重度脑膜脑膨出1例

2018-01-12马晓琴

卫生职业教育 2018年2期

马萍，马晓琴

（临夏州妇幼保健院，甘肃临夏 731100）

先天性脑膜脑膨出是胚胎发育期因神经管闭合不全出现的先天性骨缺损，即颅裂，也就是脑膜或脑膜脑组织经此裂凸出于颅外，为儿童中枢神经系统较为常见的一种先天性畸形。颅内容物包含硬膜、蛛网膜及脑质，多从枕骨大孔、眉间囟或其他部位凸出于颅外[1]。脑膜脑膨出是神经管缺陷疾病之一，属严重畸形，发病率1‰～4‰，多发生于枕后部，在胚胎发育的第三周末到第四周时，由于受环境、药物、感染、辐射等因素影响，使神经管关闭受阻，前神经管闭合不全，产生了颅骨缺失，导致脑膜脑膨出[2]。

1 临床病例

孕妇，女，20岁，因“停经9+月，阴道流液1天”入住我院产科，入院诊断为：（1）G2P1，孕 40-1周；（2）双胎妊娠；（3）前胎剖宫产；（4）胎膜早破；（5）胎儿畸形；（6）轻度贫血。入院常规体格检查和化验检查大致正常，此次妊娠35周时曾先后在3家医院行B超检查，结果均报告：宫内双胎妊娠，胎儿均存活；A胎儿左侧侧脑室增宽，B胎儿颅内结构异常，考虑脑脊膜膨出。检查提示其中一胎儿脑部发育畸形，因双胎无法终止妊娠，建议定期产检。此次住院后立即行B超检查，检查显示：A胎儿胎头两侧位于耻骨上方，颅骨光环尚完整，轮廓清晰，双顶径约96 mm，脊柱连续，胎心搏动142次/分，胎动可见；B胎儿胎头两侧位于剑突下，部分颅骨缺失，部分脑组织凸向羊膜腔内，大小约95 mm×77 mm，双顶径约60 mm，脊柱尚连续，呈“串珠”样，胸壁、腹壁尚完整，胎心搏动约147次/分，胎动可见，胎盘位于子宫后壁，呈II度改变，胎盘厚度32 mm，羊水透声性好，最大前后径86 mm，羊水指数236 mm，股骨长67 mm。B超诊断：（1）宫内双胎妊娠，顶、臀先露；（2）B胎儿颅骨异常，考虑脑脊膜膨出；（3）羊水偏多。

入院第二天在腰硬联合麻醉下行剖宫产术，以头位取出一男婴，哭声洪亮，羊水清，无脐绕颈，阿氏评分1分钟10分，5分钟10分，体重2 900 g。查体：反应可，头颅五官端正无畸形。随后又以足先露取出一女婴，随即手剥出胎盘一副。女婴娩出后哭声微弱，面色轻度发绀，阿氏评分1分钟7分，5分钟8分，体重2 400 g，前额小且扁平，反应欠佳，枕部可见一约90 mm×80 mm囊性肿物（见图1），质地软，顶端覆盖毛发，周围及底部有头皮组织包裹，系脑膜脑膨出。全身皮肤覆盖胎脂，双侧胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度均等，呼吸平稳，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率120次/分，律齐，心音有力，心尖部未闻及明显病理性杂音，腹部平软，四肢脊柱外观未见畸形，肌张力可，各原始反射可引出，女性双侧大阴唇遮盖小阴唇，肛门存在。双侧指、趾甲已达指趾端。诊断：脑膜脑膨出（重度）。于出生后第二天拒乳，面部及全身发绀，家属放弃治疗，自行抱离医院。电话随访，家属告知于出院后26小时该女婴在家中死亡。

图1 重度脑膜脑膨出女婴

2 分析

此病例中，胎儿母亲16岁结婚，属早婚，居住在农村偏远山区，文盲。两年前曾在我院剖宫产分娩一女婴，现已两岁多，目前发育正常，身体健康。此次怀孕后一直在外地打工，一日三餐多为面食，很少吃蔬菜和水果。孕前及孕早期均未服用叶酸制剂；否认孕期患病史，无不良嗜好，无吸毒及用药史，否认接触放射线及放射性物质。妊娠35周时先后在3家医院进行B超检查，结果均显示宫内一胎儿脑部发育畸形，但另一胎儿颅骨光环尚完整，轮廓清晰，双顶径约96 mm，脊柱连续，胎心搏动142次/分，胎动可见。农村基层医院的医疗条件有限，孕早期和孕中期只在乡镇卫生院做普通孕期检查，未进行过超声检查，直到孕35周时才发现一胎儿脑部畸形，为使另一胎儿在宫内继续生长，未选择终止妊娠，直到孕40-1周才行剖宫产手术分娩。