罕见肾脏原发性大细胞神经内分泌癌合并尿路上皮癌1例报告

杨欣帼,卢 绩,李红飞,姜丽丽,李明阳,张海峰

(吉林大学白求恩第一医院 泌尿外科,吉林 长春130021)

罕见肾脏原发性大细胞神经内分泌癌合并尿路上皮癌1例报告

杨欣帼,卢 绩,李红飞,姜丽丽,李明阳,张海峰*

(吉林大学白求恩第一医院 泌尿外科,吉林 长春130021)

1 病例资料

患者女性，61岁，因体检发现右肾肿瘤就诊。入院后行输尿管CT平扫+增强提示：双肾形态不规则，右肾下部见类圆形软组织影，凸向肾窦内，大小约3.9 cm×3.0 cm，CT值约39HU，增强CT扫描皮质呈不均匀强化，髓质期及肾盂分泌期强化程度减低，相邻肾盏显示不清，右肾静脉及下腔静脉未见明显充盈缺损。双侧输尿管未见明显扩张。膀胱充盈良好，壁不厚，腔内未见异常密度影，肺CT未见异常。全麻下行后腹腔镜下右肾根治性切除术，手术经过顺利。

术后病理：肾脏原发性大细胞神经内分泌癌合并肾盂浸润性尿路上皮癌。免疫组织化学：肾实质区瘤细胞：CD56(+),Ki-67(+70%)，CgA(+)，Syn(+)。肾盂区：34βE12(+),CK7(+),CgA(-)，Syn(-)。术后患者拒绝行任何治疗，现于术后3个月行随访调查，肺CT，全腹CT未见异常，一般情况良好。

2 讨论

神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NEC)在2000年的WHO中被分为典型类癌、不典型类癌、小细胞癌(SCC)和大细胞神经内分泌癌(LCNEC)[1]。在2016版WHO中将类癌与不典型类癌归为高分化神经内分泌癌[2]。NEC源自于神经内分泌细胞及肽能神经元，主要见于消化系统(74%)和呼吸系统(25%)[3]。原发于泌尿生殖系统的NEC 非常罕见，一般可在肾盂或肾实质中发现，也可同时伴发其他类型的肿瘤，如尿路上皮癌、腺癌和鳞形细胞癌[4,5]，这种病例更加罕见，本例即为这种罕见的肾原发性神经内分泌癌伴尿路上皮癌。肾脏神经内分泌癌与常见肾癌在影像学上无明显差异，在CT上可表现为少量血管或几乎无血管，或呈现出少量的增强不均匀或钙化，因此病理活检及免疫组化是确诊该病的主要手段，目前已知的肾类癌特异性标志物有NSE、CD56、Syn和CgA等[6-9]。70%-90%的NEC在行免疫组化时可出现CgA及Syn阳性，它们的敏感性和特异性都很高，分别为96%和92%，Syn的敏感性是最高的，为100%[8]。有文献报道若CD56表达结果为阴性时，肾SCC的可能性极小[10]，本例通过肺CT和全腹CT以及有关消化道瘤标检查排除肺和消化道NEC,为原发肾脏NEC。又结合肾实质性区域肿瘤的组织结构和细胞形态以及CgA,Syn,CD56都为阳性的结果得出：本例符合LCNEC的诊断。如上文所述，本例还伴有尿路上皮癌，因此属于混合型NEC，这种病例十分罕见。总之，肾脏原发性内分泌癌发病率低，主要靠病理形态学和免疫组织化学诊断，肾类癌生长缓慢，恶性程度低，病程相对较长，小细胞癌和大细胞癌恶性程度高，尽管采用多种治疗方法，预后通常不佳，若想提高疗效可以早期行手术治疗。

图1 肾实质肿瘤病理图像(HE×40倍) 图2 肾盂组织瘤病理图像(HE×40倍) 图3 肿瘤组织免疫组化Syn(+)

图4 肿瘤组织免疫组化ChA(+) 图5 肿瘤组织免疫组化34βE12(+) 图6 肾CT图像

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吉林省卫生厅青年基金(31501052)

1007-4287(2017)02-0334-02

2016-08-15)

*通讯作者