1例伊藤色素减少症伴癫痫发作患儿的护理

杨 阳，吴建英，胡玉芳，李 燕，郝艳梅

（中日友好医院 儿科，北京 100029）

1例伊藤色素减少症伴癫痫发作患儿的护理

杨 阳，吴建英，胡玉芳，李 燕，郝艳梅

（中日友好医院 儿科，北京 100029）

伊藤色素减少症又称脱色性色素失禁症，是一种罕见的神经皮肤综合征类疾病，其发病率为1～1.2∶10 000，女性多于男性，约5∶2[1]。此病部分患儿出生时即可出现，或在婴幼儿时期发生，生后数年内色素减少逐渐明显，也可随年龄增长而消退。临床上以骨骼肌肉系统和中枢神经系统受损为诊断标准之一，神经系统异常为本病最常涉及的皮肤外表现，发生率约10%～100%[2]。其中中枢神经系统受损主要为智力发育迟缓和癫痫，少数患者表现为运动功能障碍、小头畸形等[3]。2015年11月我科收治1例伊藤色素减少症的患儿，现将护理体会报告如下。

1 临床资料

患儿女性，2岁，主因“间断抽搐1年半，加重1d”入院。患儿全身皮肤见条索状白斑，双下肢胫前见条纹状减退，右侧胸腹部见涡旋状色素减退，余处皮肤见形状不一白斑；右下肢长40cm，左下肢38cm；右脚六趾畸形，病理反射未引出。患儿不能爬、坐、说话、行走，发育迟滞。实验室检查：降钙素原 0.1ng/ml；血常规：白细胞 14.42×109/L、快速C-反应蛋白5.04mg/L。腹部B超示左肾盂强回声，左肾盂局限性分离；颅神经检查异常；脑脊液检查异常，诊断：伊藤色素减少症，癫痫。

患儿住院当天抽搐4次，意识障碍，入院d2即发热，分别静推安定、苯巴比妥注射液，丙戊酸钠口服抗癫痫，左旋肉碱改善代谢；赖氨匹林退热，静点头孢唑肟抗感染等治疗。入院d8复查血正常，同时患儿神经系统症状得到改善，住院d10病情平稳出院。1个月后门诊随访，肝功能指标正常，坚持口服抗癫痫药物，无癫痫发作。

2 护理

2.1 癫痫发作时的护理

（1）控制抽搐发作：①告知患儿及家长有前驱症状时立即平卧；②惊厥时切勿用力按压患儿肢体，防止骨折、脱臼；将压舌板或筷子用纱布或手绢等包裹置于患儿口腔一侧上、下臼齿之间，防止舌、口唇和颊部咬伤；③癫痫持续状态时应专人守护患儿，加床档，防止坠床，极度躁动时给予约束带适当约束；④发作时容易擦伤的关节部位，应用棉垫或软垫加以保护，防止擦伤；⑤发作停止后，意识恢复过程中有短暂并严重躁动，应加强安全保护，防止自伤或他伤。（2）保持呼吸道通畅和供氧：①患儿取头低侧卧或平卧头侧位，下颌稍向前，领口要松散些，及时清除口腔分泌物，备好床旁吸引器，给予吸痰以利呼吸道通畅。②必要时给患儿插胃管鼻饲，防止误吸。③护理期间如出现窒息，应及时吸出呼吸道内分泌物，护理动作要轻柔，避免损伤患儿呼吸道黏膜，必要时可采取人工呼吸。④对牙关紧闭的患儿注意其咬合状态，避免咬伤舌头。⑤给予氧气吸入，氧流量2L/min，以防脑缺氧。（3）严密观察生命体征及神志、瞳孔变化：①注意发作时有无心率增快、血压升高、呼吸减慢或暂停、瞳孔散大、牙关紧闭、大小便失禁等；②观察发作停止后患儿是否意识完全恢复，有无头痛、疲乏或自动症。③测量体温使用肛表或在腋下，患儿出现发热及时给予药物降温，控制体温，以免诱发惊厥。（4）保持室内安静，减少人员流动及探视。同时各项治疗与护理集中进行，动作应轻柔，避免给患儿带来不必要的刺激[4]。

