以咯血为首发症状的胸主动脉瘤1例并文献复习

王 庆，施 荣，欧阳洋，王 倩

(上海中医药大学附属曙光医院 急诊内科，上海 201203)

·病例报告·

以咯血为首发症状的胸主动脉瘤1例并文献复习

王 庆，施 荣，欧阳洋，王 倩

(上海中医药大学附属曙光医院 急诊内科，上海 201203)

主动脉瘤；咯血

胸主动脉瘤(thoracic aortic aneurysm，TAA)临床少见，因胸主动脉一旦破裂可导致严重内出血或心包填塞而迅速死亡，大多数患者没有机会完成相应的影像学检查。现报告以咯血为首发表现的TAA患者1例并复习相关文献，以提高对本病病因、诊断及治疗的认识。

1 病例资料

患者女，71岁，因“2月内咯血2次”于2016年8月13日入院。患者2016年6月20日出现咯血，无胸痛气促，无发热，查血红蛋白86 g/L，D-二聚体6.27 μg/ml，不加热血清反应素试验(-)、梅毒螺旋体特异抗体(-)，胸部增强CT(图1)示：主动脉增宽延长破溃，腔室形成，大小约3.8 cm×2.5 cm，心包腔积血。左肺上叶斑片影，增强后中度强化。应用增强CT，进行冠状面的多平面重建(multi-planner reformation，MPR)(图2)及主动脉三维重建(图3)。与患者家属沟通后，同意血管内介入治疗。行主动脉造影(图4)见主动脉弓处破溃，假性动脉瘤形成，予置入胸主动脉覆膜支架，再次造影显示破口已堵闭，主动脉真腔血流通畅，左锁骨下动脉血供正常。术后患者咯血缓解并出院。此次入院前3小时患者再次咯血1次，色鲜红，无胸痛。既往高血压病史10年，2007年曾行脑垂体瘤切除术。否认反复口腔溃疡史。体格检查：血压150/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa )，两肺呼吸音正常，心率88次/min，律齐，未及病理性杂音，下肢无肿。入院查血红蛋白119 g/L；肝肾功能正常；痰涂片找抗酸杆菌阴性；抗核抗体(anti-nuclear antibody，ANA)：核点型 弱阳性，其余阴性；抗可溶性抗原(extractable nuclear antigen，ENA)阴性；抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)阴性；胸部增强CT(图5)示：主动脉弓周围见片状混合密度影，增强后近肺门侧未见明显强化，边缘见轻度强化，考虑陈旧性血肿。行主动脉三维重建(图6)示：假性动脉瘤消失，覆膜支架形态良好。予抗感染、止血等对症处理后患者咯血改善。复习患者2015年4月胸部平扫CT(图7)，可见胸主动脉多发钙化。

2 讨 论

2.1 病因 TAA临床少见，病因包括动脉粥样硬化、感染(如梅毒)、囊性中层坏死、外伤、自身免疫性疾病(如白塞病)等[1]。TAA按结构可分为主动脉真性动脉瘤与主动脉假性动脉瘤。主动脉真性动脉瘤是主动脉管腔的扩张，瘤壁由动脉壁的一层或多层构成；主动脉假性动脉瘤是上述各种原因导致主动脉管壁破裂，血液通过破裂口进入周围组织，并在血管周围形成局限的血肿，由纤维组织包裹而成。TAA最常见的病因是动脉粥样硬化[1]。胸主动脉假性动脉瘤则主要由外伤、医源性损伤引起，极少数由感染、穿透性溃疡引起[2]。穿透性粥样硬化性主动脉溃疡(penetrating atherosclerotic ulcer，PAU)是指主动脉粥样硬化斑块溃疡从增厚受损的内膜穿透内弹性膜进入主动脉中层，造成出血，其可形成大小不一的壁内血肿，也可进一步透壁破裂，形成假性动脉瘤。Nathan等[3]对87例PAU患者进行CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)随访，42例孤立PAU患者平均随访时间为16.8个月，其中26例PAU患者并发假性动脉瘤。但目前穿透性溃疡所引发的假性主动脉瘤临床报道极少。本例患者结合临床表现及实验室结果，可排除外伤、自身免疫病、细菌感染等因素，综合阅读患者2015年4月胸部平扫CT(图7)及2016年6月主动脉三维成像(图3)，可见胸主动脉多发钙化，钙化严重部位与假性动脉瘤破口处接近，故本例患者发病原因考虑为主动脉粥样硬化所致。发病初起为主动脉粥样硬化性，渐进发展为PAU，最后主动脉局部破裂出血，血肿被周围组织包裹，形成假性动脉瘤。粥样硬化所导致的主动脉瘤好发于主动脉弓部及降主动脉，很少出现于升主动脉，这与左心室射出的高速血流抑制了升主动脉管壁的粥样硬化改变存在一定关系，本例患者也符合这一特点。

