成人Chiari畸形的手术方案、疗效评价及预后

成人Chiari畸形的手术方案、疗效评价及预后

张翼

目的探讨小骨窗减压、硬脑膜打开严密修补、适度扩大成形手术方法对小脑扁桃体下疝畸形(CMI)的临床治疗效果及预后。方法回顾性分析山西医科大学第二医院2013年3月—2015年5月收治的22例Chiari畸形病人的临床资料，所有病人均行手术治疗，采用枕外粗隆下1.5 cm至颈2棘突约5 cm 后正中直切口，进行切除寰椎后弓的后颅窝小骨窗减压、硬脑膜打开严密修补以及适度扩大成形术。观察术前及术后1周、术后3个月的临床疗效。结果术后 1 周病人临床症状改善 18例，2 例无改善，2例加重。术后3个月复查，18例病人痊愈，1例症状改善明显，1例缓解，2例加重。结论硬脑膜打开严密修补、适度扩大成形以及小骨窗减压术是治疗CMI的有效手术方式。

小脑扁桃体下疝；手术治疗；小骨窗减压

Chiari畸形即小脑扁桃体下疝，是常见先天性发育畸形之一，主要表现为小脑扁桃体向尾侧移位，通过枕骨大孔进入椎管。以小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平3 mm[1-2]为特征。文献报道小脑扁桃体下疝畸形(CMI)多由多发颅缝早闭、软骨发育畸形以及伴有结缔组织遗传病、脑积水的小脑下垂引起[3]。目前针对小脑扁桃体下疝的手术治疗方式主要为后颅窝小骨窗减压、硬脑膜打开严密修补、适度扩大成形术，主要目的为解除神经组织压迫。本研究主要通过回顾性分析我院2013年3月—2015年5月行枕下减压术的22例Chiari 畸形病人资料，探讨小骨窗减压、硬脑膜打开严密修补、适度扩大成形手术方法对小脑扁桃体下疝畸形(CMI)的临床治疗效果及预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2013年3月—2015年5月在我院行Chiari畸形手术治疗的病例。纳入标准：手术均为同一主刀医师完成；MRI扫描正中矢状面小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平3 mm以上(3.7 mm±1.4 mm)；经颅颈部磁共振检查确诊为CMI(无寰枢脱位和枕颈部不稳定者)并首次手术治疗。共纳入22例，其中男9例，女13例；年龄19岁～63岁，平均42.5岁；病程6个月至10年，平均3.8年。随访3个月至2年。

1.2 临床表现 22例病人均有不同程度的神经系统损坏症状及体征：头痛症状4例(18.80%)；颈背部、肢体疼痛等神经根症状5例 (22.72%)；躯体分离性感觉障碍、痛温觉减退等脊髓空洞症状10例(45.45%)；共济失调等小脑症状2例(9.09%)；声音嘶哑、呛咳等后组脑神经症状1例(4.54%)。

1.3 手术方式 病人均行全身麻醉满意后，头架固定，俯卧位，枕颈部行长 5 cm的直切口，上起自枕外粗隆下1.5 cm，下至C2 棘突水平。沿中线切开，暴露枕大孔、寰椎后弓，在枕大孔区行 1.5 cm×2 cm 范围小骨窗减压，寰椎后弓切除，宽度1.5 cm。由此可形成大小约 2 cm×3 cm 术区。切除增厚的寰枕筋膜，“Y”形切开硬脑膜并悬吊，暴露小脑扁桃体，在手术显微镜下分离小脑扁桃体与延髓、枕大池以及颈髓，分离两侧扁桃体之间的黏连，进而开通第四脑室正中孔，直到第四脑室底，这时应见到从第四脑室内流出脑脊液以及见到脉络丛。切除扁桃体下疝时，为保留软脑膜可采用软脑膜下吸除。取颈枕部筋膜备修补硬脑膜。逐层关颅，术毕。

1.4 随访办法 22例病例均采用术后复查及电话随访方式，于术后1周及术后3个月复查获得卡氏(KPS)评分。术前可通过影像学检查获得小脑扁桃下疝数据，术后3个月复查头颈MRI获得术后CMI相关数据。

