肺上皮样血管内皮细胞瘤病例分析1例

高源+王雅岩

【摘要】目的 提高对肺上皮样血管内皮细胞瘤的认识。方法 结合1例肺上皮样血管内皮细胞瘤患者的临床资料与文献复习，对其临床表现、影像学表现、组织病理及免疫组化检查结果等进行分析报道。

结果 肺上皮样血管内皮细胞瘤为血管源性交界性肿瘤，病因目前尚不能明确，无特異性临床表现；影像学表现为双肺多发结节影；病理学表现可见丰富细胞散布结节周围，上皮样肿瘤细胞呈“花冠”状填充于肺泡腔；免疫组化示CD31、CD34阳性；目前尚无较为理想的治疗方案。结论 肺上皮样血管内皮细胞瘤较为罕见，极易误诊，应加强重视。

【关键词】肺肿瘤；上皮样血管内皮瘤；诊断

【中图分类号】R734.2 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2017.33..01

肺上皮样血管内皮细胞瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEH）是一种罕见的肺内低度恶性的起源于血管内皮细胞的肿瘤，该病无特征性临床表现及影像学特征，诊断多依靠组织病理及免疫组化检查。下面为1例我院PEH患者的病例资料，将对其临床表现、影像学表现、组织病理及免疫组化检查结果等进行分析报道。

1 病例资料

女，66岁，2014年以“咳嗽、咳痰、胸闷1个月”为主诉入院，既往曾有风湿性关节炎、肩周炎、冠状动脉粥样硬化性心脏病病史，心功能Ⅰ级，偶发房性期前收缩，椎基底动脉供血不足。否认结核病史。该患入院时咳嗽、咳痰、胸闷症状明显，无发热，无明显呼吸困难症状，行冠脉CTA等检查均未见明显异常。行胸部加强CT示右肺上叶可见类圆形分叶状肿块影，2.8×2.5 cm，边缘模糊，内可见粗大钙化灶，增强扫描示病灶包膜强化，内未见明显强化。右肺可见结节影，伴钙化，0.7 cm，未见强化。2周后复查胸部加强CT示右肺上叶团块状高密度影，边缘呈分叶状，邻近胸膜受牵连，最大层面大小约2.4×2.7 cm，其内见沙粒状钙化影，部分融合成团，增强扫描不均匀轻度强化，右肺尖见小结节影，其内见钙化影，左肺舌叶及双肺下叶见少许条片影及索状影，边缘模糊，左肺上叶见点状影，右肺中叶、下叶近胸膜下小结节状模糊影，纵膈内未见淋巴结肿大。术后患者咳嗽、咳痰、胸闷症状略缓解，但出现右侧背部及乳房疼痛。2015年行胸部神经阻滞术，术后疼痛仍未减轻，5个月前无明显诱因出现胸痛症状，伴有气短、乏力、食欲不振，体重明显下降，起初未给予重视，后症状持续不缓解，复查胸部CT示右肺上叶部分缺如，右肺上、中叶近斜裂见斑片状影，较前缩小，双肺下叶见多个小结节，大小约6 mm左右，右侧少量胸腔积液，右侧胸膜不规则增厚，较前明显。考虑肺内多发转移可能性大，建议再次行纤维支气管镜检查，但患者及家属考虑经济等原因拒绝，行对症治疗后，上述症状略好转后自行出院，出院后上述症状

反复，胸痛、气短、乏力症状进行性加重。

2 讨 论

PEH于1975年由Dail等首次报道，当时医学技术有限，对于肿瘤组织起源不明确，并且该疾病易累及血管并呈

Ⅱ型肺泡上皮特点，最初起名为血管内支气管肺泡癌，并将其归为肺泡细胞癌中的一个亚型，后期，随着医学技术发展，免疫组织化学及电镜均表明其起源于血管内皮细胞，Weiss等于1982年将其更名为PEH。该疾病较为罕见，早期国内外报道仅为数十例。该病以女性多见，女性约为男性的4倍，现有病例统计年龄介于7～76岁，20～60岁占75%。早期多无明显临床症状，多为偶然发现，病因目前尚不能明确，有文献报道可能与血管发育、外伤、口服避孕药、雌激素水平异常等有关。症状多为咳嗽、胸痛、胸闷、四肢关节疼痛、乏力、咳血、低热等，无特异性临床表现，部分患者无任何临床表现和并发症，查体亦未见明显异常体征。

PEH影像学无明显特征，临床上亦被误诊为肺癌、转移瘤等。大多数患者表现为双肺多发结节影，由Luburich等通过CT描述，其分布特点为沿小支气管、细支气管及血管散布，双下肺较重，结节直径1～3 cm，多发结节内可见钙化灶，本病例可见上述特点。肺部底部常呈絮状渗出灶，考虑是由于肿瘤细胞在小动静脉周边腔隙内增殖所致。PEH偶可呈肺内孤立性团块，但极为罕见，肺间质改变，可见肺纹理增粗，走向不规则，小叶间隔增厚明显及胸腔积液，本例患者右肺上叶团块状高密度影明显，肺内可见结节影及少许条片影及索状影，胸腔镜手术2年后复查可见双肺下叶散在结节，亦可见胸腔积液，考虑肺内多发转移可能性大。本例患者强化CT与上述影像学表现大致相符，但其不能作为PEH的诊断金标准。

参考文献

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本文编辑：吴宏艳endprint