阑尾黏液性肿瘤的诊断和外科治疗

付建，　王波，　郭金帅，　姜晓峰

阑尾黏液性肿瘤发病率低，由于缺乏特异性临床特征，诊断困难。我院2007年1月至2017年12月共诊治24例阑尾黏液性肿瘤患者，全部经病理学检查证实，占同期阑尾切除标本6 264例的0.38%，现结合文献分析报道如下。

1　临床资料

1.1一般资料2007年1月至2017年12月，中国医科大学附属第四医院阑尾切除标本共6 264例，其中病理学检查确诊为阑尾黏液性肿瘤共24例，男8例，女16例，年龄46～83岁，中位年龄62岁。回顾性分析病历资料，16例以右下腹痛、压痛表现就诊，其中6例有急性阑尾炎典型的转移性右下腹痛伴压痛；4例以右下腹包块伴右下腹压痛就诊；2例右下腹触及包块，无压痛；2例为肠梗阻表现。

24例患者术前均检查肿瘤标志物，其中16例(66.7%)指标无异常；2例(8.3%)血清CEA升高；4例(16.7%)血清CEA、CA125升高；2例(8.3%)血清CEA、CA125、CA199升高。术前CT检查，提示急性阑尾炎6例(25.0%)；回盲部占位/肿物6例(1例并有子宫卵巢占位)(25.0%)；回盲部占位、阑尾黏液性囊腺瘤2例(8.3%)；阑尾黏液性囊肿8例(33.3%)；小肠梗阻性改变、回盲部及回肠末端管壁增厚2例(1例并有子宫占位性病变)。24例患者均行术中冰冻病理检查证实为阑尾黏液性囊腺瘤2例(8.3%)；低级别阑尾黏液性肿瘤12例(50.0%)；阑尾黏液腺癌10例(41.7%)。术后病理学检查结果同术中病理。

1.2手术方法10例阑尾黏液腺癌均行右半结肠切除术(其中1例发生双侧卵巢KruKenberg瘤行根治性右半结肠切除术、全子宫+双附件+大网膜切除术)，术后行辅助化疗，化疗方案为MFV或MFA。12例低级别阑尾黏液性肿瘤中，5例因累积盲肠或右下腹壁组织行根治性右半结肠切除术；4例因肿瘤累及盲肠行回盲部切除术(1例并发右侧附件恶性肿瘤行回盲部切除术+全子宫及双附件切除术)，术后行辅助化疗；3例行单纯阑尾切除术(含2例腹腔镜阑尾切除术)。2例阑尾黏液性囊腺瘤均行腹腔镜阑尾切除术。

1.3随访所有患者随访至今，2例因黏液腺癌转移分别死于术后第2年、第3年，3例死于其他疾病，1例阑尾黏液腺癌患者术后1年复发，行2次手术后至今未见复发，其他患者未见复发与转移。

2　讨论

2.1发病率及病因阑尾黏液性肿瘤分为良性阑尾黏液性囊腺瘤、低度恶性低级别阑尾黏液性肿瘤、恶性高级别阑尾黏液腺癌[1]。阑尾黏液性肿瘤发病率低，文献报道占阑尾切除标本0.2%～0.5%[2]，发病高峰人群为50～60岁，女性居多。可能与阑尾长期受到炎症刺激及浸润有关[3]，Jiang等[4]认为，阑尾肿瘤发生与血吸虫病有关。本组24例占同期阑尾切除标本的0.38%(24/6 264)，其中16例有阑尾炎表现。

2.2临床表现阑尾黏液性肿瘤缺乏特异临床表现，多数表现为右下腹痛及右下腹包块，病理机制为肿瘤导致阑尾管腔狭窄，腔内分泌物排出受阻，黏液聚集，腔内压力增高引起右下腹胀痛不适，肿瘤增大或与周围组织粘连后形成肿块，因此术前极易误诊为急、慢性阑尾炎。此外，患者还可表现为肠梗阻、排便习惯改变、输尿管受压等。本组24例有22例以右下腹痛和(或)右下腹包块为主要表现，2例以肠梗阻为主要表现。

2.3诊断由于缺乏特异临床表现，术前误诊率较高，主要原因：①阑尾黏液性肿瘤发病率低，缺乏统一诊断标准及临床经验；②阑尾肿瘤阻塞阑尾管腔后易继发感染，其临床表现和急性阑尾炎相似，故多数患者行阑尾切除时才发现；③阑尾黏液性肿瘤多以急腹症来诊，术前未能进行详尽的检查，术前评估不充分；④多数患者常于并发症发生时才就诊(如肠梗阻，阑尾脓肿，妇科转移肿瘤等)，往往掩盖了原发病，从而误诊；⑤对阑尾黏液性肿瘤病理改变缺乏认识，或者对阑尾未行充分检查。