1.5 统计学处理 所有数据均应用SPSS10.0软件，计量数据采用t检验，计数资料采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

22例病人均在手术显微镜下行枕下减压术，手术过程顺利，未发生脑脊液漏、颅内感染及死亡。18例病人症状明显改善，2例病人症状无明显好转，2例病人症状有所加重。术后随访3个月至2年，病人双上肢激励及疼痛半年内均有不同程度的恢复，而后恢复速度减慢。肢体感觉恢复较慢，肌张力及束缚感均有好转。其中4例症状无明显改善甚至加重的病人均年龄偏大，病程时间长，就诊晚，考虑神经损伤为不可逆。

3 讨 论

CMI是一种包括小脑扁桃体疝的先天性疾病，合并脊髓空洞的病人约有30%～70%[4]，病人临床症状一般呈现进行性加重。Chiari型畸形因临床症状及影像学表现多样，临床干预方法迄今尚无统一标准，对其外科治疗具体步骤国内、外仍具有争议性[5]。研究发现CMI病人存在颅骨发育障碍[6]。斜坡发育不良可致容积减少，是导致CMI小脑扁桃体从枕骨大孔疝出可能原因之一。有研究报道CMI病人容积明显小于正常人群[7]，因此，手术是首选治疗方法。美国神经外科医师协会一致认为无临床症状的 Chiari畸形病人宜采用保守治疗，而对于有临床症状的 Chiari畸形病人应手术治疗。手术适应证为：①符合诊断标准并出现相关症状；②合并大而扩张的脊髓空洞，并伴有相关慢性神经损害症状；③ 排除继发性小脑扁桃体下疝和其他相关疾病。后颅窝小骨窗减压、硬脑膜打开严密修补、适度扩大成形术成为治疗CMI的直接有效方式，主要通过小骨窗减压来减轻对神经组织的压迫，缓解临床症状及相应体征。也有文献报道主张应采用大骨窗减压加硬脑膜成形术，但大骨窗减压加硬脑膜成形术可能因骨窗过大使小脑失去主要骨性支撑，使得小脑及脑干下移引起严重不良并发症[8]。

此次22例入组病人术前均无寰枢脱位和枕颈部不稳定，全部采取骨瓣开颅、小骨窗减压、硬脑膜打开严密修补、适度扩大成形术。骨窗开颅优点：①获得足够的显微镜下手术空间，减少硬脑膜外积液、脑脊液漏及感染等并发症；②小脑组织受到骨瓣的支持，可规避大骨窗减压所致的不良并发症。国内文献报道，CMI合并脊髓空洞的病人，若选择小骨窗减压术治疗，相对大骨窗减压而言，具有创伤小、症状改善明显和疗效稳定的优势[9]。因此我们认为小骨窗减压治疗对Chiari畸形的外科治疗效果有着非常重要的影响。

术中对硬脑膜的处理各学者看法不一样[10]。杨俊等[11]报道骨窗减压后的病例均应取颈浅肌筋膜减张修补硬脑膜，使脑脊液通路保持通畅以减少术后伤口内积液、感染和继发性脑积水的发生。李宗平等[12]认为减压后行肌筋膜修补或人工硬膜修补重建枕大池可以预防枕大池区粘连。22例手术均采用硬脑膜打开严密修补、适度扩大成形，术后恢复及随访效果均佳。

从此次22例病人的手术效果和随访观察看，早期诊断和外科处理是改善Chiari畸形病人预后的关键。综上所述，CMI病人合理的手术治疗方式主要是小骨窗减压术、硬脑膜打开严密修补以及适度扩大成形术，手术创伤小，并发症少，术后临床症状恢复较好，故对于成人Chiari畸形的病人，小骨窗减压术、硬脑膜打开严密修补及扩大成形术是目前治疗该疾病的有效方法。

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山西医科大学第二医院(太原030001)，E-mail：dragonzyty15s@sina.com

信息：张翼.成人Chiari畸形的手术方案、疗效评价及预后[J].中西医结合心脑血管病杂志，2017，15(19)：2508-2509.

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10.3969/j.issn.1672-1349.2017.19.047

1672-1349(2017)19-2508-02

2017-04-16)

(本文编辑 郭怀印)