16例甲状旁腺功能减退症的颅脑CT与临床表现分析
2017-05-24
16例甲状旁腺功能减退症的颅脑CT与临床表现分析
赵建峰 陈佳 吴彩霞
目的进一步认识甲状旁腺功能减退症的颅脑CT及其临床表现。方法回顾分析我院收治的16例临床已确诊的甲状旁腺功能减退症患者的CT和临床资料。结果16例患者颅脑CT均出现不同程度的钙化现象,主要分布在小脑齿状核、双侧基底节区、丘脑、灰白质交界区及半卵圆中心。结论CT能清楚显示甲状旁腺功能减退症的脑内特征性钙化,能为临床提示该病可能,结合血磷、血钙检查可以明确诊断。
甲状旁腺功能减退;钙化;体层摄影术;X线计算机;临床表现
甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,是指甲状旁腺素(PTH)分泌或效应不足而引发的一种临床综合征[1],甲状旁腺功能减退症临床的主要表现特征是手足不停抽搐、癫痫样症状、低钙血症和高磷血症。绝大部分甲状旁腺功能减退症患者常伴随有脑内钙化。临床中通常通过颅脑CT来诊断甲状旁腺功能减退症,颅脑CT报告已成为诊断该病的重要依据。本文回顾分析了我院收治的16例甲状旁腺功能减退症患者的颅脑CT报告、临床资料及实验室各项检查报告,旨在进一步认识甲状旁腺功能减退症的颅脑CT特征及其临床表现,以期从影像诊断的角度进一步提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1 临床资料
搜集我院2009年—2016年经临床诊断的16例甲状旁腺功能减退症患者的病例资料。其中男9例、女7例,年龄6~58岁,就诊病程5个月~6年。所有患者均行头部CT及血钙、血磷、电解质等实验室检查。16例患者均为CT发现颅内多发性钙化,提示可能是甲状旁腺功能减退症,建议进一步完成血钙、血磷等生化指标的检查,根据各项指标提示最终确诊为甲状旁腺功能减退症。
1.2 方法
16例甲状旁腺功能减退症患者均进行颅脑CT检查,扫描装置为Spirit多层螺旋CT(购于西门子公司),扫描参数120 kV,160 mAs,以OM为基线,层间距为8 mm,层厚为8 mm,钙化不明确的患者以2 mm薄层作为补充。16例患者均行头颅CT扫描,生化血磷、血钙检查。甲状旁腺功能减退症的诊断标准[2]:(1)手足抽搐症状,癫痫样症状;(2)血钙低症,总钙不高于2 mmol/L,游离钙不高于1 mmol/L;(3)高血磷症,成人不低于1.5 mmol/L,儿童不低于1.8 mmol/L;25小时尿钙、尿磷低。排除标准:有骨质软化症或佝偻病的X线表现,有肾功能不全、慢性或脂性腹泻、及碱中毒等引发的低血钙现象[3]。
2 结果
2.1 临床表现
16例甲状旁腺功能减退症患者中8例有急躁、兴趣减退、情绪低落及记忆障碍等症状;5例有四肢麻木、癫痫样症状;3例因脑部外伤而行颅脑CT检查有颅内钙化现象,追问既往病史,有手足抽搐病史。
2.2 实验室检查
16例患者均有血钙不同程度降低,最低者血钙低达0.97 mmol/L;血磷不同程度升高,最高者达3.36 mmol/L;血钾、钠、氯离子水平在正常范围。
2.3 CT表现
16例患者均有对称性钙化,仅额枕叶皮髓质交界区非对称性钙化。小脑齿状核钙化:5例呈对称性括号形钙化,8例呈片状钙化(图1-1)。双侧丘脑钙化:3例呈对称性条状钙化,9例呈片状钙化;基底节钙化:10例豆状核钙化呈圆锥形,6例呈对称长条形钙化;尾状核头部钙化:13例呈倒八字形钙化,3例呈对称小片状钙化,内囊不受累(图1-2)。额枕叶皮髓质交界区钙化:7例呈粗细不均的弯曲样钙化,双侧对称或非对称(图1-3)。大脑钙化:11例半卵园中心呈密集的条纹状钙化,双侧对称(图1-4)。
3 讨论
甲状旁腺功能减退症依据病理生理的不同可分为4大类:(1)特发性甲状旁腺功能减退症,主要由自身免疫性疾病引发;(2)继发性甲状旁腺功能减退症,由甲状腺受损或手术中误切、误伤甲状腺所引发[4];(3)假性甲状旁腺功能减退症,是一种罕见的遗传性疾病,主要有PTH受体或受体后缺陷,导致靶组织对PTH无反应或敏感性降低所致。(4)假-假性甲状旁腺功能减退症,有家族遗传性,有假性甲旁减的体态异常,但血钙、血磷、血PTH均在正常范围,也称PTH正常性甲旁减。
图1 患者CT表现
