肺错构瘤36例临床分析及文献复习

王蔚　邢春燕　王欣

摘要 目的：探讨错构瘤的诊断及鉴别诊断。方法：收治肺错构瘤患者36例，分析其临床表现、影像学特点、诊断手段及治疗方式。结果：术前仅4例诊断正确，误诊率88.89%。结论：肺错构瘤误诊率高，术前难以诊断，确诊有赖于手术病理，支气管内型可依靠气管镜检查确诊。积极手术是主要治疗方法。

关键词 肺错构瘤；诊断；鉴别诊断

错构瘤的含义在1904年初次提出，是一种正常组织因胚胎非正常发育而形成的瘤畸形，或是由组成正常肺的各组织非正常混杂而成的真性肿瘤。近些年来大多研究者认为肺错构瘤是一种真正的间叶性良性肿瘤，起源于支气管的未分化间质细胞。仅有约8%的肺部肿瘤为良性肿瘤，较罕见，而有75%～77%的肺内良性肿瘤为肺错构瘤，居于首位。肺错构瘤按照肿瘤生长的位置差异，可分类为肺内型和支气管内型（又称腔内型），腔内型占1.4%～10.0%，极为少见。治疗肺内良性肿瘤的主要及传统方式是手术切除。其影像学特性与肺恶性肿瘤相似，极易引起误诊，因此从临床表现、影像学特征、病理等方面探讨其诊断及鉴别诊断极具必要性，以便减少误诊。本文采用回顾性分析方法，对8例经手术病理确诊为肺错构瘤的病例进行临床分析。

资料与方法

本组患者36例，女26例，男10例；其中35例年龄38～76岁，为肺内型；1例19岁，女，为支气管内型。

临床表现：痰中带血3例，咳嗽、咳痰5例，声嘶1例，其余无特殊临床表现，查体时胸部CT发现病灶。病程10 d～6年。

影像学表现：36例患者均行肺部CT检查，均为孤立灶，左侧12例，右侧24例。病灶多为独立的圆或扁圆形致密影，1例见分叶，1例见钙化，1例合并胸腔积液。未见明显“爆米花”样表现。直径≤10 mm 3例，10 mm<直径≤20 mm 25例，20mm<直径≤30mm 8例。见图1、图2。

结果

术前确诊肺错构瘤4例，肺结核18例，肺癌5例，另9例考虑占位性质待查，误诊率88.89%。1例腔内型术前行支气管镜检查确诊，镜下见右肺下叶外侧段管口处灰白色突起肿物，活检后经病理确诊。余均行胸腔镜检查，病理示，肉眼见灰白色肉样肿物，界限清，镜下见软骨组织、脂肪组织、平滑肌组织，确诊为肺错构瘤。全部患者手术顺利，无术中死亡，见表1。

讨论

肺错构瘤由软骨、纤维、平滑肌、脂肪等成分组成，是肺的正常组织异常发育而形成的瘤畸形，按照瘤体内各组织成分的差别，又分为软骨型与纤维型，根据肿瘤生长位置又分为肺内型与腔内型。腔内型极其少见，占1.40～10.0%，本组仅发现1例腔内型，与文献报告相符。本病可见于各年龄阶段，青年、中年和老年均可见，以40～70岁居多。肺错构瘤均为单发，罕见多发，在肺叶和肺段的分布上没有差异，所有肺段均可出现。本组36例均为单发，年龄多分布在38～76岁，此特点与文献报告一致。本组最小一例为19岁，因此青少年肺部结节需考虑肺错构瘤可能。

林吉征等人的研究报告发现，肺错构瘤可发生在肺组织各叶段，发病部位无特异性，直径多<25mm，本组患者病灶平均16 mm，符合文献报告。本组患者75%因查体时发现肺部占位，部分患者因肿瘤较大，压迫或刺激支气管造成气管狭窄或阻塞，会出现咳嗽、发热、气短、血痰甚至咯血等非特异性症状，难以进行鉴别。本文36例均为不典型病例，症状不典型、影像学表现不典型，平时没有考虑是肺内良性肿瘤，术前难以诊断，误诊率88.89%。有文献归纳肺错构瘤的相关影像特点如下。x线表现：常为结节状致密影，密度可均匀或不均匀，偶有钙化灶，“爆米花”样钙化是肺错构瘤的特异性影像特点。肺CT征象：①常为肺内单发球形，或轻度分叶结节状阴影，直径常<40mm，肿块周围肺组织无异常。②肿瘤体内可有点样、线样或爆米花样钙化，肿瘤直径越大，钙化可能越多，部分瘤体内可能有低密度脂肪影。③腔内型为左右支气管内，或各叶支气管内可见软组织样密度影，瘤體边缘光滑完整，瘤体生长处支气管壁无增厚。④肺内型表现为肺内单发肿块，肿物常呈圆或扁圆形，边界清晰且无缺损，少有分叶，偶有轻度不规则状阴影，肺部增强检查时肿块无强化。肺错构瘤需与常见病肺恶性肿瘤、肺结核、肺转移瘤鉴别，与少见病，如支气管腺瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、炎性假瘤等鉴别诊断。

肺内型错构瘤多为肺周围小肿块，普通实验室辅助检查对诊断肺错构瘤阳性率不高，如痰细胞相关检查、肺穿刺肿瘤组织活检等。开胸探查创伤较大，不宜作为首选检查。应用胸腔镜手术检查的创口较小、并发症少、伤口愈合较快，且准确率和可靠率均100%，本组35例肺内型错构瘤在全麻下行胸腔镜手术取活检予以确诊。对于腔内型错构瘤，因其临床少见，易漏诊或误诊，纤支镜检查对诊断腔内型肺错构瘤具有很高的价值，应用纤维支气管镜可以客观、清晰地观察各段支气管腔内肿物，并钳取管腔内瘤体行活体组织检查，此方法不仅能升高腔内型的诊断率，而且还具有治疗作用。外科手术（肺或瘤体切除）是良性肺肿瘤（包含错构瘤）的主要治疗手段。但有文献报告，某些支气管内良性肿瘤（包括错构瘤）可以成功地通过支气管镜下切除。本组病例中1例腔内型错构瘤，于局部麻醉下经纤支镜检查取活检，镜下见平滑肌、纤维、软骨组织，予以确诊。故提前行支气管镜检查可提早确诊肺错构瘤，避免误诊带给患者额外的经济及心理负担，尽早确定术式，避免过度医疗。

肺错构瘤治疗及预后：由于本病临床表现及影像学特征特异性差，误诊率高，难与各类肺恶性肿瘤鉴别，因此多主张早期诊断、早期手术，手术是目前针对肺部肿瘤的主要治疗方法。endprint