原发性肺透明细胞癌一例

任占良， 任小朋， 张泳

原发性肺透明细胞癌(clear cellcarcinoma of the lung，CCCL)是临床上较罕见的肺恶性肿瘤，发病率低。查阅近年国内文献，原发性肺透明细胞癌临床报道均以个例为主。现将我院诊治的1例原发性肺透明细胞癌报道如下。

1 临床资料

患者，男，63岁，因咳嗽、发热1天于2017年5月20日入陕西中医药大学附属医院胸心外科。患者入院前一天无诱因出现咳嗽发热，无胸痛、胸闷，否认结核病史。体检：心肺未见阳性体征。胸片检查提示右肺肿块。B超示双肾及前列腺未见异常。肿瘤标志物：癌胚抗原(CEA)、鳞状上皮细胞癌抗原(SCC)、神经元特异性烯醇化酶测定(NSE)、细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)、胃泌素释放肽前体(proGRP)均正常。CT平扫：右肺上叶类圆形阴影，考虑占位性病变：周围性肺癌？炎性假瘤？结核瘤？(图1)。胸部增强CT：右肺上叶尖段3.7 cm×2.7 cm类圆形肿块，边缘有毛刺，密度不均匀，增强扫描呈中度环形强化，中心低密度区无强化，肺门淋巴结肿大，考虑肺癌(图2)。支气管镜提示双侧支气管未见明显异常。后经CT引导行右肺上叶结节穿刺活检，诊断肺组织透明细胞癌浸润。于同年6月1日在全麻下行右肺上叶癌根治术，手术顺利。术后病理：原发性肺透明细胞癌(图3)。免疫组化染色：CD56部分(>+)，TTF-1(>-)，NapsinA(>-)，CK7(>+)，CK20(>-)，EMA散在(>+)，CK8/8(>+)，Vimentin部分(>+)，CD10(>+)，PAX-8(>-)，MUC2(>-)，CK5/6(>-)，P40(>-)，Ki67约70%；PAS染色(>-)，爱先蓝染色(>-)。术后1个月患者无不适，预后良好。

图1 CT平扫片 1A：纵隔窗，1B：肺窗，均见右肺上叶类圆形阴影

图2 胸部增强CT片 胸部增强CT示右肺上叶尖段见3.7 cm×2.7 cm类圆形肿块，边缘有毛刺，密度不均匀，增强扫描呈中度环形强化，中心低密度区无强化，肺门淋巴结肿大

图3 术后病理切片 病理切片示右肺上叶原发性肺透明细胞癌(HE×100)

2 讨论

Morgan等[1]在1964年首先报道CCCL，癌组织主要由透明细胞构成，多起源于支气管黏膜上皮，以肺段以下支气管黏膜为主。该病发病率低，占原发性支气管肺癌的0.8%～3.4%[2]。世界卫生组织在2004年将其划为肺和胸膜肿瘤组织学中大细胞癌的一种亚型，发病率男女比例为4∶1，以中老年人多见[3]。与吸烟有关，好发于右肺上叶，肿块直径多在5 cm以上，多见于肺段以下支气管，单发周围型约占75%[4]。张毅等[2]报道CCCL临床表现有咳嗽咳痰、胸痛、胸闷气短等，部分伴发热等，其临床表现与其他类型肺癌无特异性，临床误诊率高。CT是检查CCCL的首选方法，肿块多为单发结节，呈圆形或类圆形，无特异性表现。增强CT表现为瘤体密度不均匀，呈不均匀强化，无空洞及钙化，有分叶或毛刺(大多为稀疏的长毛刺)、胸膜凹陷征等肿瘤特性[5-6],少数肿块形态光滑，无毛刺征，难以与良性肿瘤鉴别[7]。CCCL多为周围型，临床上CT引导下肺穿刺和经纤维支气管镜活检等方法取得病理组织是明确诊断的金标准[8]。本例患者CT引导经皮肺结节穿刺活检确诊为原发性肺透明细胞癌。病理组织学特点：①光镜下观察组织结构不具腺癌、鳞状细胞癌或小细胞癌的特征，不能诊断为腺癌、鳞状细胞癌或小细胞癌；②镜下观察透明细胞占50%以上。CCCL免疫组化检查TTF-1阳性[9]、CK7强阳性[10-11]，PAS染色呈阴性或弱阳性，免疫组化胞质中糖原表达为阳性，如Vimentin 等。若EMA、CEA、CK表达为阳性，则提示CCCL起源于上皮细胞。

CCCL鉴别诊断：①转移性肾透明细胞癌原发肿瘤来源于肾脏，转移至肺形成继发性肺透明细胞癌，镜下癌细胞体积较大，呈圆形或多边形、胞质透明、排列呈腺泡状，异形性小；免疫组化keratin8/18阳性、S-100和trypsin也可表达，但CK7阴性。影像学检查(B超、CT)可发现原发灶。②转移性甲状腺透明细胞癌由甲状腺透明细胞癌转移至肺，临床上比较少，显微镜下：癌细胞胞质透明，癌细胞界限清楚呈滤泡状，内可含少量胶质；免疫组化thyroglobulin阳性、HMB45阴性。③肺良性透明细胞瘤镜下瘤细胞大小形态一致，异形性较小，糖原染色为阳性，免疫组化HMB-45、S-100呈阳性；CT增强扫描呈均匀强化。④肺炎性假瘤瘤细胞呈透明变时，伴肺泡上皮细胞增生、炎症细胞浸润等改变。

CCCL的治疗按照非小细胞肺癌的治疗原则，以手术切除为主，术后辅助放化疗的综合治疗[12]或靶向药物治疗[13]可改善预后。文献报道5年生存率可达66.7%[14]。亦有文献报道采用中药加放射治疗，1个月后复查胸部CT示肿瘤较前缩小约50%。因其治疗无特异性，最后肿瘤复发、转移。原发性透明细胞癌的临床病例报道不多，仍需不断积累资料。

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