2.2 用药护理

患儿家长能否按医嘱规律地给患儿服用抗癫痫药物是治疗成败的重要因素。①责任护士应紧密配合医嘱合理用药，了解药物的不良反应，发现问题及时处理。②严格掌握口服药物剂量及服药时间，并送药到口。③丙戊酸钠可引起食欲不振、恶心、呕吐、消化不良、腹泻、便秘、血小板减少和肝脏损害等；苯巴比妥钠常见复视、牙龈增厚、毛发增多、乳腺增生、眼球震颤、粒细胞减少等。药物不良反应轻者不需要停药，从小剂量开始逐渐加量或与食物同服可以减轻；严重反应时减量或停药、换药。④服药前应做血、尿常规和肝肾功检查，服药期间定期做血药浓度监测，复查血象和生化检查。

2.3 皮肤的护理

（1）常规皮肤护理：①观察患儿皮肤色斑的形态、颜色、数量，每日详细记录皮肤变化。②保持皮肤清洁，衣被质地柔软而清洁，减少对皮肤的刺激，每次便后清洗臀部。③勤剪指甲以免抓皮肤。④指导家长使用透气好的纸尿布。（2）综合皮肤护理：①嘱家长患儿属于压疮高危人群，讲解压疮的形成、好发部位及预防。②指派1名专科护士对患儿进行皮肤重点观察，加强巡视。③指导患儿家属掌握按摩方法和技能。采用推、运、揉、摩、掐、搓、捏、挤、摇、拌、矫形等手法对患儿的四肢、背部、关节突出部位进行按摩，促进血液流通预防压疮。对已发红的局部组织禁止按摩[5]。（4）饮食管理：因抗癫痫药物对消化系统有较大影响，易导致维生素B6、维生素K、叶酸、钙、镁等元素的缺乏，因此在合理喂养外，应注意补充上述物质，鼓励患儿多食蔬菜、水果。考虑患儿进食及营养状况差，尿量少，予5%葡萄糖+0.9%氯化钠、维生素C静点补液及静点左旋肉碱补充营养。建议根据患儿病情和口味逐渐增加摄入量。多食糊状食物，提高总热量和蛋白质的摄入。（5）心理支持：护士应对患儿家长做好心理疏导，每次巡视病房时多进行沟通，积极进行疾病相关知识的指导。因与患儿不能进行语言沟通，但经过其床旁时摸摸头、会心的微笑，使患儿产生安全感。（6）健康宣教：介绍本病的基本知识及癫痫发作时的家庭急救护理方法。保持良好的生活规律，避免过度疲劳、便秘、睡眠不足和情感冲动等诱发因素。保持良好的饮食习惯，食物应清淡且富含营养。患儿语言表达有障碍，需要家属仔细观察，尤其夜间需更加密切观察。指导患儿家长长期正规服用抗癫痫的药物，不能擅自减量或停药，间断及不规则服药不利于癫痫控制，易导致癫痫持续状态的发生。出院后定期复查，监测血药浓度。通过电话、微信等方式与患儿家属保持联系，及时为患儿做相应指导，做好患儿的延续性护理。

[1]Parisi L，Di FT，Roccella M.Hypomelanosis of Ito：neurological and psychiatric pictures in developmental age[J].Minerva Pediatr，2012，64（1）：65-70.

[2]Pavone P，Praticò AD，Ruggieri M，et al.Hypomelanosis of I-to：around on the frequency and type of epileptic complications[J].Neurol Sci，2015，36（7）：1173-1180.

[3]向欣，孙玉娟，王忱，等.伊藤色素减少症5例[J].实用皮肤病学杂志，2014，7（1）：74-75.

[4]谷小玲.1例特发性甲状腺功能减退致癫痫样发作患儿的护理[J].天津护理，2013，21（6）：535-536.

[5]李丽.护理干预在控制脑瘫康复患儿院内感染中的应用效果分析[J].现代中西医结合杂志，2014，23（11）：1245-1246.

2017-02-14

2017-05-02