先天性主动脉弓中断合并主动脉肺动脉窗一期手术治疗经验

张旌，王菊，施浩，李守军，闫军

临床研究

先天性主动脉弓中断合并主动脉肺动脉窗一期手术治疗经验

张旌，王菊，施浩，李守军，闫军

目的：回顾总结先天性主动脉弓中断(IAA)合并主动脉肺动脉窗（APW）一期手术治疗经验。 方法：2009-01至2016-08，选取我院手术治疗IAA合并APW患者 8例，男性4例，手术年龄 3个月～4.5岁。其中＜1岁者 6例， 平均年龄( 5.2±2.7) 个月，平均体重( 5.7±1.6)kg ；＞1岁者2例,平均年龄(4.1±0.6)岁，平均体重（14.6±0.9） kg。所有患者术前均有反复呼吸道感染史。IAA 分型：A型6例，B型2例；APW 分型 II 型6例，III型 2例。8例均采用胸正中切口，深低温停循环选择性脑灌注，一期同时纠治IAA和APW及合并畸形。 结果： 8例患者术前肺动脉收缩压平均值（83.1±8.3）mmHg（1mmHg=0.133 kPa）；术中体外循环时间（127.0±18.5）min，主动脉阻断平均时间（78.0±14.1）min；术后肺动脉收缩压平均值( 43.6±8.5)mmHg；全组无手术死亡 。随访平均（19.8±13.9）个月，主动脉弓部压力阶差平均（11.2±4.7)mmHg，均恢复良好。 结论：IAA合并APW采用一期手术可以彻底矫治，采用胸正中切口方法， 操作简便，手术效果良好。

心血管畸形；心脏外科手术

主动脉弓中断 （IAA）是一种罕见的先天性心脏病，发生率约占先天性心脏病的1.5%[1]。患者发病早、病情严重合并畸形复杂，常伴有中重度肺动脉高压，病死率高，约75%的患者生后1周内死亡[2]。IAA可以合并其它复杂畸形，例如动脉导管未闭（PDA），室间隔缺损（VSD），主动脉肺动脉窗（APW），永存动脉干，右心室双出口，完全性大动脉转位等。IAA合并APW比较罕见，手术复杂，死亡率高[3]。我院小儿心脏外科自2009-01至2016-08手术治疗8例IAA合并APW患者，均行一期手术矫治，效果良好。

1 资料与方法

一般资料： 选取我院小儿心脏外科中心2009-01至2016-08手术治疗IAA患者107例，其中IAA合并APW共8例，均行一期手术矫治，8例（7.8%）患者中男性4例，女性4例，手术年龄 3个月～4.5岁。其中 ＜1 岁者 6 例，平均年龄（5.2±2.7） 个月， 平均体重（5.7±1.6）kg ；＞1岁者2例，平均年龄（4.1±0.6）岁，平均体重（14.6±0.9）kg。8例患者术前均有反复呼吸道感染史，术前均由经胸超声心动图确诊，且均行心脏和主动脉计算机断层血管造影术 （CTA）明确IAA和APW分型诊断， 3例患者另行心血管造影和右心导管检查。IAA分型采用Celoria分型[4]，A型6例，B型2例。APW 分型采用 Mori改良分型[5-7]， II 型 6 例，III型 2 例，APW 缺损直径 10～25 mm，平均直径（15.6±5.0）mm。合并其它心脏畸形包括PDA8例，右肺动脉起源于升主动脉（ AORPA）5例，二尖瓣关闭不全4例，三尖瓣关闭不全1例（表1）。8例患者均合并重度肺动脉高压，术前肺动脉收缩压平均值（83.1±8.3）mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。术前上下肢血压压差（26.1±8.5）mmHg。

