肺恶性孤立性纤维瘤一例报告

李巧转

（解放军第101医院病理科，无锡 214044）

肺恶性孤立性纤维瘤一例报告

李巧转*

（解放军第101医院病理科，无锡 214044）

目的 探讨肺恶性孤立性纤维瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 应用HE染色及免疫组织化学分析一例肺恶性孤立性纤维瘤的临床病理特点。结果 患者男性，54岁，因咳嗽1月余，发现肺占位一周入院。病理学检测示：瘤细胞形态单一，梭形或卵圆形，片状弥漫排列；富于细胞区和细胞稀疏区交替排列，有血管外皮瘤样区域及致密的胶原样瘢痕沉积；灶性间质粘液变，局部区域富于血管并伴脉管扩张，细胞无明显异型。免疫组织化学观察发现肿瘤细胞vimetin、CD34、CD99和BCL2阳性，p53、SMA、Des、HMB45、MC、calretinin和D2-40阴性。结论 肺恶性孤立性纤维瘤的发生率较低，应该加深对其临床病理特点的理解，结合临床与病理免疫组织化学确诊，避免误诊。

肺恶性孤立性纤维瘤；病理诊断

孤立性纤维瘤（solitary fbrous tumor, SFT）过去认为是一种罕见的间叶来源肿瘤， 由Rolin和K lomperer于1931年提出命名[1], 以往诊断的血管外周细胞瘤，现经免疫组织化学证实，是由CD34+的树突状间质细胞起源，向纤维母细胞分化的孤立性纤维瘤。SFT多为良性，恶性仅限于个案报道，各个年龄段均可发病，中老年多见，部分学者认为可能与石棉和二氧化钍有关，以往多认为是间皮来源。SFT多发于胸膜，偶尔发生于肺部，近年已陆续有神经系统，前列腺、肾脏、眼眶及腋窝等部位的报道[2-5]。本文报告一例54岁男性肺恶性孤立性纤维瘤，并就其临床病理学特征、组织学特点及鉴别诊断进行分析。

材料与方法

1 临床资料

患者男性，54岁，因咳嗽1月余，发现肺占位病变1周于2016年9月29号入院。咳嗽时胸廓疼痛伴双上肢触电感，有肝炎病史10余年，6年前曾行肾结石体外碎石术，余无。胸部CT平扫 两肺内见多发结节影，右肺中叶可见一团块状软组织密度影，大小约9.0cm×8.9cm，与纵隔分界不清，其内可见支气管截断及条片状高密度影，右侧心隔角区、前纵隔、纵隔内气管前间隙及主动脉弓下见多发淋巴结影。CT诊断两肺多发结节，考虑转移所致。10月8号在CT引导下行右肺占位穿刺活检术。病理诊断：“右肺中叶”恶性孤立性纤维瘤。

2 HE与免疫组织化学染色

手术穿刺标本经福尔马林固定、脱水石蜡包埋后切片，常规HE染色，同时切片根据说明书步骤进行vimetin、CD34、CD99、BCL2 、P53、SMA、Des、HMB45、MC、Calretinin、D2-40、Ki-67免疫组织化学SP法染色，一抗试剂购自中杉金桥，以已知阳性片作为阳性对照，PBS代替一抗作为阴性对照。Ki-67判定标准，选择10个高倍镜视野，计算染色阳性细胞数平均值。

结 果

手术穿刺标本HE染色观察显示：肿瘤细胞形态单一，梭形或卵圆形，细胞核呈轻度异型性，未见核分裂像，肿瘤细胞呈片状弥漫排列，富于细胞区和细胞稀疏区交替排列，有血管外皮瘤样区域及致密的胶原样瘢痕沉积，灶性间质粘液变，局部区域富于血管并伴脉管扩张（图1）。

免疫组织化学染色观察显示：肿瘤细胞vimetin、BCL2弥漫阳性，CD34、CD99部分阳性, p53、SMA、Des、HMB45、MC、Calretinin、D2-40均为阴性，Ki-67 阳性标记率为高于20%（图2）。

图1 手术穿刺标本HE染色检测。A，肿瘤细胞形态单一, 片状弥漫排列；B，富于细胞区和细胞稀疏区交替排列，灶性间质粘液变；C，瘤细胞梭形或卵圆形，有血管外皮瘤样区域及胶原样瘢痕沉积；D，局部区域富于血管并伴脉管扩张；比例尺：A和B，200μm；C和D，100μmFig. 1 HE staining of the specimen obtained by surgical puncture. A, the tumor cells were uniform in shape and arranged dif usively in a schistose pattern; B, zones w ith abundant cells or sparse cells appeared alternatively w ith focal interstitial muco-degradation; C, the tumor cells were fusiform or ovoid, w ith hemangiopericytoma-like areas and collagen-lake cicatrix deposition; D, vessels were locally abundant w ith vascular dilatation; scale bar, 200μm in A and B; 100μm in C and D

图2 手术穿刺标本免疫组织化学检测。A，CD34染色；B， Ki-67染色；C, BCL-2染色；D, CD99染色；比例尺，100μmFig. 2 Immunohistochemical test of the specimen obtained by surgical puncture. A, CD34 staining; B, Ki-67 staining; C, BCL-2 staining; D, CD99 staining; scale bar ,100μm

讨 论

SFT是少见的一种梭形细胞软组织的肿瘤，现今多认为其由分布广泛的纤维母细胞样细胞构成，好发于胸膜及腹膜，大部分发于胸膜脏层，少数也可以发生在浆膜腔以外的部位，包括肺部。发病年龄范围广，40～70岁多见，无性别差异。病因目前尚不明确，术前诊断有一定困难，易出现误诊。治疗手段主要以手术为主。