甲状旁腺功能减退症的临床表现为异位磷酸钙沉积,主要在颅内基底节、晶状体、关节周边的皮下及血管表现最为明显,临床症状主要为基底节钙化、白内障、手足麻木、四肢抽搐、感觉异常及癫痫样发作等[5]。而假性甲状旁腺功能减退症则表现出明显的AHO体型,临床表现除上述症状外,还伴随有身材矮小和智力低下等,这种症状常在儿童时期表现并不明显,但会随年龄增长而表现出明显的症状[6]。假性甲状旁腺功能减退症患者(尤其是儿童)表现出四肢抽搐样癫痫症状,常被误诊为癫痫样发作。特发性甲状旁腺功能减退症患者通常并不会出现上述常见症状,但表现出其他疾病的症状而常被误诊,众所周知,低血钙症是甲旁减的典型症状,但长期低血钙常会表现出与精神症状相似的症状,比如抑郁、焦虑、性格大变、幻听、幻视等症状,有时则会被误诊为癔症;而甲旁减症的外胚层变化常不会被重视,比如头发干枯、皮肤干燥、指甲脆易断、牙齿发育不良等。
有文献报道显示[7],甲状旁腺功能减退症颅脑钙化的患者占93%左右。目前,颅脑出现钙化灶的机理还并不明确,引起颅内钙化因素有多种:高血磷易携带Ca2+自骨质软组织沉淀;脑组织水肿引发钙盐沉积;血清中长期钙离子不足;血管通透性增加等。已有文献表明,导致基底节钙化的主要成分是羟磷灰石,颅脑钙化灶内的神经胶质细胞增生,神经元细胞缺失[8]。颅脑神经元细胞你汇聚的部位,钙盐易发生沉积,这主要是因为该部位有着明显的生理学特征,毛细血管密集、纵横交错排列。颅脑钙化最易在基底节尾状核、豆状核发生,其次发生在丘脑、小脑齿状核,再次发生在脑皮髓质交界,脑干是最不易发生钙化的区域。内囊区钙盐不易发生沉积,会出现典型的“内囊空白征”[9],这是因为该区域分布的毛细血管不够丰富。本组病例均表现出基底节、丘脑、小脑齿状核、半卵园中心对称性钙化,内囊未见钙化。
颅脑钙化常表现出多种生理病理变化,但需要与甲状旁腺功能减退症颅脑钙化鉴别的有多种疾病,主要包括TORCH综合征、结节性硬化、基底节生理性钙化、Fach病及脑囊虫病等,虽然上述病症均会发生脑内多发性钙化,然而钙化的部位和钙化的形态并不一样,有助于该病的诊断,但最为关键的还是血钙、血磷等生化指标,这对疾病的确诊起到非常重要的作用。
综上所述,甲状旁腺功能减退症患者的颅脑CT表现具有明显的特征性,为临床鉴别、诊断、治疗提供科学的影像学依据,但仍需要结合PTH、血磷、血钙的实验室检查进行疾确诊。
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16 Cases of Parathyroid Function Impairment of Cerebral CT and Clinical Analysis
ZHAO Jianfeng CHEN Jia WU Caixia Department of Radiology, The Fourth People's Hospital of Liaocheng City, Liaocheng Shandong 252000, China
ObjectiveFurther knew the parathyroid function drops skull CT and clinical manifestation.MethodsRetrospective analysis of admitted 16 cases clinically diagnosed parathyroid turn patients CT and clinical information.Results16 cases of patients brain CT appear different degrees of calci fi cations, mainly in the double-side basal area, the brain, the gray matter junction, semi-circle center and the cerebellum eggs serrated kernel.ConclusionCT can be clearly demonstrated that the parathyroid turn and the brain of the characteristic of calci fi cations, for clinical reference of this disease may be combined with the blood of phosphorus, calcium check can be clearly diagnosed.
hypoparathyroidism; calcification; tomography; X-ray computed; clinical manifestations
R582.2
A
1674-9316(2017)09-0113-03
10.3969/j.issn.1674-9316.2017.09.065
山东省聊城市第四人民医院影像科,山东 聊城 252000