的起源、位置、形态、大小、路径、连接与数量等先天发育畸形[1]，包括主动脉弓缩窄(CoA)、主动脉弓离断(IAA)、右位主动脉弓(RAA)、双主动脉弓(DAA)、迷走左或右锁骨下动脉等(ALSA/ARSA)。产前正确诊断主动脉弓及分支畸形能够提供恰当的围产期咨询和预后评估。目前三血管气管切面(three-vessel and tracheal view，3VT)筛查主动脉弓及分支畸形的重要性已经取得了共识，但弓降部冠状切面对主动脉弓及分支畸形的诊断价值尚需要更多的研究。本研究回顾性分析50例胎儿主动脉弓异常的超声心动图特点，探讨三血管气管切面联合弓降部冠状切面对诊断主动脉弓及分支畸形的应用价值。

1 资料与方法

1.1一般资料收集2014年6月至2016年6月成都市妇女儿童中心医院产前超声检出的50例先天性主动脉弓及分支异常胎儿。孕妇年龄18～43岁[(26±3.4)岁]；孕周20～36周[(24±3.1)周]。

1.2仪器与方法采用GE Voluson E8、E10型彩色多普勒超声诊断仪，探头型号RAB4-8-D、eM6C，探头频率4.0～7.0 MHz。孕妇采取仰卧位①先测量胎儿双顶径、头围、腹围、股骨长评估胎儿孕周，判断胎儿左右。②应用产科胎儿心脏模式做连续性、节段性扫查，并常规运用彩色多普勒血流成像，观察胎儿血流动力学的改变。③当扫查3VT切面发现主动脉弓内径或位置异常时，注意主动脉弓是否与降主动脉相连、是否形成血管环；随后重点观察弓降部冠状切面上主动脉弓峡部内径、是否与降主动脉相连，弓降部上发出的分支及顺序，降主动脉上有无迷走的左/右锁骨下动脉，降主动脉是否与导管相连等，同时结合其他切面，观察有无其他心内畸形。所有活产儿于产后均行超声心动图检查或引产后尽量行尸解证实。

2 结果

2.1主动脉弓异常类型、合并心内外畸形及围产期结局50例主动脉弓异常胎儿中，主动脉弓缩窄8例，主动脉弓离断11例(A型离断3例，B型离断7例，C型离断1例)，右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管8例，左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走、左位动脉导管6例，双主动脉弓5例，镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管3例，镜面右位主动脉弓伴右位动脉导管 3例，镜面右位主动脉弓伴动脉导管缺如6例。其中两例产前误诊为主动脉弓离断，引产后尸解证实为严重主动脉弓缩窄，2例产前误诊为双主动脉弓，产后证实1例为镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管(导管连接降主动脉)，1例为右位主动脉弓、左位动脉导管伴左锁骨下动脉迷走。

50例异常胎儿中单发畸形23例(23/50，46%)；合并心内畸形27例(27/50，54%)，主要包括室间隔缺损17例，升主动脉发育不良7例，永存左上腔静脉7例，法洛氏四联征6例，肺动脉发育不良4例，右室双出口3例，左心发育不良2例，心内膜垫缺损2例，右锁骨下动脉迷走1例，左侧异构综合症1例，右侧异构综合症1例，单心室1例；仅合并心外畸形1例(1/50，2%)，为羊水过多；合并心内外畸形9例(9/50，18%)，包括内脏反位、小脑蚓部发育不良、小下颌畸形、鼻骨发育不良、颈部皮肤增厚、Ⅲ°唇腭裂、胎儿生长受限、右手姿势异常、单脐动脉。

50例异常胎儿中终止妊娠16例，在我院引产12例，产后行尸解证实9例；有4例在外院引产，电话随访产后均未行尸解证实。34例活产儿产后均行超声心动图证实，两例产前诊断主动脉弓峡部缩窄，产后未见主动脉弓缩窄。所有出生的血管环病例，产后随访半年至一年均未见气管或食管压迫症状。

2.2主动脉弓异常在3VT及弓降部冠状切面上的超声表现见表1。

RAA-ALSA-LDA：右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管；LAA-ARSA-LDA：左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走、左位动脉导管；MRAA：镜面右位主动脉弓。

图1 RAA-ALSA-LDA超声彩色多普勒血流图SVC：上腔静脉；RARCH：右位主动脉弓；T：气管；LSA：左锁骨下动脉；PA：肺动脉；DA：动脉导管；DAO：降主动脉 a：三血管气管切面 b：弓降部冠状切面

图2 双主动脉弓超声彩色多普勒血流图LARCH：左位主动脉弓；RSA：右锁骨下动脉；LCA：左颈总动脉；RCA：右颈总动脉 a：三血管气管切面 b：弓降部冠状切面

图3 引产后标本大体图 产前诊断为MRAA-LDA，左无名动脉与动脉导管相连，引产后经尸体解剖证实。LINA：左无名动脉；AAO：升主动脉；MPA：主肺动脉；LPA：左肺动脉；L-LUNG：左肺；HEART：心脏

