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肺上皮样血管内皮细胞瘤病例分析1例

2018-02-08高源王雅岩

中西医结合心血管病电子杂志 2017年33期
关键词:肺肿瘤诊断

高源+王雅岩

【摘要】目的 提高对肺上皮样血管内皮细胞瘤的认识。方法 结合1例肺上皮样血管内皮细胞瘤患者的临床资料与文献复习,对其临床表现、影像学表现、组织病理及免疫组化检查结果等进行分析报道。

结果 肺上皮样血管内皮细胞瘤为血管源性交界性肿瘤,病因目前尚不能明确,无特異性临床表现;影像学表现为双肺多发结节影;病理学表现可见丰富细胞散布结节周围,上皮样肿瘤细胞呈“花冠”状填充于肺泡腔;免疫组化示CD31、CD34阳性;目前尚无较为理想的治疗方案。结论 肺上皮样血管内皮细胞瘤较为罕见,极易误诊,应加强重视。

【关键词】肺肿瘤;上皮样血管内皮瘤;诊断

【中图分类号】R734.2 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2017.33..01

肺上皮样血管内皮细胞瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)是一种罕见的肺内低度恶性的起源于血管内皮细胞的肿瘤,该病无特征性临床表现及影像学特征,诊断多依靠组织病理及免疫组化检查。下面为1例我院PEH患者的病例资料,将对其临床表现、影像学表现、组织病理及免疫组化检查结果等进行分析报道。

1 病例资料

女,66岁,2014年以“咳嗽、咳痰、胸闷1个月”为主诉入院,既往曾有风湿性关节炎、肩周炎、冠状动脉粥样硬化性心脏病病史,心功能Ⅰ级,偶发房性期前收缩,椎基底动脉供血不足。否认结核病史。该患入院时咳嗽、咳痰、胸闷症状明显,无发热,无明显呼吸困难症状,行冠脉CTA等检查均未见明显异常。行胸部加强CT示右肺上叶可见类圆形分叶状肿块影,2.8×2.5 cm,边缘模糊,内可见粗大钙化灶,增强扫描示病灶包膜强化,内未见明显强化。右肺可见结节影,伴钙化,0.7 cm,未见强化。2周后复查胸部加强CT示右肺上叶团块状高密度影,边缘呈分叶状,邻近胸膜受牵连,最大层面大小约2.4×2.7 cm,其内见沙粒状钙化影,部分融合成团,增强扫描不均匀轻度强化,右肺尖见小结节影,其内见钙化影,左肺舌叶及双肺下叶见少许条片影及索状影,边缘模糊,左肺上叶见点状影,右肺中叶、下叶近胸膜下小结节状模糊影,纵膈内未见淋巴结肿大。术后患者咳嗽、咳痰、胸闷症状略缓解,但出现右侧背部及乳房疼痛。2015年行胸部神经阻滞术,术后疼痛仍未减轻,5个月前无明显诱因出现胸痛症状,伴有气短、乏力、食欲不振,体重明显下降,起初未给予重视,后症状持续不缓解,复查胸部CT示右肺上叶部分缺如,右肺上、中叶近斜裂见斑片状影,较前缩小,双肺下叶见多个小结节,大小约6 mm左右,右侧少量胸腔积液,右侧胸膜不规则增厚,较前明显。考虑肺内多发转移可能性大,建议再次行纤维支气管镜检查,但患者及家属考虑经济等原因拒绝,行对症治疗后,上述症状略好转后自行出院,出院后上述症状

反复,胸痛、气短、乏力症状进行性加重。

2 讨 论

PEH于1975年由Dail等首次报道,当时医学技术有限,对于肿瘤组织起源不明确,并且该疾病易累及血管并呈

Ⅱ型肺泡上皮特点,最初起名为血管内支气管肺泡癌,并将其归为肺泡细胞癌中的一个亚型,后期,随着医学技术发展,免疫组织化学及电镜均表明其起源于血管内皮细胞,Weiss等于1982年将其更名为PEH。该疾病较为罕见,早期国内外报道仅为数十例。该病以女性多见,女性约为男性的4倍,现有病例统计年龄介于7~76岁,20~60岁占75%。早期多无明显临床症状,多为偶然发现,病因目前尚不能明确,有文献报道可能与血管发育、外伤、口服避孕药、雌激素水平异常等有关。症状多为咳嗽、胸痛、胸闷、四肢关节疼痛、乏力、咳血、低热等,无特异性临床表现,部分患者无任何临床表现和并发症,查体亦未见明显异常体征。

PEH影像学无明显特征,临床上亦被误诊为肺癌、转移瘤等。大多数患者表现为双肺多发结节影,由Luburich等通过CT描述,其分布特点为沿小支气管、细支气管及血管散布,双下肺较重,结节直径1~3 cm,多发结节内可见钙化灶,本病例可见上述特点。肺部底部常呈絮状渗出灶,考虑是由于肿瘤细胞在小动静脉周边腔隙内增殖所致。PEH偶可呈肺内孤立性团块,但极为罕见,肺间质改变,可见肺纹理增粗,走向不规则,小叶间隔增厚明显及胸腔积液,本例患者右肺上叶团块状高密度影明显,肺内可见结节影及少许条片影及索状影,胸腔镜手术2年后复查可见双肺下叶散在结节,亦可见胸腔积液,考虑肺内多发转移可能性大。本例患者强化CT与上述影像学表现大致相符,但其不能作为PEH的诊断金标准。

参考文献

[1] 王沁雪,赵 欣,等.肺上皮样血管内皮瘤二例[J].江苏医药,2016,42(6):55-56.

[2] 高 涵,于新娟.肺上皮样血管内皮瘤1例[J].临床与实践病理学杂志,2012,28(4):468~469.

[3] 李双凤,刘绍霞,等.肺上皮样血管内皮细胞瘤1例并文献复习[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2014,7(2):101-102.

[4] 李红霞,张智弘,等.肺上皮样血管内皮细胞瘤胸腔镜活检二例[J].中华病理学杂志,2012,41(3):197-198.

本文编辑:吴宏艳endprint

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