肝上皮样血管内皮细胞瘤1例

刘丰，张强，杨帆，韩铠泽，玄志鲁，刘凯

（吉林大学白求恩第一医院 1.肝胆胰外科，2.干部病房，吉林 长春130021）

1 临床资料

患者，女性，70岁，因皮肤、巩膜黄染伴尿色加深20 d入院。既往：体健；查体：皮肤、巩膜中度黄染。实验室检验：肿瘤标志物CA19-9 169.16 u/ml，CA12-5 60.94 u/ml，余肿瘤标志物正常；总胆红素144.5 μmol/L，直接胆红素91.0 μmol/L，γ-谷氨酰转肽酶529.3 u/L。肝胆平扫+三期增强CT示（见图1）：平扫肝内可见多个结节状、不规则形低密度影，边界欠清，大小约2.2～12.9 cm，增强扫描病灶边缘略强化，部分病灶内可见结节状高密度影，肝右叶较大病变与肝门胆管分界不清，远侧肝内短管扩张；胆总管未见扩张。意见：肝脏多发占位性病变，转移瘤不除外；右叶较大病变累及肝门区胆管，继发肝内胆管扩张，门静脉右支、肝右静脉、肝中静脉显示不清，考虑病变累及。

临床诊断为：梗阻性黄疸、肝脏占位。行肝穿刺活检，病理诊断（见图2）：肝上皮样血管内皮细胞瘤；免疫组织化学：Ki-67（+5%）、CD34（+）、CD31（+）、CK7（-）、CK19（-）、Hep par-1（-）、GPC3（-）。

患者于本院行经内镜逆行性胰胆管造影术（ERCP）支架植入术，术后第4天复查总胆红素、直接胆红素下降，后未行进一步抗肿瘤治疗，现术后11个月，黄疸未复发。

图2 肝上皮样血管内皮细胞瘤病例切片

2 讨论

肝上皮样血管内皮细胞瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）是一种临床罕见、低度恶性的血管源性肿瘤，由WEISS于1982年最先报道[1]。HEHE发病率低于1/1000000，恶性程度介于血管瘤和血管肉瘤之间，可发生于任何年龄，以成年女性多见，病因尚不清楚，可能与病毒性肝炎、饮酒或口服避孕药等因素有关[2]。该病早期无典型临床表现，多因体检发现肝占位入院，部分患者可出现右上腹不适、乏力、恶心及消瘦等症状。本例患者因皮肤、巩膜黄染入院，行肝穿刺活检，诊断为肝上皮样血管内皮细胞瘤。

超声和腹部CT是HEHE的常用检查手段，超声多显示肝内低回声病灶，边界模糊，无包膜，在占位周边可有低回声晕圈[3]。CT平扫可见特征性的肝包膜回缩征；增强后动脉期可见中央低密度，边缘高密度的晕环症[2，4]。本例患者CT平扫肝内可见多个结节状、不规则形低密度影，增强扫描病灶边缘略强化，与文献报道相符。

临床上对HEHE诊断时，误诊率较高，应重视鉴别诊断：①肝转移瘤：患者常有原发肿瘤病史，CT平扫可见单发或多发低密度影，增强扫描可见牛眼症，易误诊为肝转移瘤，但其常有明确病史，肝穿刺活检有助于明确诊断[5]；②肝上皮样血管肉瘤：该病恶性程度高、侵袭性强，肿瘤内部常有出血、坏死等，增强扫描无明显晕环征，但确诊仍需穿刺活检[6]。

HEHE为临床罕见的低度恶性肿瘤，生长缓慢，治疗存在一定争议，YANG等[2]认为手术切除应是治疗本病的主要手段，特别是局限于单叶的肿瘤，根治性切除可取得较好的效果，对肝脏多发肿瘤或伴有肝外转移时，可行肝移植术，术后辅以化疗、放疗等综合治疗，本例患者术前增强CT示肝脏多发占位性病变，且邻近血管显示不清，主因黄疸入院，遂行姑息减黄治疗。

[1]WEISS S W, ENZINGER F M. Epithelioid hemangioendothelioma:a vascular tumor often mistaken for a carcinoma[J]. Cancer, 1982,50(5): 970-981.

[2]YANG J W, LI Y, XIE K, et al. Spontaneous rupture of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: A case report[J]. World Journal of Gastroenterology, 2017, 23(1): 185-190.

[3]金阳丽，马苏亚，朱玲斐，等. 肝上皮样血管内皮细胞瘤超声表现1例[J]. 中华超声影像学杂志，2015，24(9): 767-773.

[4]PAVAN H, VARGHESE J, HARIKA K, et al. Malignant Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma with Villaret syndrome[J].Journal of Clinical & Experimental Hepatology, 2017, 7(1): 68-70.

[5]卢旺，张睿，姜红丽，等. 肝上皮样血管内皮细胞瘤1例报告[J].临床肝胆病杂志，2015，31(8): 1330-1331.

[6]陈漪. 肝上皮样血管内皮瘤的诊断与鉴别诊断[J]. 实用肝脏病杂志 ，2013，16(5): 398-400.