心肌病致心律失常

刘衍恭，小野克重

(1.日本大分大学医学部 病理生理学教研室，大分 由布 879-5511； 2.河北医科大学第一医院 心脏中心，河北 石家庄 050071)

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心肌病致心律失常

刘衍恭1，2，小野克重1

(1.日本大分大学医学部 病理生理学教研室，大分 由布 879-5511； 2.河北医科大学第一医院 心脏中心，河北 石家庄 050071)

心肌病是一组伴有心肌结构异常和(或)电生理异常的疾病。心律失常是心肌病的重要临床表现之一。心律失常无论是在心肌病的发展(通过心律失常致心肌重构作用)还是预后(恶性心律失常致心源性猝死)都具有重要的意义。心肌病病理改变多种多样，其心律失常症状也不尽相同，全面的了解、预防、治疗心律失常对心肌病的防治具有巨大的临床价值。

心律失常; 心肌病

刘衍恭，1990年生人，男(汉族)，河北省邢台市人，硕士学位，现于日本大分大学医学部攻读博士学位，主要研究方向为心脏离子通道与心律失常。

2006年美国心脏协会发布的《心肌病新的定义与分型共识》[1]将心肌病定义为：一组不同类型的伴有心肌结构异常和(或)电生理异常的疾病，常表现为(但并不全部表现为)异常的心室肥厚或肥大，其病因多为遗传性。其中的电生理异常在临床中的具体表现便是多种多样的心律失常。因此，心律失常是心肌病的重要表现，甚至是某些心肌病的主要表现。

在美国心肌病共识中将心肌病分类为原发性心肌病和继发性心肌病，原发性心肌病又进一步分为遗传性心肌病、获得性心肌病以及混合性心肌病。其中包括以心肌结构异常为主要病变的肥厚型心肌病(HCM，归属遗传性心肌病)、左心室致密化不全心肌病(left ventricular noncompaction，归属遗传性心肌病)、扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM，归属混合性心肌病)、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM，归属混合性心肌病)，也包括以心律失常为特征的致心律失常性右心室心肌病/发育不良(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia，ARVC/D，归属遗传性心肌病)、传导功能障碍型心肌病(conduction defects，归属遗传性心肌病)，同时以电生理功能障碍为特征的离子通道疾病，如长QT综合征、Brugada综合征等，也作为心肌病列为其中(归属为遗传性心肌病)。2008年，欧洲心脏协会也发布一项《欧洲心肌病分型共识》[2]，其将心肌病分型为：HCM、DCM、RCM、ARVC、未分类心肌病，每种类型可再细分为遗传性和非遗传性。美国共识立足于病理生理机制，并认同仅伴有功能障碍而无结构异常的心肌疾病(离子通道疾病)也属于心肌病。欧洲共识更多的立足于临床应用，更多的使用疾病形态表现来分型，并倾向于将离子通道疾病划分为相对应的心肌疾病的亚型，而非独立心肌病。两种分型各有千秋，但共同认为心肌病绝不只是心肌结构的异常，电生理功能的异常也是心肌病中的重要一环。

1 心律失常是心肌病的重要表现

1.1 致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy，ACM) ARVC常见的病理改变是脂肪及纤维组织进行性替代右心室流入道、流出道、心尖部的心肌组织[3]，但其更显著的特点是在明显的心肌改变之前便频繁出现的心律失常及高心源性猝死(SCD)风险。深入的研究表明，尽管此疾病多发生于右心室部，但左心室部或双心室部也时有发生，因此近些年建议使用更广义的ACM来代替ARVC。ACM患病率约为1/2000～1/5000，发病率男女比率约为3∶1，但致病基因携带状态差异无统计学意义，首次发病多为青春期或中年期。青少年及青壮年常表现为心悸、晕厥、心脏骤停等症状，心电图表现多有室性期前收缩、室性心动过速、左束支阻滞、V1～V3导联T波倒置等。ACM患者常发生恶性心律失常，是年轻人群SCD的最常见原因[4-5]。成年患者每年SCD率为0.08%～3.6%[6-7]，而且ACM患者死亡原因中SCD比例高达80%[8]，相对应的HCM患者死亡原因中SCD的比例小于30%。