2.2 临床表现 TAA缺乏临床表现，部分患者可出现胸痛、胸闷等症状，但缺乏临床特异性，诊断主要依靠影像学检查。咯血是胸主动脉假性动脉瘤的少见症状，多见于个案报道[4-6]。本病咯血的机制是假性动脉瘤增大到一定程度，压迫推移肺及支气管，造成压迫性侵蚀，形成动脉支气管瘘。当血凝块密闭瘘道时咯血可暂时缓解，而当咳嗽等原因导致血凝块移动时，可再次出现咯血，临床表现为反复咯血。需要注意的是，支气管为空腔管道，缺乏阻力，血凝块未及时密闭瘘道或脱落时，动脉支气管瘘可导致急性大咯血，患者迅速死亡[5]。

2.3 D-二聚体 D-二聚体是纤维蛋白原的降解产物，由纤溶酶降解结合于凝血块上的纤维蛋白产生，反映机体内的纤溶活性和凝血功能，是机体高凝状态、纤溶亢进的分子标志物。在血栓形成和溶解时，D-二聚体可见明显升高，临床上常被用于辅助肺栓塞和深静脉血栓的诊断。近年来，部分学者注重观察D-二聚体对主动脉夹层的诊断作用，并对此进行了临床研究，如Li等[7]研究表明急性主动脉夹层患者的D-二聚体水平显著高于除肺栓塞外的其他胸痛患者。主动脉夹层引起D-二聚体升高的原因在于主动脉内膜损伤，中膜暴露于管腔，激活了凝血纤溶反应。TAA与主动脉夹层同为主动脉疾病，二者都会损伤主动脉壁，释放组织因子，造成假腔血栓形成，进而激活内源凝血级联瀑布反应，同时也激活纤维蛋白溶解系统，造成D-二聚体升高。Kothakota等[8]报告1例TAA患者D-二聚体显著升高。本例患者D-二聚体6.27 μg/ml，也证实TAA患者D-二聚体会出现升高。TAA发病率低，缺乏典型的临床症状，往往导致临床医师误诊、漏诊。D-二聚体作为一项廉价、可以快速获得的生化指标，如果能够明确其在TAA诊断中的作用，将对临床工作产生积极的帮助。因为本病少见、病死率高，所以文献中尚缺乏D-二聚体在TAA诊断及疗效监测上的深入研究。

2.4 影像学诊断

2.4.1 数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA) DSA可实时显示对比剂充盈下的主动脉管腔及瘤腔情况，但存在较多局限性：①较容易遗漏主动脉壁上的小溃疡和没有投照在切线位上的溃疡；②不能显示管壁粥样硬化、壁间血肿及血管外软组织情况；③瘤腔内有较多血栓形成时，DSA显示的瘤腔多小于瘤体实际大小，甚至可能出现破口被堵塞而使瘤腔不显影的情况；④属于有创检查。近年来DSA已较少用于TAA的诊断[9]。

2.4.2 多层螺旋CT血管成像(multi-slice spiral computed tomography angiography，MSCTA) MSCTA可以对TAA进行精确地显示和测量，在诊断上已经基本替代了DSA，被认为是诊断TAA的“金标准”[10]。MSCTA可清晰、整体的显示TAA，对判断病变处血管壁的改变、管壁钙化以及腔内附壁血栓、周围组织的改变都有重要的诊断价值，并能形象展示瘤体与血管的关系。MSCTA也广泛应用于胸主动脉术后的随访及再评价[11]，可以清晰显示术后支架或人工血管的位置、形态，人工血管吻合口的情况，支架与主动脉壁的贴合情况，以及血管周围有无造影剂渗漏等。MSCTA检查具有放射性，有学者[12]采用低剂量MSCTA随访胸主动脉术后假性动脉瘤的发生情况，分别于术后1、3、6、12个月以及每年进行MSCTA检测，获得的图像质量满意。本例患者主动脉三维重建图像(图3)可以直观显示假性动脉瘤的数量、位置、形态，以及与左锁骨下动脉的毗邻关系，无论是原始的CT轴位片(图1)还是MPR(图2)，都无法与之相比，同时可以清晰显示主动脉壁上的钙化斑块。支架置入术后再次行MSCTA(图6)，同样清晰显示了覆膜支架的形态及其与主动脉壁贴合的程度。

