快速进展性痴呆2例报告并文献复习

闫 冰,王莹莹，梁文昭，邵延坤

(吉林大学中日联谊医院 神经内一科，吉林 长春 130033)

快速进展性痴呆2例报告并文献复习

闫 冰,王莹莹，梁文昭，邵延坤*

(吉林大学中日联谊医院 神经内一科，吉林 长春 130033)

1 临床资料

病例1：患者男性，72岁，因“记忆力下降1年，加重3个月”入院。患者缘于入院前1年无明显诱因出现记忆力下降，对近期发生的事情不能回忆，近3个月上述症状较前加重，出现反应迟钝，找不到家门，说忘就忘，对数字及地名记忆更差，对以前一些爱好失去兴趣。既往体健。入院后查体：血压135/80 mmHg,意识清楚，反应力差，定向力差、远近记忆力明显下降、计算能力差，余系统查体未见明显异常。辅助检查：简易智力量表(MMSE)评分10分，蒙特利尔量表(MOCA)评分7分。肿瘤标志物检查：癌胚抗原CEA：26.5 μg/L，糖类抗原CA125:37.9 U/ml，细胞角蛋白19片段：5.69 ng/ml，神经元特异性烯醇化酶NSE：74.04 ng/ml，胃泌素释放肽前体：2 284 pg/ml。肺部CT：右肺上叶肺门旁可见团块状肿物，边界模糊，呈分叶状，考虑中央型肺癌可能性大，并纵隔内多发淋巴结转移，右肺上叶尖端转移。头部核磁：脑内可见弥漫多发结节状略长T1略长T2信号影，边界欠清，Flair呈高信号，结节大小不等，最大径约2.4 cm，部分结节内信号不均，可见斑片状长T1长T2信号，部分结节周围可见斑片状略长T1略长T2水肿信号，边界不清。诊断：快速进展性痴呆，肺癌合并脑转移。

病例2：患者女性，74岁，“记忆力下降半年，加重2个月”入院。患者缘于入院前半年无明显诱因出现记忆力下降，表现为对近期发生事情不能回忆，近2个月症状加重，表现为不能认出以前熟悉的事物及家人，外出后找不到回家的路，对任何事情提不起兴趣，日常生活需他人照顾。近半年体重下降约5公斤。入院后查体：血压108/78 mmHg，意识清楚，反应力差，定向力差、记忆力下降、计算能力下降，余系统查体未见明显异常。辅助检查：简易智力量表(MMSE)评分6分，蒙特利尔量表(MOCA)评分2分。尿常规：白细胞1622.50/μl，红细胞6379.50/μl，上皮细胞26.30/μl,细菌1156.80/μl，小圆细胞22.60/μl，隐血+3，尿蛋白+4。肿瘤标志物检查：癌胚抗原CEA：10.9 μg/L，细胞角蛋白19片段：4.09 ng/ml，神经元特异性烯醇化酶NSE：17.3 ng/ml，胃泌素释放肽前体：83.17 pg/ml。泌尿系彩超：膀胱不充盈，盆腔可见不均质包块，膀胱受压明显。盆腔CT检查：降结肠乙状结肠交界处局部管壁明显增厚，最厚处为2.7 cm，管腔狭窄，膀胱受压，病灶与膀胱上壁分界不清；膀胱充盈不佳，其内可见条状密度增高影，边界不清。膀胱壁增厚。头部核磁：双侧放射冠、半卵圆中心见点、片状异常信号影，腔隙性脑梗死。诊断：快速进展性痴呆，结肠癌。

2 讨论

快速进展性痴呆(RPD)是一种快速进展的痴呆综合征，急性或者亚急性起病，通常在几周或者数月内发生认知功能严重减退[1-4]。快速进展性痴呆病因复杂多样，目前多按VITAMINS原则分为八大类:Vascula-血管性、Infectious-感染性、Toxic-metabolic-中毒性代谢性、Autoimmune-自身免疫性、Malignancy-肿瘤性、Neurodegenera-tive-神经变性性、Iatrogenic-医源性、Systemic-系统性。部分病因是可逆且可治愈。本文根据以上2例快速认知功能下降，呈进行性加重，进而出现生活需他人照顾、不能自理的临床表现及相关检查结果显示病因系肿瘤性病变引起快速进展性痴呆的可能性大。以下为常见的快速进展性痴呆疾病。

