超声诊断阑尾黏液性囊腺瘤并腹内疝1例

赵　鑫，王光霞

超声诊断阑尾黏液性囊腺瘤并腹内疝1例

赵鑫1，王光霞2

超声；阑尾黏液性囊腺瘤；腹内疝

1　临床资料

患者男性，61岁。突发右下腹疼痛10 h入院。患者无明显诱因突发右下腹剧烈胀痛，不伴恶心、呕吐，无反酸、嗳气，无发热，无寒战。腹部查体：上腹压痛，伴有反跳痛及肌紧张，肠鸣音亢进。腹部超声可见左侧腹部分小肠肠管轻度扩张，最大内径约2.73 cm。脐右旁扫查可见一囊性低回声区，大小约4.38 cm×4.53 cm，其内可见细小点状回声，边界清晰，形态规则。CDFI显示该肿物未见明显血流信号。右髂窝可见深度约2.28 cm液性无回声区（图1）。CT诊断：小肠梗阻原因待查，中下腹系膜囊性肿物，伴壁钙化灶（图2）。术中探查：腹腔内少量淡黄色渗出液，阑尾尖端可见明显膨大约4 cm×4 cm× 4 cm囊性肿物，肿物与乙状结肠及小肠系膜形成粘连带，距回盲部1.0 m处小肠疝入粘连带内，形成内疝。被疝入小肠长度约2 m，肠管轻度扩张且已变为暗红色，肠管浆膜下多发出血点。切断粘连带，还纳被疝入小肠，小肠肠管颜色逐渐恢复至正常。术中诊断为内疝，绞窄性肠梗阻，阑尾黏液性囊腺瘤。行阑尾切除术，见阑尾尖端膨大部分与小肠系膜粘连严重，阑尾长约15 cm，直径约1.0 cm，表面呈慢性炎症样改变，阑尾尖端呈囊性膨大，壁薄质软，囊内为乳白色胶冻样物。病理示阑尾黏液性囊腺瘤，腔内及管壁可见黏液湖；免疫组化染色：CK（+），CgA（-），断端未见肿瘤（图3）。

图1　超声示囊性肿物内细小点状回声

图2　CT平扫示肿瘤壁可见钙化，肿瘤内部密度均匀

图3　病理示肿瘤内壁被覆粘柱状上皮，增生的上皮细胞呈乳头状突起

2　讨论

阑尾黏液性囊腺瘤在临床上比较少见,文献报道发生率仅占阑尾手术切除标本的0.25%～0.5%[1-2]。一般多在术中或术后确诊，术前少有明确诊断，误诊率极高。阑尾黏液性囊腺瘤的临床症状缺乏特征性，患者多以腹部胀痛或无痛性右下腹包块就诊，少数患者无明显症状为健康查体时发现腹部包块。该病各年龄阶段均可发生，发病率男女比例均等，好发于阑尾中段[3]。阑尾黏液性囊腺瘤属于阑尾黏液素分泌肿瘤，瘤腔内可见大量胶冻样物质充填，囊壁较薄，附壁可伴有溃疡和钙化[4]。其形成原因是由于阑尾腺上皮呈异型增生或腺瘤性息肉，阻塞阑尾根部，致使黏液潴留至阑尾腔内，使腔内压力增高所致[5]。阑尾黏液性囊腺瘤可致多种并发症的形成，如肿物蒂扭转、肠缺血坏死、肠套叠、肠梗阻、继发感染、合并坏死出血等[6]。不管瘤体是否破裂，囊腺瘤内潴留的黏液都可穿透浆膜层，种植于腹膜、大小网膜及脏器表面，或在腹腔间隙内继续生长,不断分泌大量胶冻样物质,并被腹膜增生的纤维结缔组织包裹，即形成最严重的并发症—腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)[7]，因此早期诊断具有重要的临床意义。目前大多数学者倾向于阑尾黏液性囊腺瘤有发展为恶性病变的可能性，故一旦确诊或高度怀疑，原则上应将病灶完全切除[8]。

阑尾黏液性囊腺瘤的声像图表现不具有明显特异性。总结本例超声表现并综合文献复习，对其声像图特征做如下归纳:⑴部位。右侧腹或右下腹临近回盲区，即阑尾位置区域。⑵大小。一般纵径为5～12 cm，横径为2～7 cm。罗卓穹等[9]经临床总结发现14例阑尾黏液性囊腺瘤横径均大于2 cm。文献中亦未见直径小于2 cm的肿瘤报道。⑶形态。类圆形多见，亦可为椭圆形或分叶状。⑷内部回声。多为囊性回声，内透声稍差，可见细小点状回声而非纯净无回声区，其内点状回声即为胶冻样黏液，此征象可通过适当提高机器增益观察到。⑸囊壁。壁薄光滑，边界清楚，可伴有钙化，囊壁钙化可作为阑尾黏液性囊腺瘤的特征性表现，其发生率为50%，与阑尾壁黏液慢性炎症刺激引起的营养不良反应有关[10]。囊内可见分隔，部分肿瘤可呈多房性，壁较厚。有文献指出，若囊内出现分隔，应考虑到阑尾黏液性囊腺瘤的可能[11]。⑹若阑尾腔内见到粪石影或阑尾壁增厚回声增强，可作为有诊断价值的间接征象。⑺CDFI显示阑尾黏液性囊腺瘤多无明显血流信号。

