泪囊孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤1例及临床病理联系

郭广秀，戴素娟，陈青

(赣州市人民医院病理科，江西赣州341000)

·病例报告·

泪囊孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤1例及临床病理联系

郭广秀，戴素娟，陈青

(赣州市人民医院病理科，江西赣州341000)

泪囊；纤维性肿瘤；血管外皮瘤

1 临床资料

患者，女，55岁。主要临床表现为右眼泪道术后发现泪囊区肿物4年余。患者自诉2012年因鼻泪管阻塞在外院行泪道手术，术后流泪症状无改善，出现泪囊区肿块，为进一步诊治，2014年到另一专科医院行泪道置管术，拔管后又出现流泪症状，1月前为进一步诊治来我院就诊，并行病理组织活检，病理结果不明确，今为进一步诊治收入院。彩超：右眼泪囊区见一大小3.3cm×2.7cm低回声肿块，边界清楚，形状不规则，内部回声不均。MRI：右眼泪囊区见一不规则团块状长T1/短混杂T2占位，大小约3.4cm×2.7cm×2.3cm，增强扫描呈不均匀明显强化，右眼球稍受压；病灶累计筛窦右份，筛窦右份及额窦内见稍长T1长T2信号，增强扫描未见强化。CT：右眼泪囊区见一等/高密度团块应影，边界清楚完整，大小约3.3cm×2.7cm×2.3cm，右眼球稍受压，右侧上颌窦内侧壁、眼眶内侧壁及骨局部见骨质破坏，病灶累及筛窦右份。

2 病理检查

此病人大手术前曾行病理活检：灰白色碎组织一堆，大小1cm×1cm×0.8cm。镜下瘤细胞梭形，核亦呈梭形，两端较尖细，核分裂未见，束状或漩涡状排列，灶性区域瘤细胞较密集，部分区域伴有胶原化，间质内血管较少。活检报告：梭形细胞软组织肿瘤，倾向于良性，因组织较破碎，无法判定肿瘤边界情况，不能除外更严重病变，请结合临床及影像学检查。免疫组化：VIM（+），Ki-67（3%+），CD34未做。

1月后病人再次入院行手术切除。大体标本：灰白灰黄色不整形组织一块，大小3cm×3cm× 1.5cm，质较韧，另见游离组织多块，大小共约2.5cm×1.5cm×1cm。镜下瘤组织表面被覆纤毛柱状上皮，上皮下瘤细胞短梭形，核椭圆形或梭形，嗜碱性，胞浆少。细胞弥漫分布，车辐状、放射状或无结构排列。部分区域瘤细胞较密集，见“鹿角状”血管，部分区域瘤细胞较稀疏，形态温和，伴有胶原纤维增生(图1)。免疫组化：CD34（图2）、VIM、BCL-2（+），EMA(部分+)，PR（部分+），Ki-67（3%+）；CK、S-100、SMA、Desmin均（-）。病理诊断：孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤。

图1 瘤细胞梭形，车辐状或无结构排列（HE×100）

图2 瘤细胞CD34弥漫阳性表达（SP法×100）

3 讨论

3.1 孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤是一种梭形细胞软组织肿瘤，目前认为该肿瘤起源于结缔组织中表达CD34抗原的树突状间质细胞，肿瘤细胞具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特征[1]，可发生全身多个部位[2]，最常见于胸、腹腔和浆膜有关，近几年报道发生于颅内、肝脏、泌尿生殖系统、甲状腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、喉、腮腺、外耳道、纵膈、胃浆膜、椎管内、肩胛骨、颈部和肢体软组织等，统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤（extrapleural solitary fibrous tumor，SFT）[3]。发生于眼眶尤其泪囊的SFT甚为少见，SFT免疫组化染色结果示70%的病例可同时表达CD34、CD99、BCL-2；20%～35%病例可表达EMA、SMA；个别病例S-100、CK、desmin灶性区域阳性；CD34强阳性表达目前被认为是诊断SFT必要的条件之一[4]。CD34和VIM免疫反应同时阳性更支持SFT的诊断。本文此例的第一次活检我们就没有想到这个病，故CD34未做，以致未能给病人一个明确的病理诊断结果。