1.2 HCM HCM的主要特征是无其他明确原因的心室肥厚，但这并不代表其与心律失常无关。尽管患者初期少见具有明显症状的心律失常，但随着病情进展，心律失常症状也随之出现。HCM患者最常见的心律失常是心房颤动，患病率为22.5%，每年发病率为3.1%，而心房颤动也导致了一些严重的并发症，伴有心房颤动的HCM患者血管栓塞患病率为27.1%，每年发病率为3.8%[9]。另外，无症状的非持续性室性心动过速(心率120～200次/min)可见于25%成年HCM患者[10-11]，阵发性室上期前收缩可见于38%的HCM患者[11]。

成年HCM患者心血管系统原因的年病死率为1%～2%，其中SCD、心力衰竭、血管栓塞是最主要的原因。一项针对706例先前无SCD相关事件的HCM患者的随访研究，在(7.7±5.3)年随访期中，42例患者(5.9%)发生了SCD事件，其发病年龄为(49±16)岁[12]。

1.3 DCM、左心室致密化不全心肌病 DCM是儿童心肌病最常见的类型。其主要症状及体征与患者年龄和左室功能相关。其初始症状也常常为肺静脉高压及低心排出量，但也偶可见以SCD为首发症状。心电图可正常，但典型DCM患者可见窦性心动过速、非特异性ST-T改变等，室上性/室性期前收缩也常见，在核纤层蛋白A/C基因突变型DCM中可见房室阻滞。除DCM可以导致心律失常外，心律失常也可以诱发DCM[13]。

孤立性心室致密化不全心肌病是一种遗传性心肌病，其病理改变为在子宫内发育期间，心肌纤维组织、网状组织致密化停止，在欧洲共识中被归为未分类心肌病。心律失常也是其常见临床表现之一。在一项针对34例成年患者的长期随访研究中[14]，32例(94%)具有异常心电图表现，其中9例为慢性心房颤动。此外在随访期间，14例(41%)发生过室性期前收缩，一半的死亡患者(6例)死因为SCD。

1.4 离子通道疾病及传导系统疾病 美国共识将离子通道疾病及传导系统疾病列为心肌病之一，但这未得到欧洲共识的积极响应。由于离子通道是心脏电生理功能的基石，因此这些疾病与心律失常紧密连接，相关病例报告及研究分析也层出不穷，在此就不再详述。

2 心肌病致心律失常的机制

2.1 心肌结构性改变导致电生理功能改变 对于HCM、DCM、孤立性心室致密化不全心肌病等以心肌结构改变为主的心肌病，心律失常往往不是其首发临床表现，甚至可能不属于早期表现，而是随着病情的加重，心肌结构严重异常后，才逐步出现。例如HCM患者中的心房颤动，可能由左心室压力增加和左心室体积改变(由舒张期障碍、左室流出道阻滞、二尖瓣回流导致)等结构异常诱发。临床数据分析，HCM患者心电图异常与年龄相关，HCM患者房颤的患病率和每年发病率与年龄和左室扩张高度相关，其他的预测因素包括左心室流出道阻滞、P波时程>140 ms(信号平均心电图)、ST-T改变等等[9]。

严重心肌结构病变如何导致心律失常的产生对于当前的医学而言，还是个无法理清的谜团，但随着研究的深入，越来越多的细节被揭露出来。例如，有研究指出L型钙通道可能是其中的关键点之一。L型钙通道是心肌细胞重要的离子通道，在平台期的重要维持电流。此外L型钙电流异常更是早后除极的首要原因[15-16]，诸如尖端扭转性室性期前收缩、心室颤动等恶性心律失常的发生机制之一便是早后除极引起的触发活动。研究表明，DCM及心力衰竭等心脏结构显著改变的患者的心肌细胞中会更多的表达一种异常的外显子33缺失型L型钙通道[17]。而动物模型证明，外显子33缺失型L型钙通道的电流增强，且激活曲线与失活曲线左移，心肌细胞早后除极频率增加1.7倍，自发性动作电位活动增加2.4倍，在异丙肾上腺激素刺激下，室性心动过速几率显著增加[17]。

还有某些心肌病病例可能出现特发性起搏及传导系统的病变，在结构异常前先出现电生理异常。如，有病例报道，淀粉样病变心肌病特发性心肌受累，初期仅有严重病窦综合征表现[18]。

