先天性心脏病合并Down综合征患儿围术期护理

朱益雷，刘 翊，郑佳佳，许 敏，黄 润

Down综合征(Down Syndrome，DS)又称21三体综合征、先天愚型，是以智力发育障碍、肢体异常、特殊面容、心脏畸形为主要特征的遗传综合征。在Martin[1]的最新报道中，121例DS新生儿中66%合并有先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)，Kim[2]报道2005到2006年间，25975例活产儿中出现出生缺陷的疾病里DS占1.50%，而在DS新生儿中CHD的发生率为56.90%。先天性心脏病是儿童唐氏综合征最常见的合并症，其中房室间隔缺损最为多见，CHD对DS的发病率和死亡率有显著的影响[3～5]。DS此类患儿病情复杂，且存在多种先天性发育异常的基础病变，其中大部分需要在幼儿及儿童期实施心脏外科手术，DS本身不应成为手术禁忌证，与未接受心脏畸形矫治手术的患者相比，行矫治手术的患者预后良好，有报道称，DS增加了CHD手术的早期风险性[6]，但并不增加病死率[7]。此类患儿智力发育低下，喂养困难，身体免疫力低，由于心脏手术后的病情发展变化较快，加之此类患儿沟通困难、配合差等因素，导致术后并发症较多及意外脱管较多见。因此，实施完善的围手术期护理对于手术的治愈率和减少相关并发症的发生十分的重要。总结如下。

1 病例资料

选取我院心胸外科2012年2月至2017年2月收治的先天性心脏病合并Down综合征患儿并实施手术的共18例。其中男11例，女7例。患儿年龄3～68个月。体重3.5～22kg。其中房间隔缺损3例，室间隔缺损2例，动脉导管未闭4例，右心室流出道狭窄1例，房间隔缺损合并动脉导管未闭2例，室间隔缺损合并动脉导管未闭2例，室间隔缺损合并三尖瓣轻度关闭不全1例，法洛氏四联症2例，动脉导管未闭合并完全性房室疏通道畸形1例。根据彩色多普勒超声心动图估测，有中、重度肺动脉高压7例。行微创小切口手术6例，体外循环辅助下行心内直视术12例。患儿经过积极的手术治疗及围术期精心护理均顺利康复出院。

2 护理要点

2.1 术前护理：

2.1.1 术前准备：遵医嘱积极落实各项术前常规实验室检查、心脏彩超检查、心电图、影像检查等，检查期间耐心进行各项检查指导，因患儿的特殊性，需做好陪同检查家属的必要指导，因吵闹不能进行的检查，遵医嘱给予口服水合氯醛镇静，使术前检查及时完成，有利于手术方案的推进。术前做好皮肤准备、物品准备。

2.1.2 饮食准备：给予正确的术前喂养指导，使用奶瓶喂养的婴幼儿，教会其喂养时的观察及注意事项，喂奶后侧卧或床头抬高30°～40°；儿童以清淡饮食为主，注意食品的安全与营养，宜食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的食物。术前一天遵医嘱予以禁食通知，具体禁食时间按术日具体时间、儿童年龄而定，避免因术前禁食时间过长引起患儿哭闹、不适感增加，而不利于手术的开展。

2.1.3 心理护理：由于Down综合征患儿智力低下、语言沟通障碍、喜独处、怕见生人，应当提供舒适、整洁、温馨的病室环境，适当逗玩分散注意力，消除患儿的陌生感；护理人员进行沟通时注意语言亲切和蔼，使患儿配合治疗。而家长对于患儿的担忧程度也较重，应适当关心家属的情绪变化，讲解成功治愈案例，增强家长就医信心，消除手术可能带来的恐惧感，保持平稳的心态，使其积极配合医疗护理工作的开展。

2.1.4 术前访视：除麻醉科、监护室常规访视内容以外，注意向家属了解患儿的生活、饮食、活动等习惯，了解患儿的语言表达能力、生理反应、智力发育的水平等，以便于术中和监护期间的配合与观察，确保手术顺利，促进患儿早日康复。

2.1.5 术前氧疗：对于心脏彩超提示肺动脉高压的患儿，术前给予低流量氧疗，氧气流量控制在1～2L/min，卧床休息，避免哭闹、体力消耗过大的各种行为，改善缺氧环境，合并心力衰竭症状时，给予强心、利尿。

2.2 术后护理：

2.2.1 循环系统监测：由于心脏手术的创伤大，行体外循环术后的心肺受损，术后严密监测患儿的生命体征及血液动力学指标十分重要。手术后严密监测动脉血压、心律、心率、血氧饱和度、中心静脉压等基本生命体征，常规使用多巴胺、肾上腺素等心肌正性药物，以及米力农、硝普钠等扩血管药物。注意微量泵的准确使用，特别注意儿童用药的剂量。连续用药期间更换药物时要快、准，避免更换药物时可能发生的心率、血压的变化，保持生命体征的平稳，维持循环稳定。