2.4.3 MRI MRI无创伤、无射线，可直接进行任意方向的断层扫描，软组织显示效果好，对主动脉相关疾病的诊断具有独特优势。通过MRI检查，可以清晰显示附壁血栓、斑块溃疡、壁间血肿和假性动脉瘤等，并能显示假性动脉瘤的破口，但不能显示主动脉内膜的钙化情况[13]。与MSCTA相比，二者对TAA的诊断准确度相当[14]。但目前临床上TAA较少行MRI检查，原因在于MRI检查时间长，并且在检查过程中，不能对患者进行医疗监测、干预。所以，MRI只推荐在生命体征平稳的患者中使用[15]。

2.4.4 超声心动图 经胸超声心动图可以显示升主动脉、主动脉弓及弓降部，应用多普勒功能，可以实时观察主动脉内的血流情况。为避免漏诊主动脉疾病，除常规扫查胸骨旁超声切面外，还应注意观察胸骨上窝长轴切面[16]。虽然因肺脏、肋骨及操作者熟练度等的影响，超声心动图有时难以清晰显示病变，但由于本操作可在床旁快速完成，因此对生命体征不平稳、无法行MSCTA的危重患者，仍具有重要的诊断价值。经食管超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)相比经胸超声心动图，避免了胸壁、肺部气体等干扰，图像清晰，但依然存在图像不够直观、视野小、缺乏整体性的缺点，结果准确性很大程度上依赖于操作者的水平。在有些病例报道中发现，由于气管影响而导致TEE图像模糊，对位于升主动脉和主动脉弓近端的感染性动脉瘤容易漏诊[2]。同时TEE属于有创性检查，TAA患者能否耐受该项检查，也是需要临床医师斟酌决定的。

2.5 治疗 TAA发病率低，胸主动脉假性动脉瘤的发病率更低。北京安贞医院统计2008年3月至2014年2月间1 836例胸主动脉手术后患者，其中发生胸主动脉假性动脉瘤者仅16例，发生率为0.87%[12]，但本病病死率高达78%～94%[17]。由于发病率低，病死率高，本病目前尚无随机对照双盲研究，治疗上缺乏有力的循证医学依据。目前一般认为，对于外伤、手术造成的假性动脉瘤，需要积极手术或介入治疗。但对于由自身免疫性疾病、感染等引发的TAA，部分学者认为最好在原发病得到控制后再进行外科手术或介入治疗，这样可以减少术后并发症的发生[18]。然而在很多情况下，此类基础疾病上伴发的TAA患者病情急重，不具备择期手术的条件，只能在行介入或手术的同时，积极治疗原发病[19-20]。本例患者的影像学特点是主动脉破裂形成血肿侵入左肺，有学者[21]针对此类病变提倡主动脉瘤切除及人工血管置换术加侵入相应肺叶的切除术，然而随着覆膜支架性能的进步和介入技术的提高，越来越多的学者[22]认为主动脉腔内覆膜支架植入术(thoracic endovascular aortic repair，TEVAR)等血管内介入治疗要优于上述手术方案，并且有良好的近、中期疗效，远期疗效仍有待进一步研究[23]。从本例患者看，介入治疗可在创伤较小的情况下，迅速控制假性动脉瘤的血液外渗，封堵假性动脉瘤的破裂口，患者及家属易于接受，具有不容忽视的急救价值。但应注意到，较大的肺内血肿很难通过患者自身吸收，只能依靠相应肺叶的手术切除治疗。本例患者2016年8月胸部CT提示的陈旧性血肿也说明了这一点。

[1] 陈灏珠，林果为，王吉耀.实用内科学[M].北京:人民卫生出版社，2013:1618-1620.

[2] Erbel R，Aboyans V，Boileau C，et al.2014 ESC guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases:Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult.The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC) [J].Eur Heart J，2014，35(41):2873-926.