2.1Creutzfeldt-Jakob病(CJD) 神经系统变性疾病是快速进展性痴呆最常见病因，且变性疾病中以CJD比例最高，CJD是一种累及中枢神经系统的变性疾病，多由朊蛋白感染，病理表现为海绵状脑病，按病因可分为四大类即散发型、遗传型、医源型、变异型[1]。临床表现以快速进行性认知功能下降为主，常合并有肌阵挛、小脑及椎体外系等神经系统功能受损的表现[5]。脑脊液检查14 -3 -3 蛋白、NSE 、tau蛋白可呈阳性，其敏感性高，但特异性差[6]。CJD患者脑电图还可显示周期性高波幅尖慢波[7]。核磁对于CJD诊断也存在一定价值，如散发性CJD患者核磁检查可见尾状核、壳核常呈对称性长T2 信号[8]，变异性CJD患者核磁丘脑呈对称性长T2信号[9]。

2.2血管性痴呆血管性痴呆是由脑血管疾病导致的认知功能下降，痴呆与血管之间存在关联性，常在急性脑血管病后3个月内发生，该类患者多伴有神经功能受损的体征，头部CT或核磁可见明显病灶。诊断需具备痴呆及血管病变。

2.3梅毒性痴呆梅毒患者晚期可出现认知功能下降，且常伴有精神行为异常，按病情快慢可大体分为2类，一类为亚急性渐进性痴呆，另一类为麻痹性痴呆，确诊可通过检查梅毒相关抗体，青霉素对本病治疗有效[10]。

2.4HIV感染后痴呆(ADC) HIV感染后痴呆多发生在HIV感染的晚期，多表现为大脑弥漫性损坏，系HIV病毒本身所致的一种痴呆综合征[11]，大约10 % 的HIV 感染是以认知功能下降为早期表现，并且病情进展快，神经系统受损严重，死亡率高[12]。早期检测血清HIV抗体具有意义。

2.5甲状腺功能减退甲减的患者由于血中甲状腺素激素水平的偏低，长期可致大脑的退行性改变，患者可出现痴呆的表现，如记忆力下降，反应迟钝，精神症状，甚至发生昏迷。补充甲状腺素可明显改善患者临床症状，故检测甲状腺素指标可明确诊断[13]。

2.6Wernicke综合征Wernicke综合征是一种中枢神经系统的代谢性疾病，多见于慢性酒精中毒、营养不良、胃肠疾病的患者，由于体内缺乏维生素B1导致神经系统功能障碍。Wernick综合征病人可出现典型三联征，眼肌麻痹、精神异常、共济失调。精神异常表现为反应迟钝，性格淡漠伴有记忆力下降及定向力差，纠正维生素B1后患者症状可恢复[14]。

2.7肿瘤性病变肿瘤性病变可引起快速进展性痴呆，常见的引起RPD的肿瘤性疾病有原发性中枢神经系统淋巴瘤、脑转移瘤、脑膜癌、副肿瘤综合征等[15-17]，均可早期出现认知功能下降，且进展迅速，多在短期内发生恶化甚至死亡。原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种仅发生于中枢神经系统淋巴瘤，多不伴有全身其他的淋巴组织受侵，常与HIV病毒感染有关，患者常出现反应痴呆、记忆力下降等痴呆表现，还可出现局灶性神经系统受损，如颅内压升高等，核磁检查可见脑白质弥漫性改变。脑转移瘤，指位于身体其他部位并转移入颅内的肿瘤，以肺癌的颅内转移多见，其次为乳腺、消化道肿瘤等，可以痴呆为首发表现，核磁检查可见多发的异常密度影，周围有严重水肿，形成特征性小病灶，大水肿。亦有报道核磁检查可无异常[18]。副肿瘤性边缘性脑炎是一种副肿瘤综合征，以肺癌多见，且多为小细胞型肺癌，多表现为记忆力下降、精神症状及癫痫发作，头部核磁检查单侧或双侧边缘叶可见异常的信号[19]。

2.8正常压力性脑积水(NPH) 正常压力性脑积水指脑室内压力正常，但脑室扩大，患者可出现步态不稳、认知障碍和尿失禁三联征，认知障碍多以近期记忆力下降为主，常伴有反应迟钝甚至昏迷，头部CT或核磁检查可见脑室明显扩大，但皮质萎缩不明显[20]。

2.9CO中毒迟发性脑病CO中毒迟发性脑病指患者存在CO中毒史，在经历一段时间的“假愈期”病情好转后，突然出现的恶化，表现为急性认知功能下降，可伴有锥体外系及精神障碍。头颅CT或核磁检查可见广泛性的脑白质损害。根据患者中毒史及症状检查可明确诊断。

综上，本病例系肿瘤病变引起的快速进展性痴呆，在临床少见，据统计肿瘤病变仅占快速进展性痴呆病因的2%[21]。因此需加强对快速进展性痴呆的认识，全面、系统的排查可能导致快速进展性痴呆病因，早期诊断及治疗可治性疾病。

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2016-10-21)

吉林省科技厅资助项目(20060101050JC);吉林省教育厅资助项目(JJKH20170856K)

*通讯作者

1007-4287(2017)10-1841-03