3 讨论

在胚胎发育过程中主动脉囊先后发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连，如果演变过程中发生了分段、退化障碍则形成了各种类型的主动脉弓发育异常。如主动脉弓缩窄、离断，右位主动脉弓、双主动脉弓、迷走左或右锁骨下动脉等[2，3]。主动脉弓缩窄是指主动脉的局限型狭窄或一段狭窄性病变，多位于主动脉弓峡部，占先天性心脏病的6%～8%[4]。主动脉弓缩窄目前较常用的诊断标准是中孕期主动脉峡部内径小于左锁骨下动脉内径；足月时主动脉峡部内径小于3 mm，同时有右心增大，肺动脉及动脉导管增宽时方可提示主动脉缩窄[5]。有文献报道主动脉弓缩窄产前诊断正确率仅为30%～86%，可能原因与孕期动脉导管开放致左心梗阻现象不明显，以及疾病本身存在宫内进展可能，部分病例在中孕期超声表现不典型[3]。因此产前密切随访(3～4周随访一次)，有助于预后的判断。本研究中有两例产前诊断主动脉弓峡部缩窄，产后未见主动脉弓缩窄，分析原因可能与主动脉弓狭窄程度较轻，出生后胎儿血流速度加快，冲击血管使得主动脉弓内径增大所致。

主动脉弓离断(IAA)是指升主动脉与降主动脉之间连续性中段的一种先天性心血管畸形[6]。IAA分为：A型(峡部离断)、B型(左颈总动脉和左锁骨下动脉间离断)和C型离断(右头臂干动脉和左颈总动脉间离断)。IAA典型超声特征是3VT切面上主动脉弓与降主动脉连续性中断，“V”型结构消失，但3VT切面并不能明确主动脉弓离断类型，弓降部冠状切面叠加彩色多普勒血流有利于追踪主动脉弓部及降主动脉上发出的分支类型，有利于明确主动脉弓离断的类型。严重的主动脉弓缩窄与主动脉弓离断产前很难鉴别，本研究就有2例严重主动脉弓缩窄误诊为主动脉弓离断，彩色多普勒血流的应用及主动脉弓长轴切面的显示有利于两者的鉴别。

血管环是指主动脉弓及其分支发生异常并完全或部分包绕气管和或食管，并对其产生压迫造成一系列临床症状的先天性心血管畸形。3VT切面上根据气管与主动脉弓和动脉导管的关系，来判断主动脉弓、动脉导管的位置，它们的位置可以决定是否形成血管环，以及血管环的类型，是“U”型、“O”型还是“C”型。不同血管环对气管及食管压迫程度不一样，临床症状不一样。双主动脉弓形成“O”血管环；右位主动脉弓、左位动脉导管并迷走左锁骨下动脉及左位主动脉弓、右位动脉导管并迷走右锁骨下动脉可形成“U”型血管环。左位主动脉弓、左位动脉导管并迷走右锁骨下动脉及右位主动脉弓、右位动脉导管并迷走左锁骨下动脉形成“C”型血管环。右位主动脉弓并镜像分支一般不形成血管环，只有镜面右位主动脉弓伴左位动脉导管(导管连接降主动脉)这型形成类似于“U”型的血管环，需要与双主动脉弓鉴别。本研究中有1例此型误诊为双主动脉弓。此型主动脉弓发出的第一分支是左无名动脉向左肩方向走行，右位主动脉弓向左后走行包绕气管及食管并在气管左侧延续为降主动脉与导管相连，形成“U”型环，在3VT切面上因容积效应原因极易认为左无名动脉跟导管相连，与包绕气管与食管的右位主动脉弓一起形成类似于“O”型的血管环。在弓降部冠状切面上容易区分左无名动脉跟动脉导管呈上下交叉关系，两者之间并不相连，从而避免误诊。还有1例右位主动脉弓、左位动脉导管伴左锁骨下动脉迷走也误诊为双主动脉弓，分析误诊原因可能是双主动脉弓伴左弓发育不良型，因左弓血流显像差，在3VT切面上不形成“O”型环，形成“U”型环，易与右位主动脉弓、左位动脉导管伴左锁骨下动脉迷走形成的“U”型血管环混淆，并且没有仔细寻找有无迷走左锁骨下动脉所致。运用彩色多普勒，降低血流增益，变换超声角度以及常规运用弓降部冠状切面对右位主动脉弓与双主动脉弓的鉴别有重要价值。镜面右弓在弓降部冠状切面上可以显示弓上发出分支的顺序以及分支是否与导管相连；“U”型及“C”型血管环在弓降部冠状切面上可以显示迷走的锁骨下动脉，以及它的血流方向；双主动脉弓在弓降部冠状切面上可以显示双弓从气管左右两侧汇入降主动脉。运用弓降部冠状切面叠加彩色血流显像能够极好的追踪显示主动脉弓、降主动脉上分支的走形以及血流方向情况，对诊断与鉴别诊断何种类型的血管环具有重要意义。

综上所述，三血管气管切面是诊断胎儿主动脉弓及分支畸形的有效切面[7]，弓降部冠状切面是鉴别诊断主动脉弓异常类型的重要辅助切面。早期诊断尤其产前预测主动脉弓异常将对围产期管理提供必要的指导和帮助。

[1] 徐志伟.小儿心脏手术学[M].北京：人民军医出版社，2006：289.

[2] Yoo SJ，Min JY，Lee YH，et al.Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies [J].Ultrasound Obstet Gynecol，2003，22：535-546

[3] Gardiner H，Chaoui R.The fetal three-vessel and tracheal view revisited [J].Semin Fetal Neonatal Med，2013，18：261-268.

[4] 李胜利.胎儿畸形产前超声与病理解剖图谱——胸腔、心脏和腹部分卷[M].北京：人民军医出版社，2014：363.

[5] 接连利，刘清华，许燕.胎儿心脏病理解剖与超声诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2010：190.

[6] 李胜利.胎儿畸形产前超声与病理解剖图谱——胸腔、心脏和腹部分卷[M].北京：人民军医出版社，2014：374.

[7] 李胜利，欧阳淑媛，姚远，等.先天性主动脉弓及其分支畸形产前超声诊断及围产期结局[J].中华医学超声杂志(电子版)，2011，8：1675-1689.