2.2 润盘区病变 ACM的特点是在心肌结构出现明显异常之前便已表现出严重的心律失常。有关ACM如何导致心律失常也一直是心肌病研究的重点。诸多研究表明，ACM的主要病变位于心肌细胞的润盘区，甚至有人将ACM称之为润盘疾病。

2.2.1 缝隙连接异常 心脏润盘的主要功能为心肌细胞间的机械连接及电生理连接，中间连接和桥粒主要提供物理连接，缝隙连接则主导着电生理连接。经典的桥粒被认为由负责连接临近细胞的钙黏蛋白家族(桥粒芯蛋白2以及桥粒胶蛋白2)和负责连接桥粒和细胞骨架中间纤维的斑蛋白家族和armadillo蛋白家族构成。而经典的中间连接则由N-钙黏蛋白和其他一些蛋白构成，但有报告表明，桥粒和中间连接的构成蛋白可能相同，即二者在组成成份上相同。

这些桥粒蛋白的相关基因的突变是ACM的重要原因之一，60%以上的ACM患者携带有1种或以上的变异桥粒基因。诸多研究也证明，相对于对照人群，甚至是相对于DCM患者，ACM患者确实存在着严重的桥粒缺失现象[19]。而在桥粒芯蛋白基因突变ACM小鼠模型的研究中，可见心肌损伤区域润盘区增宽、桥粒缺失[20]。其他研究也表明，使用小型干扰RNA沉默桥粒PKP2基因可导致新生乳鼠心肌细胞间的连接破环[21]。形成并维持具有良好电信号传导功能的缝隙连接需要稳固的机械连接[22]。这也就无怪于一些研究表明在大多数ACM病例中发现缝隙连接异常[23]。

缝隙连接异常进而导致心电信号传导异常，最终可导致心律失常。在小鼠动物模型中仅使用低浓度的缝隙连接抑制剂庚醇(0.05 mmol/L)便足以导致心律失常，通过连接处的激动延迟时长由(13.2±0.6) ms增加至(19.4±1.3) ms(P<0.01)，半数心脏在期前收缩的刺激下出现室性心动过速，而对照组无心律失常[24]。另外需要指出的是缝隙连接异常发生于ACM早期阶段，甚至是在病情隐匿阶段。

2.2.2 离子通道异常 ACM润盘区病变还包括钠通道及钾通道异常。润盘中的离子通道也对心电信号在缝隙连接中的传导起着重要作用。心肌去极化膜电流电流越强，传播能力也就越强，足够的静息电位则是离子通道充分恢复的保障。前者由钠离子通道控制，而后者由内向整流钾电流决定。而研究表明在ACM中二者均降低[25-26]。在携带有人类斑珠蛋白基因2057del2突变的ACM斑马鱼模型中，可观测到高达70%以上的钠电流和内向整流钾电流的减小。SB216763能够治疗2057del2突变型ACM，在斑马鱼模型中使用SB216763可以阻止及恢复离子通道电流的减少[25]。

2.2.3 蛋白传导系统异常 对于ACM中润盘区病变的具体机制还不十分清楚，但研究表明细胞内蛋白传导系统可能参与其中。研究表明ACM模型中Cx43蛋白(心肌缝隙连接的主要连接蛋白)及Nav1.5离子通道蛋白(心肌钠离子通道的主要亚型)在细胞中的总含量并没有改变，而且SB216763在恢复离子通道电流时也恢复了细胞内传导蛋白SAP97[25]。这提示，在ACM中并非是这些蛋白的合成降解体系出现异常而是蛋白的细胞内传导系统出现异常。

2.3 非润盘区异常 除前面提到的润盘区病变，ACM还具有其他的基因改变。ARVC-2(一种特殊类型ACM)与心脏兰尼碱受体基因的突变有关，其特征是青少年SCD以及劳力诱发的多形性室性期前收缩[27]。此外还有跨膜蛋白43(transmembrane protein 43，TMEM43)，TMEM43的编码基因发生S358L变异时，会导致一种完全显性的ACM，其特征是早期SCD高发生率及幸存者的严重心力衰竭[28]。受磷蛋白(phospholamban，PLN)可能也参与到了ACM的病理改变，PLN调控着肌浆网上的钙泵，因此对细胞内钙稳定具有重要作用[29]。PLN的R14del变异首先发现在DCM患者中，但在ACM患者中也有发现[29]。