临床病理表现：SFT起病隐匿，大多数呈良性或低度的恶性临床经过，多数患者前期无临床症状，以引起临近组织的压迫症状或者咳嗽等作为首发，也有体检偶然发现的，发生于腹膜可有腹胀腹痛、便秘等表现，少数病人可有低血糖表现。CT表现肿块单一，边界清楚，密度均匀，X线或CT 平扫依然是重要的早期检查手段，确诊主要依靠病理及免疫组织化学。本例临床上CT示双肺广泛播散，呈高度恶性的临床表现，然而病理学组织切片示瘤组织形态较为温和，细胞无明显异型性，未见核分裂；免疫组织化学显示：vimetin、BCL2、CD99、CD34阳性；Ki-67 阳性标记率高，高于20%。该患者肺部已多发转移，失去手术时机，仅保守治疗，预后较差。因此单纯的组织形态学表现不足以判断临床肿瘤的生物学行为，而较高的Ki-67标记率可能有助于提示肿瘤的恶性生物学行为[6]，同时临床及影像学资料也是判定良恶性的重要标志。

鉴别诊断:SFT 需要与以下的肿瘤加以鉴别：①间皮瘤：临床上老人多见，并有石棉粉尘接触史，影像学检查表现为胸膜弥漫性增厚，或结节性增厚，临床多表现为胸痛和胸腔积液。病理有促结缔组织增生性、上皮性、肉瘤样及双相型等亚型，镜下形态多样呈乳头状、假腺泡状或实性条索状，可由成串的上皮样细胞构成，也可由排列成束状或杂乱分布的梭形细胞构成，免疫组化CK5/6(+)、WT1(+)、MC(+)、calretinin(+)等可以鉴别。 ②肺淋巴管肌瘤病：均发生于女性，多为育龄期，病人常有呼吸功能不全、乳糜性胸水和自发性气胸，大体早期类似于肺气肿，到晚期形成广泛的囊腔，镜下可见血管淋巴管扩张，周围梭形平滑肌细胞弥漫增生。免疫组织化学desmin（+）。③周围型肺癌：多发于40岁以上，有吸烟史，多有胸痛、发热的表现，CT表现肿瘤边缘不规则，可见棘状凸起及毛刺，病理学检查可以确诊。④纤维组织细胞瘤：混合具有纤维母细胞特点和具有组织细胞某些功能特点的两种细胞成分，编织状、席纹状排列，局灶可见炎症细胞、泡沫细胞、杜顿巨细胞、含铁血黄素细胞等。免疫组织化学CD68(+)。

治疗与预后：由于SFT多为良性，10%～20%为潜在恶性或恶性，所以手术切除是治疗本病的首选，同时手术切除也是唯一有望获得治愈的手段。本病肿瘤相关死亡率和复发率较高，需要完整手术及术后密切随访，积极治疗。

总之，肺恶性孤立性纤维瘤的发生率较低，应该加深对其临床病理特点的理解，结合临床与病理免疫组化确诊，避免误诊。

[1] De Perrot M, Fischer S, Brundler MA, et al. Solitatry fbrous tumors of the pleura. Ann Thorac Surg, 2002, 74: 285-293.

[2] Soldanoac, Meehansa. Cytaneoussolitary fibroustumor: a report of 2 cases and review of the literature. Am J Dermato Pathol, 2008, 30(1): 54-58.

[3] 邓摇元，刘摇希，张学斌，等. 胸膜外孤立性纤维瘤39例临床病例分析. 临床与实验病理学杂志，2010，26（4）：451.

[4] Gengler C, Guillou L. Solitary fbrous tumour and haemangiopenri cytoma: evolution of a concept. Histopathology, 2006, 48(1): 63-74.

[5] Moranca Susters Kossmn. The spectrum of histologic grow th patters in benign and malignant fbrous tumors of the pleura. Sem in Dian Pathol, 1992, 9(2): 169-180.

[6] Rao N, Colby TV, Falconieri G, et al. Intrapulmonary solitary fbrous tumors: Clinicopathologic and immunohistochemical study of 24 cases. Am J Surg Pathol, 2013, 37 (2): 122-166.

M alignant solitary fbrous tumor of the lung: a case study

Li Qiaozhuan*
(Department of Pathology, PLA 101 Hospital, Wuxi 214044, China)

ObjectiveTo investigate the pathological characteristics, diagnosis and dif erential diagnosis of malignant solitary fbrous tumor (SFT) of the lung.M ethodsThe clinical pathological characteristics of a case of lung SFT was analyzed by HE stain and immunohistochemistry (IHC).ResultsThe 54-year-old male patient had been coughing over a month, and was hospitalized a week after detection of a space-occupying lesion in lung. Under m icroscope, pathological exam ination of specimen showed fusiform or ovoid tumor cells with no obvious atypia, arranged in a dif usive spotty pattern, the area w ith abundant cells or sparse cells appeared alternatively, the compact collagen-like tissue deposited in the hemangiopericytoma-like areas, the mucoid degeneration was observed in the interstitial between spotty, and abundant vessels and vascular dilatation were also found. IHC showed the tumor cells were vimetin, CD34, CD99 and BCL2 positive, while p53, SMA, Des, HMB45, MC, calretinin and D2-40 negative.ConclusionLung SFT is relatively rare. Its clinical pathological characteristics should be well understood, and it is necessary to combine tumor morphological features w ith immunohistochem istry to avoid m isdiagnosis.

Malignant solitary fbrous tumor of the lung; pathological diagnosis

R361

A

10.16705/ j. cnki. 1004-1850.2017.03.012

2017-03-03

2017-06-05

李巧转，女（1984年），汉族，医师

*通讯作者(To whom correspondence should be addressed)：912175842@qq.com