2.2.2 呼吸系统监测与护理：本组患儿中有5例拔除气管插管后入监护室，其余带气管插管入监护室，需要继续给予呼吸机辅助通气，根据麻醉及监护室医生的医嘱，调整呼吸机参数，听诊两肺呼吸音是否清晰、对称，确保患儿有效通气，减少呼吸肌做功，定时监测动脉血气。气管插管期间，做好气道护理。心脏手术后患儿机体免疫力下降，易引起下呼吸道的感染，做好呼吸道管理是预防呼吸道感染的关键。(1)吸痰护理：注意无菌操作，选择合适的吸痰管，吸痰前充分给氧，给予呼吸机纯氧吸入60秒，然后断开呼吸机吸痰，吸痰时间不宜过长，一般以不超过15秒为宜，每次吸痰力求将痰液吸尽。痰液粘稠者行胸部体疗，遵医嘱雾化吸入每日3次，吸痰前给予翻身、扣背等措施，减少肺不张的发生。CHD伴DS患儿术后更易发生肺动脉高压危象，因此护士必须严格遵循与之相关的呼吸道护理措施，避免危象的发生[8]，吸痰期间如果发生肺高压危象，应减少叩背、吸痰的时间及次数，适当延长呼吸机辅助时间。(2)拔管后护理：及时观察其有无呼吸急促、发绀、鼻翼翕动等呼吸困难的表现[9]，给予氧气面罩或双腔鼻氧气管吸氧；刺激咳嗽咳痰，因本组患儿的特殊性，大多数不能或不会自主咳嗽咳痰、且交流障碍，护理人员应当予以积极的帮助，如轻压气管引起咳嗽反射；使用吸痰管刺激喉部引起咳嗽反射等。

2.2.3 管路护理：术后患儿身上留有多根不同作用的导管，一般留有深静脉置管、胃管、气管插管、胸腔闭式引流管、导尿管等，然而因为Down综合征患儿沟通困难、配合度差等因素，预防术后意外脱管的工作更显得十分重要。气管插管期间，给予适当的镇静；入监护室即予以约束带约束，选择大小合适有海绵垫的约束器具，确保松紧适宜，约束期间每小时观察约束肢体的皮肤与局部血运循环，保持末梢血运循环良好；转入病房后加强对患儿家属的宣教，取得家属配合，确保置管无打折、无脱落等情况的发生。本组患儿有1例发生自行将胃管拔除，及时发现后予以再次插管，未发生不良后果。

2.2.4 营养管理：监护期间严格记录每小时出入液量，控制体液出入平衡，及时调整每小时出入液量，量入为出，术后24～48小时保持出量略大于入量，可以减轻心脏负担；转入病房后，做好患儿家属的喂养指导，禁忌暴饮暴食、过量饮水。Down综合征患儿中常见经口饮食困难或易误吸呛咳的患儿，可延长拔除胃管的时间，经鼻饲予以必要的肠内营养物质，保证每日能量和蛋白质的供应；营养不足的患儿，遵医嘱配合予以静脉补充血浆、白蛋白等营养物质，增强术后机体的抵抗力。每周测量体重至少1次，及时评估身体营养状况。

2.2.5 疼痛护理：先天性心脏病患儿需要接受外科手术治疗，而接受手术治疗需要承受不同程度的术后急性疼痛，开胸术后的疼痛程度为目前所有外科术后的疼痛之首[10]。Down综合征患儿一般无法对疼痛进行清晰的定位和描述，如何进行正确的疼痛评估，选择适宜的控制疼痛的方法，对于减轻患儿术后疼痛、促进手术伤口的愈合及术后康复有重要意义。通过患儿的面部表情、肢体表现进行正确的疼痛评分，疼痛评分在中度以上的可使用安抚奶嘴、身体抚摸、互相拥抱以及限制环境和操作刺激等，保持舒适体位等非药物方法减轻疼痛。

2.3 出院康复指导：

2.3.1 用药指导：出院前一天完善出院药物指导，严格按出院小结医嘱进行服用口服出院带药，如需调整剂量需经过主管医生同意，定时复查。

2.3.2 生活指导：出院后患儿术后早期不宜长时间的户外活动，避免到人多环境嘈杂的区域，应当保证休息的前提下适当外出活动，避免剧烈运动，注意呼吸道感染的发生；饮食宜清淡卫生为主，每日食蔬菜、鸡蛋、瘦肉、鱼类、水果等适量，保证每日营养所需；年龄较大的儿童日常活动无胸闷心慌者，一般术后3个月可上学。

3 讨论

DS是导致CHD最常见的遗传病之一[11]，本组患儿智力普遍低下，无自理能力，不能用语言表达自己的意愿及不适，经常哭闹无常；体外循环下心脏直视手术对患儿呼吸、循环等重要脏器都有严重影响，术后病情变化快，因此在围术期除了做好基础性的护理之外，还应该采取完善的围术期护理措施，从而提高护理效果。通过术前、术后的精心护理，以及出院指导的完整实施，护士多用肢体语言、丰富的表情和患儿交流、甚至逗玩，增进了患儿参与治疗的配合度，并对患者家属给予必要的心理疏导，通过恰当的护理指导，提高患者家属对疾病治愈的信心，参与到围术期护理中，共同增进患儿的康复。

综上所述，对于CHD合并DS患儿实施完善的围术期护理措施有利于减少术后并发症，促进手术治愈率，提高患儿家属满意度，达到和正常先心病患儿同样的手术疗效。