表1 8例患者临床资料和影像诊断结果

手术方法：本组8例患者全部在体外循环下行一期矫治手术，体外循环采用深低温停循环（DHCA）加上选择性脑灌注（ASCP）。患者在麻醉诱导后，建立上、下肢动脉血压和中心温度监测。均采用胸骨正中切口一期矫治IAA、APW及心内畸形。切除双侧胸腺，解剖游离升主动脉、无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉，同时游离左、右肺动脉，并套带以备阻断。体外循环选择单泵双管，一根经升主动脉插入主动脉灌注管（靠近无名动脉处插管），另一根经肺动脉连接的动脉导管插入主动脉灌注管行降主动脉灌注（如果患者PDA太细，可以只行升主动脉插管）。经上腔静脉和下腔静脉置入上、下腔静脉插管。开始体外循环转流，升主动脉插管灌注上半身血流，而肺动脉干插管的血流经动脉导管灌注下半身血流。将左、右肺动脉阻断以防止发生灌注肺，并可以防止主动脉根部灌注心肌保护液流入左右肺动脉造成无效灌注。阻断升主动脉，主动脉根部注入组氨酸-色氨酸-酮戊二酸（HTK）心肌保护液（康斯特HTK溶液，德国克勒化学制药公司），心脏停跳。至肛温26℃时，将升主动脉插管导入无名动脉行正向选择性脑灌注，从动脉导管中拔出降主动脉插管，下半身停循环。切除动脉导管，肺动脉端缝合关闭，降主动脉与升主动脉弓行端侧吻合，如果降主动脉与主动脉弓距离太远或者主动脉发育不良，可以采用补片（采用部分自体肺动脉前壁或者自体心包片）行主动脉弓成形。主动脉弓重建后，将主动脉插管从无名动脉退回到重建升主动脉，恢复全身灌注。切开主动脉或者主肺动脉显露APW，用自体心包片或者Dacron涤纶片修补APW，同时矫治其它心内畸形。如果合并AORPA，AORPA的矫治方法基本分二类：第一种方法，主动脉内补片修补APW的同时将右肺动脉和主肺动脉连接；第二种方法，将右肺动脉连同一部分主动脉壁一并切下，与主肺动脉吻合，升主动脉行补片修补或者端端吻合。

2 结果

8例患者术中一般情况：全部行一期矫治手术，其中升主动脉+PDA插管3例，单纯升主动脉插管5例。术中矫正IAA的方法： 4例采用降主动脉与主动脉弓直接端侧吻合，4例采用自体肺动脉前壁或者自体心包片行升主动脉和弓部扩大成形术（3例采用自体肺动脉前壁，1例采用自体心包片）。术中矫正APW的方法：4例经主动脉切口修补APW，4例经主肺动脉切口修补APW。本组5例同时合并AORPA（62.5%，5/8例），其中有4例采用第一种方法矫治，1例采用第二种方法矫治。本组8例患者体外循环时间102～157 min，平均（127.0±18.5）min，主动脉阻断时间 60～101min，平均（78.0±14.1）min，下半身停循环时间19～46 min，平均（36.2±10.2）min。

8例患者术后一般情况：无手术死亡，无肺动脉高压危象及心功能衰竭等并发症。术后肺动脉压明显下降，肺动脉收缩压平均值（43.6±8.5）mmHg。术后上下肢血压压差均明显改善，上下肢血压压差平均（6.8±5.0）mmHg。气管内插管 10～69 h，平均（39.4±22.8）h， 重症监护病房（ICU）停留时间3～15 d，平均 （8.7±4.5）d。住院时间 8～25 d，平均（15.4±5.9 ）d。术后心脏超声显示降主动脉血流速度0～2.8 m/s，压力阶差0～31mmHg，平均（13.6±10.8）mmHg。

8例患者随访结果：8例患者随访2～50个月，平均随访（19.8± 13.9）个月。1例患者出院后术后1个月因大量心包积液再次入院行心包开窗术，术后恢复良好。8例患者术后主动脉弓部压力阶差0～29 mmHg，平均（11.2±4.7）mmHg。随访期间患者左心室功能正常，左心室射血分数64.4%～70.6%，平均（65.8±2.5）% ，无残余心内畸形。