3 心房心肌病

传统观念中，心室的重要性要远超心房，心肌病也一般代指为心室心肌病，而随着对心脏认知的加深，心房的重要性也逐步体现出来。心房具有心室充盈、容量储备、起搏及信号传导、分泌心钠肽脑钠肽等作用，而且心肌细胞易受到心脏或非心脏因素的影响，且在某些因素下(如纤维化)比心室肌细胞更敏感，更易产生疾病。因此， 2016年欧洲心律学会(EHRA)、心律协会(HRS)、亚太心律学会(APHRS)和拉丁美洲心脏起搏与电生理学会(SOLAECE)联合发布了《2016 EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE 心房心肌病专家共识》，以更好的诊断及治疗心房心肌病。

心律失常是心房心肌病的重要表现之一，持续的病理刺激或逐步产生的病理病变均可能诱导产生心律失常。以心房颤动为例，一些作用于心房的应激因素参与到了心房颤动的形成之中。例如机械压力刺激，两个心房对机械偶联都非常敏感。有研究表明心房心肌所受到的剪切力可通过连接心肌和细胞外基质的整合素调节着细胞膜上电压门控钾通道的[30-31]。这一过程加速了心房去极化，导致心房颤动的可能[31]。

值得注意的是，持续的心律失常会促进心房重构，并导致更严重的心律失常的。以心房颤动为例，心房颤动可导致细胞内钙超载，这会进一步导致L型钙通道电流降低，以及Ik-Ach的持续激活[32-33]。另外，细胞内钙超载可通过Ca2+/钙调磷酸酶/活化T细胞核因子上调Ik1的表达，可下调miR-26，移除对Kir2.1的转录抑制作用[32-33]。细胞内超载的钙离子也会激活小电导钙激活钾电流，这也有助于心房颤动的发生及维持[32]。这导致内向电流减弱，外向电流增强，加速心房去极化，缩短动作电位。电脑模型显示，总体内向整流钾电流的增加可导致缩短动作电位时程、更超极化静息电位并由此维持折返环[32-33]。此外，心房颤动还会导致钠电流减少、缝隙连接异常、自发性舒张期钙释放异常等[32， 34-35]，这都会反作用于心律失常的发生发展。

心房的快速心律失常导致细胞内钙浓度变化幅度缩小，这会导致心房收缩障碍[32-33，36]。心房收缩障碍可能会导致血栓相关并发症。长时间心房期前收缩也会导致心房纤维化。快速的心房率导致纤维母细胞转成胶原蛋白分泌性肌成纤维细胞[37]。心房快速心律失常可通过诱导NFAT信号通路降低miR-26，这也会提升TRPC3、TRPM7(属于瞬时受体电位通道蛋白家族)，而这又会转运更多的钙离子进入纤维母细胞中导致成纤维母细胞增殖或向肌成纤维细胞分化[38]。而这些病理改变又最终促进心律失常的发生。

心律失常是心肌病的重要临床症状。在病情的发展方面，持续的心律失常可导致或加速心肌重构；在死亡事件的预防方面，恶性心律失常导致的SCD是心肌的重要甚至是主要的原因；此外控制心律失常也是改善患者感受、提高生活质量的重要举措。因此进一步探究心肌病致心律失常的机制，对心肌病的治疗具有重大价值。

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Cardiomyopathys lead to arrhythmias

Liu Yangong1，2， Ono Katsushige1

1.DepartmentofPathophysiology，FacultyofMedicine，OitaUniversity，Yufu879-5511，Japan; 2.HeartCentre，theFirstHospitalofHebeiMedicalUniversity，Shijianzhuang050071Correspondingauthor:LiuYangong，Email: 896694472@qq.com

Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction. Arrhythmia， one of major clinic manifestations of cardiomyopathies， plays a significant role in the progression and prognosis of cardiomyopathies， for it will aggravate myocardial remodeling and lead to cardiac sudden death. Given that cardiomyopathies have complicated pathological changes and various manifestations of arrhythmia， it has great clinical value to understand， prevent and cure arrhythmias for cardiomyopathy patients.

arrhythmia; cardiomyopathy

刘衍恭，Email: 896694472@qq.com

R542.2

A

1004-583X(2017)07-0556-05

10.3969/j.issn.1004-583X.2017.07.002

2017-06-26 编辑:武峪峰

基金支持：河北省科技计划项目(16277707D)；河北省医学科学研究重点课题计划(20150191)