[3] Nathan DP，Boonn W，Laie E，et al.Presentation，complications and natural history of penetrating atherosclerotic ulcer disease[J].J Vasc Surg，2012，55(1):10-15.

[4] Yamashita S，Dohi T，Shimizu Y，et al.Aortopulmonary fistula caused by an infected thoracic aortic false aneurysm rupturing after endovascular stent placement[J].Drug Discov Ther，2012，6(5):278-282.

[5] Chen JH，Ishikawa T，Michiue T，et al.An autopsy case of unexpected sudden death due to rupture of a thoracic aortic aneurysm into the left lung[J].Leg Med(Tokyo)，2011，13(4):201-204.

[6] 王亚玲，李拥军，刘金明，等.马凡综合征术后升主动脉根部巨大假性动脉瘤伴咯血1例[J].临床荟萃，2007，22(19):1439.

[7] Li W，Huang B，Tian L，et al.Admission D-dimer testing for differentiating acute aortic dissection from other causes of acute chest pain[J].Arch Med Sci，2017，13(3):591-596.

[8] Kothakota B，Ford J.Case report and literature review of a dissecting thoracic aneurysm in a 16-year-old boy presenting to the emergency department[J].J Emerg Med，2014，46(2):e55-59.

[9] Eggebrecht H，Plicht B，Kahlert P，et al.Intramural hematoma and penetrating ulcers:indications to endovascular treatment[J].Eur J Vasc Endovasc Surg，2009，38(6):659-665.

[10] Valente T，Rossi G，Lassandro F，et al.MDCT in diagnosing acute aortic syndromes:reviewing common and less common CT findings[J].Radiol Med，2012，117(3):393-409.

[11] 汤连志，姜洪，吴宝金，等.双源CT大螺距前瞻扫描在胸痛三联症成像中的应用[J].中国医学影像学杂志，2015，23(3):200-203，208.

[12] 温兆赢，罗南，张楠，等.胸主动脉术后假性动脉瘤的CT血管造影评价[J].中国医学影像学杂志，2016，24(6):455-458.

[13] Litmanovich D，Bankier AA，Cantin L，et al.CT and MRI in diseases of the aorta[J].AJR Am J Roentgenol，2009，193(4):928-940.

[14] Zhu C，Tian B，Leach JR，et al.Non-contrast 3D black blood MRI for abdominal aortic aneurysm surveillance:comparison with CT angiography[J].Eur Radiol，2017，27(5):1787-1794.

[15] Baliga RR，Nienaber CA，Bossone E，et al.The role imaging in aortic dissection and related syndromes[J].JACC Cardiovasc Imaging，2014，7(4):406-424.

[16] 石璨，陈昕，郭洁，等.超声心动图诊断主动脉弓假性动脉瘤1例[J].中国临床医学影像杂志，2016，27(9):658.

[17] Ioannidis O，Trellopoulos G，Tamouridis G，et al.A single-centre experience of the treatment of ruptured abdominal aortic aneurysms:clinical and anatomic characteristics of open versus endovascular repair[J].Int Anglol，2012，31(4):386-392.

[18] Kalko Y，Basaran M，Aydin U，et al.The surgical treatment of arterial aneurysms in Behcet disease:a report of 16 patients[J].J Vasc Surg，2005，42(4):673-677.

[19] 周佳鑫，吴秀华，王立，等.51例贝赫切特综合征合并动脉瘤患者临床特点[J].中华临床免疫和变态反应杂志，2015，9(2):110-114.

[20] 靳丽妍，朱光发.感染性主动脉瘤1例[J].中国感染与化疗杂志，2016，16(6):785-787.

[21] 车国卫，周清华，张尔永，等.胸主动脉廇破裂入左肺1例报告及文献分析[J].中国综合临床，2006，22(12):1137-1139.

[22] Gopaldas RR，Dao TK，LeMaire SA，et al.Endovascular versus open repair of ruptured descending thoracic aortic aneurysms:a nationwide risk-adjusted study of 923 patients[J].J Thorac Cardiovasc Surg，2011，142(5):1010-1018.

[23] 魏以桢，常谦，于存涛，等.降主动脉假性动脉瘤的介入治疗及早中期随访结果[J].中国胸心血管外科临床杂志，2013，20(4):402-405.

R732.2

A

1004-583X(2017)10-0904-04

2017-05-09 编辑:武峪峰

10.3969/j.issn.1004-583X.2017.10.019

王倩，Email：jj88625@163.com