3 讨论

IAA是指升主动脉与降主动脉的连续性中断，由胚胎期左背主动脉近侧端或第4弓的退化或萎缩形成，是一种罕见的先天性心脏病，本组患者IAA分型采用Celoria分型[4]。APW是另一种罕见的先天性心脏病，由于胚胎期动脉水平分隔为主动脉和肺动脉的过程不完全，在升主动脉和主肺动脉之间形成的缺损，发生率约占心天性心脏病的0.1%～0.2%[5]。 Mori在Richardson经典分型的基础上进行改良，本组患者APW分型采用Mori改良分型[6，7]。IAA通常合并VSD和PDA，IAA合并APW非常罕见，国外报道IAA患者中合并APW约占3.5%～4.2%[3]，发病率仅占先天心脏病发病率的0.046%[8]，IAA合并APW病例约占所有IAA病例的4%[9]。我院IAA合并APW患者约占所有IAA患者7.5%（8/107例）。

术前经胸心脏超声检查简单无创，但容易漏诊APW，或者将IAA误诊为主动脉缩窄。心管造影检查可以明确诊断，但由于就诊患儿年龄较小、发育不良、肺动脉高压等因素，心血管造影检查存在一定风险[10]。心脏和主动脉CTA具有无创、安全、直观的优点，图像空间分辨率高，是目前首选影像学检查。本组8例术前经胸心脏超声均正确诊断IAA合并APW，但为进一步明确IAA与APW分型全部辅以心脏和主动脉CTA检查。对于大龄患儿有严重肺动脉高压建议行右心导管检查[5]，本组有3例术前行心血管造影和右心导管检查显示为可逆性肺动脉高压。

由于IAA的存在以及患者往往年龄小、症状重、身体状况差等因素，选择一期或分期矫治手术尚存争议，主要考虑婴儿是否能承受长时间体外循环的打击。早期多选择分期手术 ，即一期非体外循环下经侧开胸重建主动脉弓与降主动脉的连续性并进行肺动脉环缩术，二期体外循环下正中切口纠治合并心内畸形及肺动脉环缩拆除术。但随着外科技术的进步，以及围术期监护及体外、麻醉技术的进步，目前多数采取一期矫治手术，取得满意疗效[11-13]。本组8例全部选择一期矫治手术。

深低温停循环对神经系统有一定程度损伤[14]，本组8例全部采用均采用深低温停循环加选择性脑灌注的方法，术后未无肾功能不全及神经系统并发症。心肌保护液我们采用HTK冷晶体停跳液，主动脉阻断3 h之内可以单次灌注，减少因反复灌注而延长手术时间和影响手术操作。

IAA合并APW施行一期矫治术包括将降主动脉与主动脉弓连接，并完成主肺动脉窗的修补和其它心内畸形的矫治。婴幼儿主动脉弓连续性重建有多种方法，目前大多采用降主动脉与主动脉弓直接端侧吻合术，吻合口张力较大或主动脉升弓部发育不良者需要同时作补片加宽，必要时用自体心包或自体肺动脉补片扩大升主动脉及弓部，可以减少吻合口狭窄或气管压迫的发生率。国外也有报道用单片法同时矫正IAA和APW[15]。APW的手术方法目前的首选方法是在体外循环下心脏停跳下经主动脉切口或者肺动脉切口补片修补[16]。经主动脉切口的优点是切开主动脉后可以直视探查，可明确瓣膜，冠状动脉开口，左右肺动脉开口等解剖关系，但是IAA合并APW常合并升主动脉发育不良，尤其是低龄患儿升主动脉偏细，切开主动脉后直接缝合升主动脉容易造成升主动脉狭窄，还需要补片加宽升主动脉。IAA合并APW患儿均伴有重度肺动脉高压并且主肺动脉明显增宽，可以经肺动脉切口显露APW，补片需要经APW仔细探查瓣膜、冠状动脉等解剖结构。本组手术效果良好，未见主动脉或肺动脉扭曲变形及术后狭窄。

本组患者中有5例同时合并AORPA，矫治AORPA的方法有两种（见手术方法），有文献报道第二种矫治方法可能会降低右肺动脉狭窄的发生率[17，18]。本组患者术中矫治AORPA的两种方法均取得良好效果，术后食道超声和术后随访超声均未发现右肺动脉狭窄或升主动脉狭窄。因此，这两种方法都可以保留大部分可生长的动脉壁，又可避免主动脉压迫，从而降低右肺动脉狭窄的发生率。