本病应与阑尾炎、阑尾黏液囊肿、阑尾周围脓肿、肠系膜囊肿、卵巢囊肿等疾病相鉴别。（1）阑尾炎患者多有转移性右下腹疼痛病史，麦氏点压痛及反跳痛明显，血常规检查白细胞及中性粒细胞比例升高，超声扫查，可见阑尾直径增粗，壁增厚。阑尾炎时，阑尾横径一般大于6 mm。Lien等[12]经研究得出，以横径大于1.5 cm作为阈值鉴别阑尾炎与阑尾黏液性囊腺瘤，其特异性为92%，敏感性为83%。此外，约有30%的急性阑尾炎患者在阑尾腔内可探查到强回声粪石影，部分患者阑尾周围系膜增厚，也可作为诊断阑尾炎的超声征象[13-14]。（2）单纯的黏液囊肿是由于炎症、粪石阻塞阑尾，使黏膜分泌的黏液储存在阑尾内形成，囊肿多呈圆形或椭圆形，壁较薄，多为单房，内为液性无回声，常在体检时发现，无明显临床症状。阑尾黏液囊肿与阑尾黏液性囊腺瘤二者在超声表现上并无特征性的区别，常需要病理协助诊断，黏液囊肿分化程度较好,细胞无明显的异型性,黏液性囊腺瘤分化程度中等,细胞有一定的异型性,呈交界恶性[2]。（3）阑尾脓肿患者的发热、腹痛的症状比较明显，脓肿一般没有完整的包膜，多以周围网膜、肠管为壁，形态不规则，常包裹阑尾，声像图表现为肿大阑尾周围的不规则无回声区，由于粘稠的脓性液体及坏死组织、无回声区内可出现斑点样中强回声[15]。（4）肠系膜囊肿临床多表现出定位不清的腹部隐痛或恶心。囊肿多发生于空、回肠两层系膜之内,少数发生于回盲部、横结肠与乙状结肠的系膜上,超声扫查以脐周多见,囊肿内为纯净的无回声区,壁薄且光滑,改随变体位时其位置可发生移动，而阑尾黏液性囊腺瘤位置一般较固定[16]。（5）卵巢囊肿：女性患者就诊，发现右下腹囊性肿物，要考虑到右侧卵巢囊肿的可能。卵巢囊肿位于盆腔右侧附件区，位置较阑尾黏液性囊腺瘤偏下，囊肿超声表现多为圆形无回声肿物，可为多房，囊壁上可见乳头状强回声，部分囊肿与月经周期关系密切，观察随访可与阑尾黏液性囊腺瘤相鉴别。

临床上遇到以右下腹或右侧腹囊性肿物为主要声像图表现的患者，如具有以下临床表现及超声图像特征，应联想到本病:⑴有阑尾炎、阑尾脓肿病史，肿物与阑尾关系密切。⑵囊肿直径大于2.0 cm。⑶囊内为细小点状回声，透声稍差。⑷囊内出现分隔。⑸囊壁上及腔内出现钙化。⑹男性患者发现右下腹或右侧腹囊肿。

本例阑尾黏液性囊腺瘤合并腹内疝是由于阑尾黏液性囊腺瘤引起腹腔内肠管粘连，导致内疝形成。患者出现腹痛后立即进行了超声检查，发现回盲部的囊性肿物及部分肠管扩张的征象，为临床提示了不除外伴肠管缺血性改变的可能。虽然对病变并未做出明确诊断，但为及时手术治疗提供了可靠的依据。术中发现肠管已变为暗红色，浆膜下多发出血点，说明肠管已经出现早期的缺血坏死，及时手术解除了绞窄，没有延误最佳的治疗时机。如若没有得到及时的诊断，极有可能出现大面积缺血性肠坏死，甚至危及生命。通过对本次病例研究以及相关文献的学习，我们发现阑尾黏液性囊腺瘤的超声表现具有一定特征性，但由于临床比较少见，加之年轻医生对该病认识不足，常常容易误诊。因此，在临床诊断该病过程中，应加强对该病的了解，仔细观察患者的临床症状及体征，详细询问病史，熟悉该病的声像图特征，并联合其他影像学检查，以进一步提高该病的诊断准确率。

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（收稿：2015-12-26修回：2016-03-02）

（责任编辑周振理）

R735.3+6

A

1007-6948(2016)02-0187-03

10.3969/j.issn.1007-6948.2016.02.024

1.天津中医药大学研究生院（天津 300193）

2.天津市南开医院（天津 300100）