3.2 血管外皮瘤与孤立性纤维性肿瘤血管外皮瘤（hemangioperi cytoma，HPC），其组织学有一定特征性，表现为圆形或短梭形的肿瘤细胞及弥漫分布的不规则分支状薄壁血管。虽然该肿瘤细胞在形态学上与血管关系密切，却缺少血管外皮细胞分化的特征以及特异的肿瘤性标记物。近年来许多研究发现HPC与SFT的关系密切，如SFT常出现灶性血管外皮瘤样图像，二者均可表达CD34，临床均可伴低血糖症（肿瘤细胞产生胰岛素样生长因子）等。2002年版WH0分类中将HPC与SFT分在同一组（所谓SFT及HPC家族），同属于纤维母细胞肌纤维母细胞肿瘤中的中间性肿瘤[5]。Fletcher等认为很难单纯用组织学形态特征定义HPC，多数HPC应视为SFT的亚型（varity变异型），这种观点得到大多数病理学家的认可。王哲等[6]认为如果形态学和免疫表型处于两种肿瘤的极端，则可以分别诊断SFT和HPC，如果介于两者之间则可诊断为SFT/HPC。

3.3 病理形态学本例肿瘤主要由交替状分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成。细胞丰富区的肿瘤细胞数量较多，细胞呈梭形，胞质嗜酸性，界限不清；胞核呈梭形或椭圆形，染色质均匀，形态比较一致，无明显异型性。肿瘤细胞排列成席纹状、束状、血管外皮瘤样或呈无模式性生长方式。细胞稀疏区内肿瘤细胞数量较少，其间穿插粗细不等的胶原纤维，有些区域可见瘢痕样或粗大的胶原纤维束。肿瘤细胞间含有丰富血管的区域，血管腔呈“鹿角”状、树枝状或裂隙状。

本例肿瘤大部分区域为温和的肿瘤细胞，呈多样性排列，缺乏特征性排列图像，而灶性区域胶原沉积少，薄壁分支状血管较为丰富，符合HPC特征，后者成分大于30%，故诊断SFT/HPC。

3.4 鉴别诊断⑴脑膜瘤：发生在眼眶的脑膜瘤不少，且细胞形态可为梭形或脑膜皮细胞型，排列呈束状或漩涡状，可见“洋葱皮”样结构及砂粒体。免疫组化：VIM、EMA、PR均（+），而CD34（-）。有趣的是本例EMA、PR也部分（+）。⑵滑膜肉瘤：局部常见HPC图像，单纯型尤难识别，但CD34（-），仅VIM（+），EMA及CK亦可（+）。细胞遗传学多数出现t（X；18），有助鉴别。⑶隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP），可成CD34阳性，但DFSP位置主要在真皮，组织学上呈均匀一致的车辐状排列，具有特征性，且BCL-2常阴性。

泪囊孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤属于中间性或交界性肿瘤，治疗主要以手术完整切除为主，多数病例手术后不复发，预后较好。本例患者行局部切除，因肿瘤侵犯临近骨，未能完整切除。术后8个月随访病人临床症状改善，无明显不适。

致谢：本病例经江苏省人民医院病理科范钦和教授会诊，特此致谢！

[1]Cerda-Nicolas M，Lopez-Gines C，Gil-Benso R，et al.Solitary fibrous tumor of the orbit：morphological，cytogenetic and molecular features[J].Neuropathology，2006，26(6)：557-563.

[2]王坚，朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].北京：人民卫生出版社，2008：118-123.

[3]Chan JK.Solitary fibrous tumor everywhere，and a diagnosis in vogue[J].Histopathology，1997，31(6)：568-576.

[4]Hirano D，Mashiko A，Marata Y，et al.Case of solitary fibrous tumor of the kidney：an immunohistochemical and ultrastuctural study with a review of the literature[J].Med Mol Morphol，2009，42 (4)：239-244.

[5]Fletcher CDM，Unni KK，Mertens F，et al.World Health Organization classification of tumor.Pathology and genetic of tumors of the soft and bone[M].Lyon LARC Press，2002：86-98.

[6]王哲，黄高曻，张静，等.软组织血管外皮瘤与孤立性纤维性肿瘤概念的变迁[J].诊断病理学杂志，2005，12（3）：223-225.

R446.8

A

1674-1129(2017)02-0291-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2017.02.054

2017-01-11；

2017-03-07)