胆管小细胞神经内分泌癌1例报道及文献复习

牛 猛，丁 军,李云鹏飞

(吉林大学中日联谊医院，吉林 长春130033)

胆管小细胞神经内分泌癌1例报道及文献复习

牛 猛，丁 军*,李云鹏飞Δ

(吉林大学中日联谊医院，吉林 长春130033)

神经内分泌肿瘤起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，常常发生于胃肠道，发生于胆管的神经内分泌肿瘤十分罕见[1，2]，因其临床及影像表现缺乏特异性，常被误诊为胆管癌，现将笔者收集的1例报道如下。

1 临床资料

患者，女，66岁，皮肤及巩膜黄染1月，无寒战及发热，小便豆油样，大便如常，患有胆囊炎并发胆囊结石，行胆囊切除，于当地医院行ERCP检查(图1)，术中取出胆管结石，并行鼻管引流，症状未见明显缓解。门诊以“胆管占位”收入院。CT平扫及增强(图2-6)：胆总管近胆囊管起始部，胆管壁局限性增厚，可见结节样腔内突起，呈宽基底与胆管壁相连，最厚处达12.8 mm,累及长度约为16.0 mm,CT值约为39.5 HU,其以上左右肝管及胆囊管不同程度扩张。动脉期病灶呈显著不均匀强化，CT值约115 HU，门脉期强化持续，CT值约为123.0 HU，静脉期强化减退，CT值约85.0 HU。腹主动脉周围及肝门区可见淋巴结影，并可见环形强化，较大者短径约为9.2 mm。CT拟诊为胆管肿瘤伴腹腔淋巴结转移。

手术所见：肝门部大量网膜组织粘连。胆囊缺如。 肝十二指肠韧带内有肿大淋巴结。于胆囊管起始部，紧邻胆总管处可见肿块大小约为20 mm*20 mm，质硬。病理诊断为胆管小细胞神经内分泌癌。

图1 ERCP示胆总管上段管腔局限性充盈不良
图2 CT胆总管近胆囊管起始部管壁局限性增厚，可见结节样腔内突起，呈宽基底与胆管壁相连,其以上左右胆管及胆囊管不同程度扩张

2 讨论

神经内分泌肿瘤主要起源于Kulchitsky细胞，而Kulchitsky细胞多存在与胃肠道及呼吸系统内，因此较为常见，

而发生在肝外胆管内分泌肿瘤十分少见[1]，其发生率约占神经内分泌肿瘤的0.2%到2%[3，4]，占全部消化系统神经内分泌肿瘤的0.67%[5]。WHO于2010年将胆外胆管及胆囊神经内分泌肿瘤进行重新分类，分为NETG1(类癌)、NETG2、神经内分泌癌(大细胞NEC、小细胞NEC)、混合性腺神经内分泌癌、杯状细胞类癌、管状类癌[6]。根据有无分泌激素，又

图3 CT 动脉期 (轴位) 图4 CT 门脉期(轴位) 图5 CT门脉期 (冠状位) 图6 CT静脉期 (轴位)

图3-6 CT增强动脉期病灶呈显著不均匀强化，门脉期强化持续，静脉期强化减退

分为功能型和无功能型[4]。本病临床表现类似胆管腺癌及其他胆管良性肿瘤，临床较易误诊，而CT动态增强不仅可以发现病灶，还可明确病灶大小、形态、周围组织关系及淋巴结情况，可以对疾病治疗进行有效的指导。

由于胆管神经内分泌肿瘤十分罕见，易误诊为胆管癌。随着影像技术的不断进步以及、病例的不断积累以及对疾病的认识不断深入，螺旋CT动态增强扫描对本病术前诊断展现出较高的诊断价值。有文献报道[1，4，7，8]：在好发部位上，神经内分泌肿瘤好发于胆总管而胆管腺癌好发于胆管上三分之一，在形态上，神经内分泌肿瘤常见类型为结节型和腔内生长型，而胆管腺癌主要为管壁浸润型。CT动态增强，动脉期胆管神经内分泌肿瘤强化程度高于或等于肝实质，门脉期强化程度低于或等于肝实质，而胆管腺癌动脉期强化程度低于肝实质，并常常呈延迟性强化。本例中病变位于胆总管近胆囊管起始部，在好发部位上无法鉴别，但本例中形态学上表现为腔内生长型，且强化方式与典型的胆管腺癌不同，不能除外神经内分泌肿瘤。本病最终确诊仍需要病理诊断，并联合Syn、CgA免疫组化检测，进行病理分类[2，9，10]。

综上所述，尽管肝外胆管神经内分泌肿瘤十分罕见，但由于CT能清晰的显示病灶大小、淋巴结情况，出现较明显的CT增强表现时，应考虑胆管神经内分泌肿瘤的可能。

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1007-4287(2017)02-0324-02

2016-03-13)

*通讯作者

Δ共同第一作者