IAA合并APW手术死亡率可高达15%，明显高于单纯IAA（或单纯APW）或者合并简单畸形患儿[19]。IAA合并APW术后5年手术再干预比例约50%，主要原因是主动脉狭窄和主动脉压迫气管[19]。本组8例IAA合并APW的患者采用一期矫治手术，术后及随访期间未发生主动脉狭窄及气管压迫等并发症，均取得满意的效果。相对于国外报道，本组患者就诊年龄偏大，有6例患者年龄在1岁以内，还有2例患者年龄超过3岁，均合并严重肺动脉高压。有报道称对于＞3岁的高年龄患者术后肺动脉高压难以逆转，近远期效果不佳[20]。由于这类患者术前常有中度至重度肺动脉高压，对于年龄＞3岁的大龄患者，术前应常规性右心导管检查，评估肺动脉压力和肺动脉阻力，评估肺动脉压力是否能够逆转。本组2例年龄＞3岁的患者术前均行右心导管检查评估，均为重度肺动脉高压，肺动脉阻力均大于10个Wood单位，吸氧下条件下外周血氧饱和度＞95%，右心导管资料显示为可逆性肺动脉高压，有手术指证。术后早期要充分镇静，延长机械辅助呼吸时间。Barnes等[5]报道建议IAA合并APW术后监测肺动脉压并镇静12～24 h。本组患者气管内插管 10～69 h，平均（39.4±22.8） h，术后联合静脉应用前列腺素E，米力农或吸入一氧化氮（NO），本组8例患者均顺利渡过术后肺高压危象期，痊愈出院。因此尽早明确诊断、积极外科手术治疗以及术后严格监控和管理是成功关键。随着我国新生儿重症监护及先心外科的发展，对IAA合并APW的早期诊断和治疗未来会有更大的进步。

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One-stage Repair and Surgical Management in Patients With Interrupted Aortic Arch Combining Aortopulmonary Window

ZHANG Jing, WANG Ju, SHI Hao, LI Shou-jun, YAN Jun.
Center of Pediatric Cardiac Surgery, National Center for Cardiovascular Disease and Fuwai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing(100037), China

YAN Jun, Email: yanjun.1112@aliyun.com

Objective: To retrospectively summarize the clinical experience of one-stage repair and surgical management in patients with interrupted aortic arch (IAA) combining aortopulmonary window (APW).

Methods: A total of 8 patients with IAA combining APW received surgical repair in our hospital from 2009-01 to 2016-08 were enrolled including 4 male, the age at operation was between 3 months to 4.5 years. There were 6 patients＜1 year at the mean age of (5.2±2.7) months with the mean body weight at (5.7±1.6) kg; 2 patients＞1 year at the mean age of (4.1±0.6)years with the mean body weight at (14.6±0.9) kg. All patients had the history of repeated respiratory infection before the operation. The IAA morphology included type A in 6 patients and type B in 2; APW morphology included type II in 6 patients and type III in 2. All patients received median sternotomy with deep hypothermic circulatory arrest and antegrade selective cerebral perfusion. The malformation of IAA combining APW was corrected by one-stage operation.

Results: The mean pre-operative pulmonary artery systolic pressure (PASP) was (83.1±8.3) mmHg, mean cardiopulmonary bypass time was (127.0±18.5) min, aortic cross-clamp time was (78.0±14.1) min; the mean post-operative PASP was (43.6±8.5) mmHg, no operative death occurred. The patients were followed-up for (19.8±13.9) months and the mean aortic arch pressure gradient was (11.2±4.7) mmHg, all patients were well recovered.

Conclusion: Primary anatomical IAA combining APW can be thoroughly corrected by one-stage operation; median sternotomy was simple method with good effect.

Cardiovascular abnormalities; Cardiac surgery

十三五国家重点研发计划项目（2017YFC1308100）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 小儿心脏外科中心

张旌 副主任医师 博士 主要从事心血管外科方面研究 Email：zhangjingfw@163.com 通讯作者：闫军 Email：yanjun.1112@aliyun.com

R541

A

1000-3614（2017）12-1213-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 12.017

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:1213.)

2017-01-19）

（编辑：曹洪红）