阑尾黏液性肿瘤主要依靠术中快速冰冻切片和术后病理确诊，病理检查结果有助确定手术范围及判断预后。Behera等[5]认为，阑尾手术中均应行快速冰冻病理检查以明确诊断，降低阑尾黏液性肿瘤误诊率。

本文24例术前均行CT检查，提示急性阑尾炎6例，提示回盲部占位6例，阑尾黏液性囊腺瘤2例，阑尾黏液性囊肿8例，小肠梗阻2例。术前诊断阑尾黏液性囊腺瘤2例，阑尾黏液性囊肿8例。据报道，阑尾原发性肿瘤误诊率为97.6%～100.0%[6]，阑尾黏液性肿瘤误诊率更高。本文24例术前误诊率91.7%(22/24)，低于文献报道，可见CT对阑尾肿瘤诊断帮助较大。建议对于右下腹包块应行CT检查，对于疑似病例除CT检查再结合肿瘤标志物可获得较大诊断价值。

阑尾黏液性肿瘤术前诊断困难，结合文献及临床经验，我们认为以下情况应高度警惕阑尾黏液性肿瘤：①患者年龄>40岁，尤其是女性，阑尾炎症不典型，有反复发作阑尾炎病史。②合并右下腹包块的阑尾炎或阑尾周围脓肿经治疗后包块不能完全消失或反复复发者。③慢性低位肠梗阻，右下腹隐痛或可触及活动性包块。④B超或CT提示阑尾肿块，特别是CT提示黏液囊性肿块、腹膜假黏液瘤形成、阑尾周围脂肪条纹征；钡灌肠发现回盲部有明显压迹或受压移位，阑尾不显影或充盈缺损；结肠镜发现阑尾开口隆起、质硬、溃疡。⑤右下腹肿块伴有腹水，腹腔穿刺抽出黏稠胶冻样腹水。⑥术中发现阑尾粗大、壁厚、僵硬，阑尾肿物，呈囊性改变，或伴有局部淋巴结肿大者。术中对可疑病例应行快速冰冻切片检查。

2.4治疗阑尾黏液性肿瘤的治疗主要为外科手术，术后可辅以放、化疗。本文24例中2例阑尾黏液性囊腺瘤患者行单纯阑尾切除术；10例阑尾黏液腺癌均行右半结肠切除术，术后根据NCCN指南建议按结直肠癌化疗方案化疗；12例低级别阑尾黏液性肿瘤中3例因病变局限于阑尾仅行阑尾切除，4例因肿瘤累积盲肠行阑尾+回盲部切除术(其中1例因发生双侧卵巢KruKenberg瘤同时行子宫加双附件切除术)，此4例患者术后辅助化疗，其余5例因累积盲肠或右下腹壁组织行右半结肠切除术(其中1例因发生双侧卵巢KruKenberg瘤同时行子宫加双附件切除术)，术后行辅助化疗。

我们认为，对于病变局限于阑尾的良性阑尾黏液性肿瘤或低级别阑尾黏液性肿瘤可行单纯阑尾切除术；对于阑尾黏液性囊肿行单纯阑尾切除即可，但考虑其与阑尾黏液性肿瘤在术中无法明确区分，若阑尾黏液腺癌囊肿一旦破裂，囊液溢出，可在腹腔播散，形成腹膜假黏液瘤，故对于阑尾囊肿均应行包括囊肿在内的完整切除，术中避免囊肿破裂。若囊肿破裂，应尽量吸净腹腔和脏器表面黏附的胶冻状物，可用哌替啶或5-FU冲洗腹腔；若肿瘤累及盲肠或囊壁周围组织，应做回盲部切除或右半结肠切除术，术后辅助化疗。对于阑尾黏液腺癌目前广泛认可的术式是右半结肠切除术，可望达到临床治愈。右半结肠切除术后5年生存率为70%，10年生存率为65%，即使有腹膜假黏液瘤者亦有50%的5年生存率[7]，术后可行辅助化疗。阑尾黏液腺癌侵袭性高，易淋巴结转移，黏液腺癌破裂可形成致命的假性腹膜黏液癌，因此早期阑尾黏液腺癌也应做右半结肠切除术[8]，I期未选择合理术式是影响阑尾腺癌预后的重要因素[9]，阑尾恶性肿瘤对放、化疗敏感性差，故选择正确的术式才是决定阑尾恶性肿瘤良好预后的关键因素；对于一旦形成腹膜假黏液瘤也应行右半结肠切除术、囊液彻底清除、局部腹膜切除，术后可适当行腹腔灌注化疗。对伴有卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌者应同时切除卵巢。